Анемії у новонароджених: причини, ступеня тяжкості, прояви, діагностика і лікування

Анемія являє собою клініко-гематологічний синдром, основною ознакою якого є зниження концентрації еритроцитів і гемоглобіну в крові, що приводить до порушення постачання тканин киснем. На першому тижні життя в дітей ознакою анемії є рівень гемоглобіну в капілярній крові нижче 140 г/л, еритроцитів менше 4,5×10⁹/л, гематокриту нижче 40 %. Такі критерії вважаються достовірними і на другому тижні життя. Пізніше діагноз «анемія» правомочна при рівні гемоглобіну нижче 120 г/л, еритроцитів менше 4,0×10⁹/л.

Оскільки в організмі людини відбувається постійне утворення клітин крові і їх розпад, то анемію слід розглядати як порушення балансу між цими процесами. Вона може бути і самостійним захворюванням, і синдромом при різних патологічних процесах.

§ Зміст

• Чому виникає
• Постгеморагічні анемії
• Гемолітичні анемії
• Апластичні анемії
  • Анемія Блекфена-Даймонда
  • Вроджена панцитопенія Фанконі
• Фізіологічна анемія немовлят
• Анемія недоношених
• Дефіцитні анемії
• Клінічні прояви
• Принципи діагностики
• Лікування
• До якого лікаря звернутися
• Висновок
• Подивіться популярні статті

Чому виникаєАнемія — зниження у крові новонародженого рівня гемоглобіну та еритроцитів. Причин цього стану безліч.

Існує багато причин зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів у новонароджених. З практичної точки зору всі анемії можна розділити на 3 великі групи:

• пов’язані з крововтратою;
• гемолітичні (при посиленому розпаді еритроцитів);
• виникли внаслідок порушеного кровотворення (дефіцитні, апластичні).

В неонатальному періоді частіше зустрічаються перші 2 види анемії. Останній варіант зазвичай проявляє себе пізніше, хоча в окремих випадках може бути виявлений в період новонародженості, тому про нього також піде мова нижче.

Класифікація за ступенем тяжкості (виділяють легку, середньої важкості і важку форму в залежності від вираженості змін в крові), функціональним станом кісткового мозку, морфологічних особливостей еритроцитів не відрізняється від такої у дітей інших вікових груп.

Постгеморагічні анемії

Кровотечі – найчастіша причина низького гемоглобіну у новонароджених. Втрата крові у них асоціюється з акушерською патологією і материнськими кровотечами або є наслідком внутрішніх кровотеч у дитини. Нижче зупинимося детальніше на патологічних станах, які лежать в основі крововтрати:

• фетоматеринские трансфузії – кров плоду потрапляє в кровоносне русло матері (провокується травматичною амниоцентезом, зовнішнім поворотом плода за голову);
• синдром близнецовой трансфузії – кров від однієї дитини потрапляє до іншого;
• пошкодження плаценти (передчасне відшарування, розсічення при розродженні шляхом кесаревого розтину, наявність хориоангиом, гематом, сполучених посудин в многодольчатой плаценті);
• розрив пуповини або аномальних судин;
• післяпологові крововиливи в паренхіматозні органи та головний мозок (наслідок родової травми, внутрішньоутробного інфікування, порушень в системі зсідання);
• кровотечі при геморагічної хвороби новонародженого;
• кефалогематоми;
• хірургічні втручання;
• повторні забори крові для дослідження у дітей з малою масою тіла.

Гемолітичні анемії

Анемії, пов’язані з гемолізом (руйнуванням еритроцитів), часто проявляють себе в неонатальному періоді. Вони можуть бути викликані різними факторами. Найчастіше гемоліз обумовлений який-небудь з наступних причин:

• изоиммунизацией (утворенням антитіл при конфлікті по групі крові);
• вродженими дефектами еритроцитів (ферментативні аномалії, порушення будови клітинної мембрани, патологія синтезу гемоглобіну);
• їх набутими дефектами.

Найбільш яскравим прикладом даної патології є гемолітична хвороба новонароджених, яка розвивається при несумісності крові плода і матері по резус-фактору або системі АВ0.

У деяких випадках гемоліз може бути обумовлений прийомом вагітною жінкою деяких ліків (сульфаніламідів, протималярійних засобів), інфекційні захворювання (сепсис, токсоплазмоз, природжений сифіліс, цитомегаловірусна інфекція), метаболічними захворюваннями (лізосомальні хвороби накопичення).

Важкі бактеріальні та вірусні інфекції здатні спровокувати розвиток гемолітичної анемії у новонароджених, одночасно викликаючи при цьому пригнічення функції кісткового мозку. Особливо якщо вони існують протягом певного часу в період ембріогенезу перед пологами.

Апластичні анеміїАпластична анемія у новонароджених є наслідком порушення кровотворення в кістковому мозку.

Це збірна група патологічних станів, в основі яких лежить депресія кістковомозкового кровотворення. В неонатальному періоді можуть проявлятися тільки деякі з них.

Анемія Блекфена-Даймонда

Являє собою ізольовану гіпоплазію (недорозвинення) эритроидного паростка кровотворення. Кількість і функції елементів інших клітинних ліній кісткового мозку не змінені. Тільки у 25 % хворих анемія виявляється при народженні або в перші два тижні життя, у решти – на 2-3-му місяці життя і пізніше. Точні причини і механізми хвороби невідомі.

У літературі описані випадки аутосомно-домінантного й автосомно-рецесивного успадкування. В крові у таких хворих підвищений рівень эритропоэтинов (речовин, що стимулюють процес утворення червоних кров’яних тілець в кістковому мозку), але клітини-попередниці еритроцитів не чутливі до їх впливу. У частини пацієнтів вона поєднується з вродженими аномаліями розвитку – товста верхня губа, широке перенісся, трехфаланговые великі пальці кистей.

Вроджена панцитопенія Фанконі

Це генетично обумовлене захворювання, для якого характерне поєднання гематологічних змін з вродженими аномаліями розвитку:

• полідактилія;
• відсутність променевої кістки, великих пальців рук;
• мікроцефалія;
• недорозвинення статевих органів та ін

Зміни в аналізі крові рідко виявляються з народження, але батьки можуть звернути увагу на блідість дитини з періоду новонародженості. Повні гематологічні прояви даної патології зазвичай розвиваються на другому році життя і включають:

• апластичну анемію;
• тромбоцитопенію;
• лейкопенію.

Фізіологічна анемія немовлят

Процес утворення та диференціювання червоних клітин крові в кістковому мізки у плода високоактивний. Про це свідчить первинно високий рівень эритропоэтинов в плазмі крові у новонародженого. Після народження в організмі дитини підвищується концентрація окисленої гемоглобіну, що призводить до зниження темпів еритропоезу. Через кілька днів в крові у дитини починає зменшуватися кількість еритроцитів. Максимум цього фізіологічного явища припадає на двомісячний вік, після чого синтез эритропоэтинов поновлюється і відновлюється нормальний склад крові.

Вчені вважають, що важливу роль при цьому відіграють високі темпи збільшення маси і довжини тіла у дитини.

Анемія недоношених

Зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів часто спостерігається у дітей, народжених раніше строку. Поширеність цього стану збільшується пропорційно зниженню гестаційного віку. Практично у всіх дітей, народжених раніше 28 тижнів вагітності, має місце анемія. Вважається, що така висока частота анемії пов’язана з особливостями функціонування організму недоношеної дитини:

• менша тривалість життя еритроцитів;
• швидке наростання маси тіла і збільшення об’єму циркулюючої крові;
• низький рівень эритропоэтинов і недостатня чутливість кісткового мозку до них.

Також сприяють її розвитку повторні забори крові для лабораторних досліджень.

Дефіцитні анемії

Доведено, що дефіцит заліза, вітамінів, міді, білка призводить до розвитку анемії різного ступеня. У доношених новонароджених первинні такого генезу анемії зустрічаються рідко, так як у них рівень речовин в пуповинній крові перевищує такий в організмі матері.

Схильні до розвитку дефіцитних станів (що виникають через нестачу вітамінів і мікроелементів) діти, які перебувають на штучному вигодовуванні або мають патологію кишечника і порушення всмоктування. Часто спостерігаються такі анемії у недоношених дітей, тому в них обов’язково проводиться профілактика – використання збагачених вітамінами та залізом сумішей.

Клінічні прояви

Клінічна картина анемії у новонароджених має свої особливості і різний ступінь вираженості симптомів, залежну від причини цього стану і тяжкості анемического синдрому. Типовими проявами останнього є:

• надмірна блідість;
• зниження м’язового тонусу;
• млявість;
• слабкий крик;
• прискорене дихання і серцебиття;
• приглушеність серцевих тонів;
• напади апное та ін.

Якщо анемія зумовлена гострою значною крововтратою (понад 10 % внутрішньосудинного об’єму крові), то стан дитини розцінюють як важкий. У нього розвивається шок і виявляється:

• зниження артеріального тиску;
• ниткоподібний пульс;
• порушення периферичного кровообігу (симптом блідої плями більш 2 секунд);
• дихальні розлади (за типом респіраторного дистрес синдрому);
• западіння передньої черевної стінки (спазм судин черевної порожнини);
• рідкісне сечовипускання або затримка сечі;
• порушення свідомості.

При хронічної постгеморагічної анемії загальний стан дитини може бути задовільним. Такі діти відрізняються млявістю, поганим апетитом, недостатньою надбавкою у вазі.

При гемолітичних анеміях у новонародженого виявляються ознаки гемолізу (збільшення печінки, селезінки, жовтяничність шкірних покривів і ін). Слід звернути увагу на той факт, що анемія може з’являтися у новонароджених в різні строки після народження, маючи при цьому різну ступінь вираженості.

• Навіть при значній крововтраті в інтранатальному періоді у дітей симптоми анемії та гіповолемії не виявляються відразу після народження.
• У новонароджених, у яких втрата крові пов’язана з хронічними кровотечами (блізнецовие або фетоматеринские трансфузії) або гемолізом, часто немає проявів анемії перші дві доби.
• Також можуть бути відсутні які-небудь патологічні ознаки перші 48-72 години у новонароджених з внутрішніми крововиливами.

Принципи діагностикиПериферичну кров на аналіз у новонародженого беруть, як правило, з стопи.

Для виявлення анемії у новонароджених необхідно швидке об’єктивне обстеження, забір крові для аналізів та інтерпретація їх результатів. Першочергові дії повинні бути спрямовані на оцінку загального стану дитини, його функції життєво важливих органів та надання невідкладної допомоги (протишокові заходи). Після стабілізації стану дитини приступають до з’ясування причини даної патології. При цьому важливу інформацію надає детально зібраний анамнез. Особливу увагу звертають:

• на перебіг вагітності та пологів (багатоплідна вагітність, кровотечі, передлежання плаценти або її передчасне відшарування, тривалість пологів, шлях розродження, стан пуповини, використання щипців);
• наявність різних захворювань у матері, що протікають з анемією, жовтяницею, підвищеною кровоточивістю;
• використання під час вагітності будь-яких заборонених препаратів (наприклад, наркотичних засобів, нафталіну);
• перинатальну патологію (асфіксію, внутрішньоутробні інфекції);
• строки виявлення анемії у новонародженого (відразу після народження або пізніше).

На наступному етапі лікар проводить об’єктивне дослідження, оцінюючи стан дитини, забарвлення його шкірних покривів, діяльність органів дихання і кровообігу, розміри печінки і селезінки та ін.

Лабораторне обстеження дітей з анемією включає:

• загальний аналіз крові з обов’язковим підрахунком кількості ретикулоцитів;
• визначення в крові рівня заліза, трансферину, залізозв’язуючої здатності сироватки;
• мазки периферичної крові;
• біохімія крові (рівень загального білірубіну та його фракцій);
• проба Кумбса (пряма);
• пошук в крові матері еритроцитів плоду (з допомогою спеціальних методик фарбування).

Виявлення у дитини анемії з низькою кількістю ретикулоцитів свідчить про пригнічення в його організмі еритропоезу. У цих випадках припускають наявність аплазії кісткового мозку. Діагноз встановлюється за результатами дослідження функції кісткового мозку.

У новонароджених з низьким гемоглобіном і високим рівнем ретикулоцитів має місце стимуляція кровотворення. Цей стан може бути викликано гемолізом або кровотечею.

Лікування

Тактика ведення всіх новонароджених з анемією має загальні принципи незалежно від причини хвороби. Крім усунення останньої (якщо це можливо) і лікування анемического синдрому вони потребують:

• у додатковому зігріванні (у зв’язку з недосконалістю системи терморегуляції);
• кисневої підтримки (вид оксигенотерапії визначається клінічною картиною захворювання; можуть використовуватися воронки, кисневі намети та ін);
• адекватному харчуванні (його вид і спосіб залежать від загального стану дитини; наприклад, при шоці показано парентеральне харчування).

Ефективним і швидким способом відновлення нормального постачання тканин киснем вважається переливання еритроцитарної маси. Однак цю процедуру виконують не всім хворим, які для неї існують певні свідчення:

• гостра крововтрата більше 10% об’єму крові, що циркулює в судинах;
• виражені клінічні прояви анемії на тлі гемоглобіну в крові менше 100 г/л;
• тяжкі захворювання органів дихання і кровообігу при рівні гемоглобіну менше 130 г/л;
• хронічна анемія, не корригируемая медикаментозно;
• необхідність частого забору крові для дослідження та ін.

При постгеморагічних анеміях новонародженим призначаються препарати залози іноді – рекомбінантні эритропоэтины. При дефіцитних анеміях обов’язково заповнюється недолік мікроелементів, білка.

До якого лікаря звернутися

Діагностику та лікування анемій у новонароджених проводить лікар-неонатолог, після виписки – педіатр. Якщо анемія не піддається терапії, призначається консультація гематолога.

ВисновокПереливання еритроцитарної маси допомагає в короткий термін поліпшити постачання тканин киснем, але проводиться виключно за суворими показаннями.

Прогноз при анемії у новонароджених визначається характером і тяжкістю захворювання. В одних випадках (наприклад, при невеликих крововтратах) стан хворих швидко поліпшується і відновлюється формула крові, в інших же, навіть при адекватному лікуванні, важко добитися хороших результатів.