Трахеостравохідий свищ: чому виникає і як лікувати

Трахеостравохідий свищ є аномалією розвитку (тобто вродженою патологією) або набутим недугою, який супроводжується появою сполучення між стравоходом і дихальної частиною горла. Він може розташовуватися на будь-якому рівні (від персневидно хряща до місця біфуркації трахеї), але частіше локалізується на рівні VII шийного або I грудного хребця.

Трахеопищеводные свищі спостерігаються вкрай рідко і серед всіх аномалій стравоходу виявляються тільки у 3-4 % пацієнтів з вродженими вадами розвитку цього органу. В ізольованому вигляді ця патологія спостерігається вкрай рідко і майже в 95 % випадків поєднується з атрезією стравоходу. Ятрогенні форми аномалії виявляються тільки у 0,5-3 % хворих з цією патологією, і в цих випадках вони зазвичай поєднуються з рубцевими змінами в трахеї.

Трахеопищеводные нориці є небезпечною патологією. Зараз проблемою попередження їх виникнення і більш ефективного лікування занепокоєні фахівці різних галузей медицини. Для її вирішення залучаються педіатри, торакальні хірурги, реаніматологи та анестезіологи.

Чому виникають трахеопищеводные свищі? Якими вони бувають? Якими ознаками проявляється ця аномалія? Як вона виявляється? Які методи лікування застосовуються для усунення трахеопищеводных свищів? Відповіді на ці питання ви отримаєте в нашій статті.

§ Зміст

• Причини
• Класифікація
• Симптоми
• Діагностика
• Лікування
• Прогноз
• До якого лікаря звернутися?
• Подивіться популярні статті

 

ПричиниЦе захворювання може ускладнити перебіг раку стравоходу

Вроджений трахеостравохідий свищ починає своє формування на 4-6-му тижні розвитку ембріона. У нормі саме на цьому терміні эмбрионогенеза первинна кишка і дихальна трубка поділяються на трахею і стравохід. Під впливом зовнішніх або внутрішніх несприятливих факторів повне роздвоєння не відбувається, і між дихальної частиною горла і стравоходу утворюється співустя (тобто свищ, повідомляє трахею і стравохід). За спостереженнями фахівців, частіше трахеопищеводные свищі виявляються у недоношених малюків, народжених з масою тіла менше 2,5 кг

При набутих норицевих аномаліях першопричини формування фістул можуть бути різними:

• пухлинні;
• післяопераційні;
• посттравматичні;
• постинтубационные;
• поствоспалительные.

Основною причиною розвитку трахеопищеводных нориць є призводять до утворення сполучень між стравоходом і трахеєю онкологічні процеси: пухлини стравоходу, трахеобронхіального дерева або метастази з інших органів. Другим за поширеністю фактором є різні травми: закриті і проникаючі поранення, термічні і хімічні опіки, пошкодження при операціях або діагностичних дослідженнях, перфорації трахеї і стравоходу сторонніми тілами. Іноді подібні пошкодження відбуваються при необхідності проведення ШВЛ з введенням трахеотомічній трубки (наприклад, при неправильно проведеної інтубації трахеї або формування пролежнів при тривалої вентиляції легенів).

У рідкісних випадках трахеопищеводные свищі формуються за дивертикула стравоходу, перфорується в трахею. Іноді патологія є ускладненням неспецифічних або специфічних бактеріальних інфекцій:

• абсцес легені;
• медіастиніт;
• сифіліс;
• туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів;
• актіномікоз.

Класифікація

Для визначення параметрів трахеопищеводных свищів застосовується кілька класифікацій, що відображають різні параметри фістул.

Залежно від тривалості наявності свища виділяють:

• гострий – трахеостравохідий свищ не усувається протягом 30 днів;
• хронічний – фістула між стравоходом і трахеєю більше місяця не піддається лікуванню.

По протяжності трахеобронхиальные нориці бувають:

• малі – довжина фістули не більше 1-3 см;
• гігантські – довжина фістули більше 3 див.

В залежності від діаметру нориці бувають такі види трахеобронхиальных свищів:

• вузькі – розмір у поперечнику до 1 см;
• широкі – діаметр понад 1 див.

Трахеопищеводные свищі можуть бути з клапанами і без них:

• клапанні;
• бесклапанние.

В одного пацієнта може бути один (тобто одиничний) або кілька нориць.

В залежності від будови трахеостравохідної фістули виділяють кілька типів:

• I – проксимальний кінець свища сполучається з верхньою частиною трахеї;
• II – цілісність стравоходу не порушена, але в ньому є фістула, повідомляє його передній відділ з задньою частиною трахеї;
• III A – повідомлення між дихальних та травних відділом відбувається між верхньою частиною стравоходу і нижньою частиною трахеї;
• III B – виявляється в більшості випадків вроджених, характеризується атрезією верхньої частини стравоходу і повідомленням його нижнього відрізка з нижньою частиною дихальної трубки;
• III З – атрезія верхньої частини стравоходу і з’єднання обох кінців травної частини з різними ділянками трахеї.

Тяжкість перебігу трахеопищеводных нориць залежить від вираженості дефекту і наявності супутніх обтяжливих клінічну картину патологій. Воно може бути неускладненим, гладким або ускладненим.

СимптомиОзнаки вродженого трахеопищеводного свища видно практично відразу після народження

Ступінь і характер вираженості проявів трахеопищеводного свища залежить від часу його розвитку (вроджений чи набутий), типу, розмірів і напрямки аномальної фістули.

При вроджених повідомленнях між стравоходом і трахеєю у більшості дітей при народженні виявляються ознаки недоношеності або гіпотрофії (якщо дитина народилася в нормальні терміни). При обстеженні матері під час вагітності визначаються симптоми багатоводдя.

Вроджені трахеопищеводные свищі виявляються вже через кілька годин після розродження. Вони проявляються у вигляді кашлю, здуття живота і епізодів задухи. Вперше кашель виникає вже при першому годуванні немовляти. З носа і рота дитини під час проковтування молока виділяється піниста слиз. З-за цього дихання стає утрудненим. Недостатнє надходження повітря в легені викликає розвиток гіпоксії тканин, що призводить до появи ціанозу.

Порушення дихання провокують поява множинних крупнопузырчатых хрипів у легенях і аритмичность пульсу. У дітей в перші дні життя розвивається аспіраційна пневмонія, пізніше можуть формуватися ателектази легенів (ділянки спавшихся альвеол на обмеженій ділянці, тобто безвоздушность легеневої тканини). При відсутності адекватного лікування стан дитини постійно погіршується.

Всі вищеописані симптоми вродженого трахеопищеводного свища більш виражені при короткою і широкою аномальної фістули. При вузькому і довгому свищевого ході кашель виникає періодично і проявляється в легкій формі. Зазвичай під час годування дитини виникають легкі прояви дисфагії, які легко усуваються при зміні пози. Приступів ядухи в таких випадках немає, і батьки малюка можуть дізнатися про існування патології випадково при проведенні обстежень трахеї або стравоходу з приводу інших захворювань або при запланованому обстеженні, призначуваного через часті пневмонії.

Крім вродженого трахеобронхіального свища у 40 % дітей присутні і інші аномалії розвитку:

• вади серця;
• порушення розвитку органів сечовидільного тракту;
• аномалії кишечника;
• синдром VATER – поєднання трахеобронхіального свища з аномалією хребців (клиновидні хребці), гіпоплазією променевої кістки, дисплазією нирок і атрезією заднього проходу.

Придбаний трахеостравохідий свищ дає про себе знати кашлем, поява якого пов’язана з прийомом води або їжі. Згодом у хворого можуть виникати такі симптоми:

• приводить до приступу задухи, кашель;
• ціаноз;
• присутність їжі в откашливаемой мокроті;
• періодичні підвищення температури;
• часті рецидиви пневмонії.

У деяких випадках у хворого з’являються й інші симптоми:

• болі в області грудей або епігастральній області;
• задишка;
• кровохаркання;
• блювота з домішками крові;
• зміни голосу;
• зниження маси тіла.

Фахівці відзначають, що при деяких клапанних трахеобронхиальных свищах кашель може бути відсутній.

Діагностика

Для виявлення трахеопищеводного свища хворому призначаються консультації декількох фахівців. План діагностичного дослідження може полягати в проведенні наступних досліджень:

• зондування стравоходу з тестом метиленовим синім – це дослідження дозволяє поставити попередній діагноз, так як при введенні контрасту з порожнини носа або рота виділяється забарвлена рідина;
• рентгенографія стравоходу і легенів – виконуються для одержання знімків, візуалізуючих свищ;
• МСКТ – дозволяє отримувати більш детальні знімки;
• езофагоскопія і трахеобронхоскопія – ці ендоскопічні методи діагностики доповнюють дані попередніх досліджень і дають можливість складати повну клінічну картину аномалії.

Іноді трахеоскопия може застосовуватися не тільки для обстеження, але і з метою полегшення стану хворих з критичним стенозом трахеї. У цих випадках діагностична процедура доповнюється стентуванням просвіту трахеї.

Лікування

Усунення трахеопищеводного свища може досягатися тільки хірургічним шляхом. Консервативні методики лікування застосовуються в якості підготовчих заходів перед операцією.

Для видалення виділяється з фістули слизу під час санаційної бронхоскопії встановлюється зонд в сліпий кінець стравоходу. Ці процедури можуть повторюватися кілька разів.

Для усунення гіпоксії, загальної інтоксикації і запальної реакції в тканинах легенів, викликаної аспіраційною пневмонією, хворому призначається:

• оксигенотерапія;
• прийом антибіотиків;
• внутрішньовенні інфузії детоксикаційних розчинів;
• УВЧ на грудну клітку.

Для запобігання повторних нападів задухи і закидання їжі в трахеобронхіальна систему до проведення хірургічної операції хворому виконується гастростромия (створення штучного входу в шлунок для введення їжі). Крім нутритивної підтримки призначається вітамінотерапія.

При виявленні інфекційних першопричин розвитку фістули призначається лікування виявлених захворювань. Наприклад, курс терапії туберкульозу, сифілісу, медіастиніту та ін.

Після стабілізації стану пацієнта проводиться хірургічна двоетапна корекція для усунення існуючої аномалії. Методика операції підбирається індивідуально.

На першому етапі для усунення трахеопищеводного свища можуть використовуватися такі способи:

• Шляхом шийного доступу або заднебоковой торакотомії. Хірург виділяє фістулу, накладає дві лігатури і перетинає свищ між накладеними орієнтирами. Утворилися дефекти стравоходу вшивають занурювальним методом накладання швів. Якщо свіщевої хід короткий і широкий, то під час операції стравохід відокремлюють від трахеї, а на утворені дефекти накладають шви. Іноді для усунення пошкоджень можуть застосовуватися аутотрансплантаты з клаптів сальника або шлунка.
• Циркулярна резекція, пластику трахеї або одномоментна пластика стравоходу. Ці види операцій застосовуються при поєднанні трахеостравохідної фістули з атрезією стравоходу або звуженням трахеї. При необхідності проводиться одномоментна пластика трахеї і стравоходу.

В післяопераційному періоді харчування хворого виконується через накладену раніше гастростому. Для профілактики ускладнень тривають заходи для боротьби з аспіраційною пневмонією.

Після загоєння тканин призначається другий етап хірургічного лікування, що полягає в пластиці стравоходу аутотрасплантатом з тканин шлунка або тонкого кишечнику. Якщо трахеостравохідий свищ був викликаний розпадом пухлини, то хірургічне втручання обмежується проведенням паліативної гастростомии.

Після завершення корекції аномалії хворий продовжує отримувати зондове харчування протягом 7-10 днів. До повного усунення аспірації вмісту шлунку в трахеобронхиальное дерево проводиться профілактика аспіраційної пневмонії.

ПрогнозУсунути трахеостравохідий свищ можна тільки оперативним шляхом

Результат захворювання залежить від тяжкості аномалії та наявності супутньої патології (недоношеності, множинних вад розвитку і захворювань легенів). При відсутності обтяженого перебігу трахеопищеводного свища та своєчасної хірургічної корекції вади прогноз сприятливий.

Настання смерті в результаті операції спостерігається в 10-15 % випадків і зазвичай пов’язане з наявністю супутніх патологій, що призводять до тяжкого стану пацієнта. При відсутності необхідного лікування летальний результат фіксується в 80-90 % випадків.

До якого лікаря звернутися?

При появі кашлю під час годування груддю (або з пляшечки), вживанні їжі або рідини, ціанозу і нападів задухи слід звернутися до педіатра або терапевта для отримання направлення до торакальному хірурга. При пухлинної природи трахеопищеводного свища лікування проводить лікар-онколог. Після проведення ряду досліджень (рентгенографії, МСКТ, ендоскопічного дослідження стравоходу і трахеобронхіального дерева) призначається передопераційне лікування. Після цього виконується хірургічна корекція.

Трахеостравохідий свищ відноситься до вкрай рідкісним аномалій стравоходу і може бути вродженим або набутим. При його формуванні відбувається сполучення між дихальної і травної частиною горла (тобто між трахеєю і стравоходом). Лікування цієї патології повинно проводитися своєчасно і може бути тільки хірургічним, так як при відсутності корекції розвиваються важкі і небезпечні для життя ускладнення.