Вірілізіруюча пухлина яєчника: симптоми, сучасні методи лікування

Вірилізуючі пухлини яєчника являють собою новоутворення переважно доброякісного характеру, які є гормонально-активними та мають здатність до синтезу андрогенів. До їх числа відносяться гранулезоклеточная пухлина, андробластома і текома, які можуть мати різну ступінь диференціювання і викликають у осіб жіночої статі розвиток вірильного синдрому. Це досить рідкісна патологія, яка може діагностуватися у будь-якому віці.

Причини виникнення вирилизирующих пухлин до кінця не вивчені. Вчені вважають, що субстратом для їх утворення є залишкові частини чоловічих гонад у жіночих геніталіях.

Морфологічні особливостіВірилізуючі пухлини яєчників завжди протікають з порушеннями менструального циклу.

Гранулезоклеточная пухлина яєчників відбувається з клітин гранулезы фолікулів або їх ембріональних залишків. Вона має вигляд інкапсульованого вузла до 10 см в діаметрі, в якому нерідко розташовуються кістозні порожнини, що складаються з однієї або декількох камер. Всередині них знаходиться серозне або кровянистое вміст. Зазвичай це новоутворення виявляється у жінок старше 40 років і у частини з них буває злоякісним.

Пухлина такого типу може мати здатність до вироблення як жіночих, так і чоловічих гормонів. Вірилізуючі варіанти гранулезоклеточной пухлини містять текальный компонент різного ступеня вираженості, утворений особливими клітинами, усередині яких знаходяться ферменти стероїдогенезу з досить високою активністю. Саме з цим пов’язана здатність пухлини до вироблення андрогенів.

Текома рідко буває злоякісної. Вона виникає з корковою строми яєчників. Вірілізірующая текома утворена эпителиоидными клітинами, які формують поля або тяжі. Пухлина володіє високою функціональною активністю і може продукувати жіночі або чоловічі гормони. У великих новоутвореннях часто утворюються гладкостінні порожнини з серозним або желеподібним вмістом. На фоні пухлинного процесу відбувається атрофія кіркової речовини ураженого органу і загальна гіпоплазія протилежної залози.

Андробластома частіше виявляється у жінок дітородного віку. Пухлина може розташовуватися в області воріт яєчника або під кірковим його речовиною. Зазвичай це одностороннє освіта доброякісного характеру діаметром до 10 см, а іноді і більше. З морфологічної точки зору розрізняють наступні варіанти пухлини:

• недиференційований;
• проміжний;
• диференційований.

Недиференційована пухлина представлена пучкової стромою з великою кількістю гормонально активних клітин, подібних клітин Лейдіга, і одиничними епітеліальними тяжами.

Диференційована андробластома містить багато трубчастих структур, вистелених зсередини епітеліальними клітинами сертолиевского типу. Вона має в своєму складі набагато менше клітин лейдиговского типу, тому має відносно слабкий вирилизирующий ефект.

Симптоми

Клінічна картина даної патології визначається концентрацією в сироватці крові секретуються пухлиною гормонів і практично не залежить від морфологічної структури новоутворення. Адже маючи подібну гістологію, вони можуть виробляти в одних випадках андрогени, в інших – естрогени, що обумовлює виникнення абсолютно різних симптомів.

Для вирилизирующих пухлин яєчників характерні наступні ознаки:

• порушення менструального циклу (нерегулярні мізерні виділення; аменорея; рідше – ациклічні маткові кровотечі);
• поступове зникнення у хворого вторинних статевих ознак (зменшення молочних залоз у розмірах, зникнення жирових відкладень в області стегон);
• відкладення жиру за чоловічим типом (в зоні живота, плечей);
• надмірне розвиток м’язової маси;
• надмірний ріст волосся на тілі й особі;
• андрогенне облисіння;
• зміна тембру голосу (грубий, низький);
• гіпертрофія клітора;
• гіпоплазія матки і атрофія слизових оболонок статевих шляхів та ін.

Всі ці прояви швидко прогресують. У частини хворих при цьому виявляються гіпоталамо-гіпофізарним порушення у вигляді ожиріння, артеріальної гіпертензії, неврологічної симптоматики.

ДіагностикаВ крові осіб, що страждають цим захворюванням, підвищена концентрація тестостерону.

Запідозрити наявність вирилизирующей пухлини яєчника лікар може по сукупності клінічних симптомів. Підтвердити діагноз дозволяють:

• ретельне вивчення історії хвороби;
• фізикальне обстеження;
• результати лабораторних і інструментальних методів діагностики.

У хворих підвищується рівень тестостерону в крові і виділення його з сечею. Також зростає екскреція деяких інших фракцій андрогенів (андростерона).

Важливу інформацію може надати метод роздільної катетеризації яєчників з забором крові для визначення рівня андрогенів (на стороні пухлини він вище).

Вирішальне значення для встановлення діагнозу мають дані інструментальних досліджень, які дозволяють візуалізувати пухлину:

• УЗД;
• комп’ютерна томографія;
• лапароскопія;
• флебографія та ін.

При підозрі на злоякісний процес виконується біопсія з гістологічним дослідженням. Обов’язковим є обстеження всієї порожнини малого тазу з метою виключення метастазів.

Диференціальна діагностика вирилизирующей пухлини яєчника проводиться з такими захворюваннями:

• стромальних текоматозом яєчників (у жінок є виражені порушення в гіпоталамо-гіпофізарній системі);
• андростеромами;
• глюкоандростеромами;
• дисфункцією кори надниркових залоз (характерна двобічна гіперплазія коркового шару надниркових залоз та гіпоплазія гонад).

Тактика ведення хворих

Найбільш ефективним методом лікування вважається хірургічне втручання з видаленням тільки пухлинного вузла або яєчника. Його обсяг визначається поширеністю пухлинного процесу, його гістологічним типом і наявністю ознак злоякісності. У молодих жінок намагаються максимально зберегти здорову залізисту тканину. Це дозволяє попередити ендокринні розлади в майбутньому. У хворих в клімактеричному періоді при необхідності видаляють обидва яєчника і виробляють надпіхвова ампутації матки.

Після оперативного лікування у жінок поступово зникають патологічні симптоми і ознаки маскулінізації, відновлюється нормальний менструальний цикл. Рецидиви пухлинного процесу спостерігаються вкрай рідко. Однак хворі тривалий час повинні перебувати на диспансерному спостереженні з регулярним контролем функції статевих залоз і корекції можливих порушень.

Якщо за результатами гістологічного дослідження новоутворення є злоякісним, то в післяопераційний період призначається хіміотерапія і променева дія.

До якого лікаря звернутися

Лікуванням даного виду пухлин займається ендокринолог, при необхідності призначається консультація гінеколога-ендокринолога, ендокринолога, невролога.

ВисновокНайбільш ефективний метод лікування — хірургічне втручання в обсязі видалення пухлини, одного або обох яєчників.

У випадках з вирилизирующими пухлинами запідозрити їх наявність не важко, важче виявити розташування джерела гіперандрогенії та правильно провести диференціальну діагностику.

Прогноз при даній патології залежить від доброякісності пухлини і своєчасності його виявлення і лікування. У більшості випадків після видалення пухлини нормалізується менструальна і репродуктивна функція жіночого організму. У таких жінок можливе настання вагітності природним шляхом. При злоякісної андробластоме або гранулезоклеточной пухлини яєчників прогноз несприятливий, так як є схильність до рецидивів і метастазування.

Фахівці програми «Жити здорово!» з Оленою Малишевої відповідають на питання «Пухлина яєчників: що робити?»:

Жити здорово! Пухлина яєчників — що робити? (06.10.2016)