Деменція з тільцями Леві: особливості перебігу, принципи лікування

Деменція з тільцями Леві. Цією назвою позначають дегенеративне неухильно прогресуюче захворювання головного мозку, при якому в тілах нервових клітин – нейронів – виявляються специфічні патологічні включення – тільця Леві. Проявляється воно наростаючим зниженням пам’яті, уваги та інтелекту, або деменцією, розладами рухової сфери за типом паркінсонізму, порушеннями психотического рівня, вегетативними розладами, а також змінами процесів сну і неспання.

Це не таке вже рідкісне захворювання – згідно з даними статистики, 10-15 % різних деменций припадає саме на нього. Причому чим старше людина, тим вище ризик розвитку цієї патології – кожен четвертий хворий деменцією у віці старше 80 років страждає деменцією з тільцями Леві. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою.

Про те, чому і як розвивається це захворювання, про його клінічних проявах, принципи діагностики та лікування ви дізнаєтеся з нашої статті. Але спочатку пропонуємо увазі читача коротку історичну довідку інформацію про те, як і ким була відкрита деменція з тільцями Леві і як давно це сталося.

§ Зміст

• Історія захворювання: коротко
• Причини виникнення та механізм розвитку
• Симптоми
• Принципи діагностики
  • Диференціальна діагностика
• Принципи лікування
• До якого лікаря звернутися
• Висновок
• Подивіться популярні статті

 

Історія захворювання: коротко

Раніше, коли не було проведено достатньо досліджень, всі прояви цієї патології розцінювалися як симптоми хвороби Паркінсона, відповідно і лікування призначалося аналогічне. Однак результат його був, м’яко кажучи, не дуже хорошим – хворі не відчували себе краще, а у багатьох, навпаки, відзначалося погіршення стану, розвивалися ускладнення аж до летальних випадків.

На самому початку минулого століття патоморфолог з Німеччини Ф. Леві зробив головне відкриття свого життя – виявив в нейронах рухового ядра блукаючого нерва особливі включення. Але оскільки він досліджував мозок осіб, які страждають нібито хворобою Паркінсона, то співвідніс своє відкриття саме з цією патологією.

Детальніше вивчив і описав зазначені внутрішньоклітинні включення російський вчений К. Н. Третьяков, який знайшов їх у клітинах чорної субстанції, запропонував назвати по імені першовідкривача тільцями Леві і також вважав їх маркером хвороби Паркінсона.

І лише через майже півстоліття японський дослідник Кенже Косака провів колосальну роботу і виявив в корі великих півкуль померлих, за життя страждали деменцією, тільця Леві. Учений зрозумів, що це новий стан, не аналогічне хвороби Паркінсона, але багато в чому схоже з нею, основне, первинне прояв якого не розлади рухової сфери, а саме слабоумство. Дану патологію було запропоновано позначити як «хвороба дифузних тілець Леві».

Після цього відкриття тільця Леві стали активно вивчатися фахівцями всього світу, постійно повідомляли про нові випадки цієї патології, пропонувались нові методики забарвлення досліджуваного матеріалу, дозволяють детальніше розглянути, дослідити склад включень. Основними їх компонентами виявилися альфа-синуклеин і убіквітин. Крім того, вчені зробили одностайні висновки про те, що хвороба дифузних тілець Леві насправді не так вже і рідко зустрічається і може бути діагностована не тільки посмертно, а й за життя хворого, оскільки має характерний саме для неї комплекс симптомів.

Причини виникнення і механізм розвитку,В основі захворювання лежать хромосомні мутації

Причини виникнення деменції з тільцями Леві на сьогоднішній день достовірно не вивчені. Вважається, що важливу роль відіграє генетичний чинник – у частини хворих були виявлені мутації в 1, 2, 4, 12, 19 хромосомах, які підвищують вірогідність розвитку в літньому або старечому віці даної патології. Крім того, більш ніж у половини осіб з таким діагнозом були виявлені родичі 1-ї лінії, які також страждають або страждали хворобою Паркінсона, паркінсонізм або деменцією.

Зовнішні фактори, що сприяють розвитку хвороби у схильних осіб, поки не верифіковані.

Тільця Леві являють собою скупчення особливої речовини – альфа-синуклеина. У нормі воно присутнє в головному мозку і відповідає за нормальну роботу пресинаптичних нервових закінчень. При описуваному нами захворюванні кількість альфа-синуклеина в мозку різко збільшується, що пов’язано або з надлишковим його освітою, або з уповільненням процесів утилізації. Функції уражених клітин порушуються, у них розвиваються дегенеративні процеси, вони атрофуються.

Візуально при хворобі з тільцями Леві виявляється дифузна атрофія (витончення) тканин головного мозку, розширення борозен кори і бічних шлуночків.

• На ранній стадії переважно уражаються кора лобової та потиличної часток, передня поясна і парагиппокампальная звивини, що супроводжується розвитком слабоумства.
• Залучення в патологічний процес чорної субстанції і смугастого тіла призводить до появи симптомів паркінсонізму.
• Наслідком ураження структур стовбура мозку стають порушення сну.

Симптоми

Клінічна картина деменції з тільцями Леві досить характерна. Вона включає в себе найрізноманітніші порушення нервово-психічної сфери, які розвиваються переважно в певному порядку (саме порядок появи тих чи інших симптомів відрізняє цю патологію і хвороба Паркінсона один від одного). Спектр проявів включає в себе:

• когнітивні порушення;
• зміни рухової сфери;
• нейропсихиатрические (психотичні) порушення;
• дисфункцію вегетативної нервової системи;
• розлади процесів сну і неспання.

Зупинимося на кожному з видів розладів детальніше:

 

• Розлади когнітивної сфери на початковому етапі захворювання проявляються порушенням концентрації і стійкості уваги. Розвиваються також зорово-просторові порушення – це один з найбільш характерних для даної патології симптомів. Хворі не можуть планувати виконання складних завдань, не дізнаються раніше знайомі предмети, людей, по мірі прогресування хвороби перестають впізнавати рідних і навіть себе – відображення в дзеркалі вони сприймають не як власне, а як окремого, іншої людини. Пам’ять як така не страждає, однак пацієнти не можуть відшукати в ній і відтворити потрібну інформацію. Дуже характерні для таких хворих так звані флуктуації: періодично у людини різко знижуються увагу і рухова активність, може мати місце навіть сплутаність свідомості. Такий стан може тривати від 5-10 хвилин до декількох годин і раптово змінюється істотним поліпшенням. Бувають «хороші» і «погані» дні, коли протягом цілої доби хворий почуває себе задовільно або ж навпаки, флуктуації слідують одна за одною і тривалі за часом. Флуктуації мають місце не тільки при деменції з тільцями Леві, але і при слабоумстві іншої природи – судинної, хвороби Альцгеймера і так далі. Різниця в тому, що при всіх цих захворюваннях вони є проявом вже розгорнутої, що далеко зайшла стадії, а в разі описуваної нами патології виникають незабаром після її початку, на ранньому її етапі.Трапляються і епізоди декомпенсації, які тривають кілька днів. Вони – наслідок зневоднення організму хворого, неправильного лікування, супутніх важких захворювань, стресів, перегрівання, але можуть виникати і поза цих подій, тобто самі по собі, спонтанно. Іноді призводять до загибелі людини, в інших випадках завершуються відновленням його до початкового стану, але у більшості осіб з даною патологією результатом їх стає лише часткове відновлення, тобто в цілому стан хворого погіршується.
• Психотичні симптоми мають місце практично у 80 % осіб, що страждають деменцією з тільцями Леві. Найбільш характерні для них зорові галюцинації, які можуть з’явитися ще до порушення уваги і інших розладів, описаних вище. Варто відзначити, що багато хворих соромляться розповідати комусь про свої порушення сприйняття, так галюцинації залишаються не діагностованими своєчасно. Крім зорових, мають місце і экстракампинные галюцинації, тобто людина як би відчуває присутність когось поза полем свого зору – збоку або ж за спиною. Рідше спостерігаються галюцинації тактильні, слухові, соматичні, ілюзії, систематизований марення, розлади свідомості. Виникнення психотичних симптомів сприяє неадекватне лікування (призначені на ранньому етапі хвороби препарати проти хвороби Паркінсона), тяжкі інфекційні захворювання та деякі інші зовнішні чинники.Також всі етапи даної патології можуть супроводжуватися тривожно-депресивними розладами. На розгорнутій її стадії хворі часто расторможены і порушені або ж, навпаки, бездіяльні, апатичні.
• Рухові розлади у осіб з деменцією з тільцями Леві з’являються пізніше, ніж у тих, хто страждає хворобою Паркінсона, і виражені не так яскраво. Якщо ж вони виникають на ранній стадії хвороби (це спостерігається у кожного другого хворого), то прояви їх досить м’які. Тим не менш, часто вони розцінюються як прояви хвороби Паркінсона, що тягне за собою призначення відповідних препаратів, яке ускладнюється виникненням психотичних симптомів. Вони підлягають лікування нейролептиками, у відповідь на яке у ряду хворих розвивається злоякісний нейролептичний синдром – він і стає причиною їх смерті. Тому вкрай важливо правильно діагностувати деменцію з тільцями Леві на ранньому етапі і призначити відповідне діагнозу лікування. Неправильна терапія, безсумнівно, завдасть шкоду людині і може навіть убити його. Оскільки хвороба прогресує, і симптоми паркінсонізму з’являються все у більшої кількості осіб, які страждають нею. Частіше рухові розлади дебютують зліва, рано порушується міміка, хворі нестійкі, часто падають, часом застигають під час руху. Порушується мова. Мають місце міоклонії та тремор (тремтіння) пальців кистей.
• Ще за кілька років і навіть десятків років у осіб, яким згодом буде виставлений діагноз «деменція з тільцями Леві», можуть виникнути порушення сну. Проявляються вони сонливістю в денний годинник і психомоторним збудженням у фазі швидкого сну.
• Найбільш частими вегетативними проявами можуть стати:
  • болі в області серця;
  • коливання артеріального тиску;
  • ортостатична гіпотензія;
  • запаморочення;
  • непритомність;
  • головний біль;
  • порушення сечовипускання (імперативні (помилкові) позиви, часті походи «по-маленькому» вночі, у далеко зайшла стадії – нетримання сечі);
  • з боку травного тракту – розлади дефекації, парез шлунка.

 

Принципи діагностикиНа МРТ головного мозку буде помітна дифузна атрофія його речовини

Симптомів, патогномонічних саме деменції з тільцями Леві, на жаль немає. Однак комплекс клінічних проявів цієї патології, характер, черговість появи дозволяють лікаря з високою достовірністю запідозрити саме її. Важливу роль у діагностиці відіграє бесіда з хворим, нейропсихологічне тестування.

Вважається, що якщо симптоми недоумства є первинними, а вже на їх тлі виникають прояви паркінсонізму, ймовірно, у пацієнта деменція з тільцями Леві. У разі ж появи деменції при вже наявних рухових порушеннях хворому виставляють попередній діагноз «хвороба Паркінсона з деменцією».

Підтверджують описуваний нами діагноз і виключають інші, схожі за клінічним проявам захворювання додаткові методи дослідження:

• магнітно-резонансна томографія головного мозку (візуалізується дифузна атрофія тканин головного мозку, не настільки яскраво виражена, як при хворобі Альцгеймера; мають місце певні зміни в області кори потиличної частки і тотальне ураження підкоркових нервових вузлів);
• магнітно-резонансна томографія з контрастуванням судин головного мозку (дозволяє виключити слабоумство судинної природи);
• позитронно-емісійна комп’ютерна томографія головного мозку (дозволяє виявити порушення процесів обміну речовин і кровообігу в області потиличних часток і підкіркових структур; важлива особливість деменції з тільцями Леві – невиражена атрофія кори потиличної частки в поєднанні з вираженим порушенням обмінних процесів в її клітинах);
• полисомнография (це дослідження складно провести у осіб з порушеннями психотического рівня; в фазу швидкого сну, як правило, виявляються ознаки психомоторного порушення, характерні для процесів, що свідчать про дегенерації нервових клітин).

Диференціальна діагностика

Ряд захворювань протікає схоже із деменцією з тільцями Леві, але важливо відрізнити їх один від одного, оскільки від правильного діагнозу і відповідного лікування залежить стан хворого. Диференціальну діагностику проводять:

• з хворобою Паркінсона;
• вторинним паркінсонізм;
• хворобою Альцгеймера;
• хворобою Піка;
• на деменцію судинного генезу;
• іншими деменціями.

Принципи лікування

На жаль, на сьогоднішній день препаратів або інших методів, здатних зупинити або хоча б сповільнити прогресування дегенеративних процесів у центральній нервовій системі, не існує. Поки вчені займаються дослідженнями в цьому напрямку, зусилля практикуючих лікарів щодо осіб із зазначеним діагнозом спрямовані на те, щоб полегшити їх стан шляхом впливу на найбільш виражені його симптоми.

Ліки призначаються вкрай обережно, оскільки зменшуючи прояви одного симптому, вони можуть посилювати протягом іншого. І на тривалий час препарат може бути призначений лише тоді, коли лікар оцінить позитивний ефект при відсутності або невисокою значущості небажаних ефектів.

Хворим можуть бути призначені:

• інгібітори холінестерази (особливо ривастигмін); це препарати першої лінії терапії, які впливають на когнітивні і нейропсихические, психотичні порушення, пом’якшуючи, полегшуючи їх; на тлі лікування у хворих, як правило, покращується увагу, нормалізується мова, редукуються галюцинації, йдуть агресія і тривога, стає спокійніше нічний сон, а денна сонливість, навпаки, зменшується; у кожного четвертого хворого на препарати цієї групи можуть викликати нудоту, діарею, психомоторне збудження і зменшення частоти скорочень серця; призначати їх слід якомога раніше – тільки такий підхід підвищить ймовірність довгострокової стабілізації стану пацієнта;
• модулятори глутаматних NMDA-рецепторів (найбільш яскравий представник – мемантин); альтернатива ривастигмину; на когнітивні порушення практично не впливає, але послаблює вираженість порушень поведінки і нейропсихиатрических розладів; знижує вираженість і частоту розвитку флуктуацій, нормалізує сон; у важких випадках приймається в комбінації з ривастигмином;
• нейролептики (кветіапін або клозапін в малих дозах); призначають їх у разі виражених психотичних розладів;
• антидепресанти (сертралін, циталопрам, венлафаксин) – у разі симптомів депресії;
• при симптомах паркінсонізму – препарати леводопи;
• у хворих з застываниями – інгібітори моноамінооксидази (разагилин);
• з метою корекції ортостатичної гіпотензії – флудрокортизон, атомоксетин та інші препарати в поєднанні з немедикаментозними методами, зокрема, збільшенням споживання рідини.

Вкрай важливо роз’яснити хворому та його близьким суть хвороби, забезпечити їм психологічну підтримку, навчити рідних правилами догляду та адекватного реагування на зміни в стані і поведінці, які можуть розвинутися в осяжному майбутньому. Вони повинні навчитися помічати найменші позитивні зміни в стані свого хворого родича, це дозволить оцінювати ефективність одержуваних їм лікарських препаратів.

До якого лікаря звернутися

Пацієнти проходять лікування у психіатра, у дебюті або при загостренні патології нерідко потрібна госпіталізація. Для виключення хвороби Паркінсона необхідна консультація невролога.

ВисновокОсобам, які страждають цією патологією, не обійтися без підтримки і допомоги близьких людей

Деменція з тільцями Леві – неухильно прогресуюче нейродегенеративное захворювання, що характеризується недоумством, руховими розладами за типом паркінсонізму, галюцинаторно-маячною симптоматикою, порушеннями процесів сну і неспання, а також з боку вегетативної нервової системи. Причини розвитку даної патології достовірно не вивчені.

Діагностика грунтується на характерній клінічній картині в поєднанні з інструментальними методами – МРТ, ПЕТ-КТ головного мозку, полісомнографія. Лікування переважно симптоматичне. Препарати першої лінії – інгібітори холінестерази (ривастигмін). Важливу роль відіграє інформаційна підготовка хворого і його родичів щодо подальшого розвитку подій і навчання їх правильного реагування на ті чи інші зміни.

Прогноз несприятливий – одужання неможливо, хворі гинуть протягом 5-7 років з моменту дебюту патології. Методи профілактики не розроблені. Призначене на ранній стадії адекватне підтримуюче лікування дозволяє стабілізувати стан людини і на деякий час поліпшити якість його життя, продовжити її.