Гемангіоендотеліома: види, симптоми, сучасні методи лікування

Геманіоэедотеліома – злоякісне новоутворення судин. Виникає така пухлина рідко (серед всіх злоякісних патологій 0,7-0,8 % дорослих і 7 % дітей), але дуже швидко прогресує і здатна до раннього гематогенного метастазування. Небезпечна судинна саркома тим, що на ранніх стадіях майже не проявляються клінічні симптоми. Пізня діагностика призводить до того, що навіть при використанні сучасних методів лікування прогноз (особливо на 3-4 стадіях) вкрай несприятливий і залежить від виду гемангиоэндотелиомы.

§ Зміст

• Види гемангиоэндотелиом
• Симптоми гемангиоэндотелиомы
  • Як виявляють гемангиоэндотелиому
• Сучасні методи лікування гемангиоэндотелиом
  • Особливості хірургічного втручання при гемангиоэндотелиомах
  • Особливості хіміотерапії гемангиоэндотелиом
  • Променева терапія гемангиоэндотелиом
• До якого лікаря звернутися
• Висновок
• Подивіться популярні статті

Види гемангиоэндотелиомТип пухлини можна встановити виключно шляхом гістологічного дослідження.

Гемангиоэндотелиомы виникають на стінках судин і розташовуються в глибині м’яких тканин. Вони бувають:

 

• Проміжні місцево агресивні. Гемангиоэндотелиома типу Капоші. Частіше хворіють немовлята і маленькі діти. Виникає судинна пухлина на шкірі або зачервенно. Прогноз лікування сприятливий.
• Проміжні рідко метастази. До них відносяться ретиформная, змішана і псевдомиогенная гемангиоэндотелиомы. Ці пухлини рідко дають віддалені метастази. Частіше уражаються локальні лімфовузли. Після проведення комплексної терапії рецидиви майже не виникають і прогноз сприятливий, особливо якщо захворювання виявлено на початкових стадіях.
• Злоякісна. Эпителоидная гемангиоэндотелиома. Також як і ангиосаркома, вона стрімко метастазує. Улюблене місце метастазів ангиосарком – легкі. Тому при виявленні злоякісної, агресивної пухлини обов’язково необхідно пройти комплексне обстеження, щоб виключити наявність віддалених метастазів.

 

Гемангиоэндотелиомы, що відносяться до проміжних типів новоутворень, поширюються місцево, за межфасціальним просторам уздовж судин і нервів.

Эпителоидная гемангиоэндотелиома, навіть будучи невеликих розмірів, дає віддалені метастази.

Визначається тип пухлини виключно за допомогою гістологічного дослідження. І чим раніше саркома буде виявлена, тим менше хірургічне втручання необхідне для її видалення. Тому при виникненні перших ознак наявності будь-якого новоутворення (навіть якщо воно і доброякісне) необхідна консультація фахівця і гістологічне дослідження пухлини.

Симптоми гемангиоэндотелиомы

Гемангиоэндотелиомы небезпечні тим, що на ранніх стадіях вони вкрай рідко виявляються якимись больовими симптомами. Основною ознакою у 70% пацієнтів є наявність пухлини. Вона тривалий час малопомітна. Пов’язано це з тим, що гемангиоэндотелиомы розташовуються в товщині м’яких тканин. Найчастіше вони виникають в нижніх кінцівках (в стегнах, сідницях). В такому випадку вкрай важко виявлення великих пухлин до 15 см в діаметрі. Якщо ж пухлина розташована ближче до шкіри, особливо в області передпліччя, своєчасно діагностуються гемангиоэндотелиомы розміром 0,5 див.

Рідко (в залежності від зв’язку пухлини з великими судинами, нервами) виникає біль різного ступеня інтенсивності, набряк кінцівки.

Перебуваючи в товщі м’язової тканини, пухлина не прощупується до тих пір, поки значно не збільшиться в розмірах. На більш пізніх етапах пацієнти скаржаться:

• на біль в ураженій області;
• обмеження рухливості найближчого до пухлини суглоба.

Судинні саркоми на дотик м’яко-еластичні. Основна їх відмінність від доброякісних утворень – обмеження рухливості. Це може бути повне зрощення з прилеглими тканинами або ж часткова фіксація.

Для гемангиоэндотелиом характерні кровотечі. Часто шкіра над пухлиною буває:

• багряно-цианотической забарвлення;
• є судинні «зірочки»;
• місцево підвищена температура.

На пізніх стадіях крім наявності об’ємного утворення з’являються такі ознаки:

• виявлення шкіри над пухлиною;
• розширення підшкірних вен.

Якщо пухлина проростає в навколишні тканини, пацієнти скаржаться:

• на неврологічні порушення;
• судинні патології;
• біль у кістках.

Гемангиоэндотелиомы на пізніх стадіях проявляються загальними симптомами:

• кахексією;
• анемією;
• лихоманкою;
• слабкістю;
• інтоксикацією.

При виявленні пухлини необхідно обов’язково пройти повноцінну діагностику. Пальпації, огляду і даних анамнезу недостатньо для встановлення точного діагнозу.

Як виявляють гемангиоэндотелиому

У 80 % випадків характер пухлини визначають цитологічним дослідженням. Але для підбору адекватного терапевтичного курсу необхідно гістологічне та гистохимическое дослідження пухлини. Обов’язково призначають біопсію:

 

• Пункційну. Забір матеріалу проводять тонкою голкою. Вкрай рідко рекомендують при виявленні сарком з-за малого обсягу взятого пунктату.
• Инцизионную. Надалі передбачається проведення операції, тому розріз роблять так, щоб після цього ділянку повністю резекувати. Інакше на місці взяття біопсії можливе виникнення рецидиву.
• Эксцизионную. Видаляють поверхнево розташовані пухлини.

 

Біопсія дозволяє виявити вид гемангиоэндотелиомы, ступінь її злоякісності і визначити подальшу тактику лікування.

Для виявлення локалізації пухлини, наявність метастазів додатково призначають:

• рентгенологічне дослідження;
• КТ, МРТ;
• ангіографію (використовують при підозрі на проростання магістральних судин).

Тільки після проведення діагностичних досліджень та отримання результатів гістологічного аналізу призначають лікування.

Сучасні методи лікування гемангиоэндотелиомЯкщо у хворого діагностовано гемангиоэндотелиома, без хірургічного втручання не обійтися.

Лікувати гемангиоэндотелиому необхідно виключно у фахівця – онколога. Часто навіть дуже хороші лікарі інших напрямків не мають онкологічною настороженістю. Пов’язано це з тим, що гемангиоэндотелиомы – це дуже рідкісні пухлини. А якщо їх лікувати як звичайну кісту (вылущиванием), то рецидиви неминучі.

Нерідко пацієнти, намацавши щільне утворення (особливо якщо не так давно була травма), взагалі не звертаються за медичною допомогою. І починають до хворого місця прикласти капустяний лист, (що ніяк не впливає на ріст саркоми) або ж прогрівають (а цей спосіб прискорює розвиток злоякісної пухлини). У результаті хворий потрапляє до онколога на останніх стадіях, коли практично неможливо вилікуватися.

Сучасний підхід до лікування гемангиоэндотелиом в тому, що хвороба лікується комплексно:

• хірургічним методом (операція обов’язкова при будь-яких злоякісних пухлинах);
• лікарськими препаратами;
• променевою терапією.

Після терапевтичного курсу обов’язково необхідно спостерігатися у спеціаліста. Ймовірність виникнення рецидиву залежить не тільки від ефективності терапії, але й інших супутніх факторів.

Особливості хірургічного втручання при гемангиоэндотелиомах

Ступінь хірургічного втручання при судинних саркомах залежить від стадії захворювання, ступеня злоякісності, розміру і розташування пухлини. Проводять:

 

• Широке висічення (эксцизионную біопсію). До цього методу припустимо вдаватися на ранніх стадіях захворювання, при близькому розташуванні пухлини до магістральних судинах, життєво важливим органам.
• Радикальна зберігає операція. Пухлину видаляють з оточуючими її здоровими тканинами, фрагментами судин, кісток, сухожиль. Проводять ангіопластику судин.
• Ампутація, екзартікуляція. Крайні методи, використовуються у важких, запущених випадках, коли пухлина вже розпадається. Хвороба проявляється інтенсивним болем, сильною кровотечею.

 

Якщо гемангиоэндотелиому видаляти простим видаленням (в межах пухлини, не зачіпаючи найближчі тканини), ймовірність рецидиву становить 80-100 %. Після широкого видалення, без додаткового лікування хвороба повертається в 60 % випадків. Після радикальної органосохраняющей операції – в 15-20 %. При ампутації природно місцевого рецидиву не може виникнути, але не виключено наявність віддалених метастазів, особливо при эпителоидной гемангиоэндотелиоме.

Особливості хіміотерапії гемангиоэндотелиом

Гемангиоэндотелиомы і ангиосаркомы, на відміну від інших злоякісних утворень м’яких тканин, добре піддаються лікарського впливу. Ці пухлини чутливі до таких препаратів:

• Доксил;
• Келикс;
• Доцетаксел;
• Паклітаксел;
• Нексавар.

Ефективність монохіміотерапії вкрай низька. Дорослі (при гемангиоэндотелиомах 1-2 стадії) одужують у 10 % випадків, діти – у 25-60 %.

При проведенні монохимотерапии рекомендують комплексні схеми, комбінують циклофосфамід, вінкристин, дакарбазин.

Променева терапія гемангиоэндотелиом

Ангиосаркомы чутливі до іонізуючого впливу. Променеву терапію призначають:

 

• Дооперационную. Вона ефективна при великих утвореннях.
• Післяопераційну. Призначають через 2-3 тижні після радикальної операції. Її рекомендують, якщо були протипоказання до застосування іонізуючого випромінювання перед операцією, а подальше гістологічне дослідження пухлини показало високу ступінь злоякісності.
• Інтраопераційну. Проводять одномоментне опромінення ложі пухлини під час проведення операції після видалення освіти. Використовують малу дозу іонізуючого випромінювання, впливають місцево, для запобігання розвитку рецидиву.
• Брахітерапії. В післяопераційну рану після видалення пухлини укладають эндостаты. Таким чином, при мінімальному опроміненні вдається високими дозами впливати безпосередньо в місці видалення саркоми.

 

Найбільший ефект лікування досягається виключно комплексним лікуванням. У рідкісних випадках – при невеликих розмірах, високодиференційованих пухлинах (з низьким ступенем злоякісності) обмежуються виключно операцією (широким висіченням).

До якого лікаря звернутисяАнгиосаркомы чутливі до променевої терапії, яка практично завжди використовується в комплексному лікуванні цього типу пухлин.

Гемангиоэндотелиомы лікує лікар-онколог. Для проведення диференціальної діагностики часто потрібна консультація дерматолога, ревматолога, судинного хірурга.

Висновок

Гемангиоэндотелиомы, залежно від виду, можуть дуже швидко прогресувати, давати віддалені метастази або ж рости повільно, будучи місцево агресивними новоутвореннями. Навіть при адекватному лікуванні 5-річна виживаність низька (на початкових стадіях до 80 %, на 3 стадії до 50 %, на 4 стадії – 5 %), висока ймовірність рецидивів. Тому неприпустимо лікування онкологічних захворювань у лікарів не онкологів.

При діагнозі «гемангиоэндотелиома» самостійне лікування, лікування народними методами і відчай прискорять розвиток хвороби. Крім комплексної терапії важливим чинником одужання пацієнта є його ставлення до хвороби. Необхідно виконувати припис онколога, щоб не виникло рецидивів. А головне – позитивний настрій. Як не дивно, але позитивні емоції пацієнта допомагають лікарю в боротьбі проти хвороби.