Первинний гіперальдостеронізм: причини, симптоми

Під первинним гіперальдостеронізмом слід розуміти клінічний синдром, в основі якого лежить підвищена секреція альдостерону, що є результатом пухлинного або гиперпластического процесу в наднирниках. Характерною особливістю даної патології є первинне ураження кори надниркових залоз.

§ Зміст

• Причини
• Механізми розвитку
• Клінічні прояви
• Діагностика
• Лікування
• До якого лікаря звернутися
• Висновок
• Подивіться популярні статті

ПричиниВ основі захворювання лежить підвищена вироблення альдостерону наднирковими залозами.

Залежно від причини прийнято виділяти наступні варіанти первинного гіперальдостеронізму:

• ідіопатичний;
• АКТГ-залежний;
• альдостерома надниркових залоз;
• одностороння гіперплазія кори надниркових залоз;
• синдром ектопірованной продукції альдостерону.

Альдостерома являє собою солитарную пухлина кори наднирників, що виділяє альдостерон. Це найбільш часта причина первинного підвищення в організмі даного гормону. У 80 % випадків пухлина втрачає зв’язок з ренін-ангіотензинової системою і автономно продукує гормони. І тільки в 20 % випадків зберігається чутливість до ангіотензину 2.

У рідкісних випадках новоутворення, що продукують альдостерон, локалізуються в інших органах (наприклад, в щитовидній залозі або яєчниках у жінок).

При ідіопатичному варіанті хвороби у людини виявляється двобічна гіперплазія кори надниркових залоз. При цьому зберігається функціональна залежність цих клітин від ангіотензину 2.

АКТГ-залежний варінт хвороби зустрічається вкрай рідко і передається у спадок. Для нього характерний виражений терапевтичний ефект після застосування кортикостероїдів.

Механізми розвитку

У нормі найбільш значущими регуляторами секреції альдостерону є ренін-ангіотензинова система і калій-натрієвий насос. При первинному гіперальдостеронізмі така регуляція неможлива або недостатня. В організмі накопичується велика кількість альдостерону, що надає негативний вплив на органи:

• серце і судини (сприяє гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, діастолічної перевантаження і дилятації лівого передсердя, а також розвитку фіброзу в серцевому м’язі);
• нирки (ушкодження внутрішньої поверхні ниркових канальців при нестачі калію в крові призводить до запальної інфільтрації і склеротичним змінам интерстиция).

Дія цього гормону обумовлює збільшення зворотного всмоктування натрію в канальцях нефрона, зростання його концентрації в крові і відповідно зниження в ній вмісту калію (внаслідок підвищеної секреції). Це призводить до підвищення осмотичного тиску плазми і збільшення внутрішньосудинного об’єму крові (натрій тягне на себе воду). Також велика кількість натрію в крові сенсибілізує стінку судин до дії катехоламінів. Результатом таких патофізіологічних змін є підвищення артеріального тиску.

Клінічні прояви

Первинний гіперальдостеронізм може мати різний перебіг, вираженість якого варіює від безсимптомного до явного з характерною клінічною картиною. Основними ознаками цього захворювання є:

• підвищення артеріального тиску;
• аритмія (зазвичай брадикардія);
• часті головні болі;
• запаморочення;
• слабкість у м’язах;
• відчуття печіння, поколювання в різних ділянках тіла;
• судоми;
• порушення функції нирок (спрага, збільшення кількості сечі, часте нічне сечовиділення).

Відносно постійною ознакою первинного гіперальдостеронізму є артеріальна гіпертензія. Нерідко вона має важкий перебіг з резистентністю до більшості антигіпертензивних засобів. Причому чим більше концентрація альдостерону в сироватці крові, тим вище цифри артеріального тиску. Однак у частини хворих перебіг захворювання м’яке, що легко піддається корекції малими дозами ліків.

Діагностика

Діагноз первинний гіперальдостеронізм» грунтується на клінічних даних і результати лабораторного та інструментального обстеження. В першу чергу обстеженню підлягають особи:

• зі злоякісною резистентною гіпертензією;
• з раннім дебютом хвороби;
• обтяженим сімейним анамнезом;
• поєднанням високого артеріального тиску з гіпокаліємією.

В процесі обстеження крім стандартних загальноклінічних досліджень таким хворим призначаються:

• визначення рівня альдостерону і реніну в крові;
• розрахунок альдостерон-ренинового співвідношення;
• функціональні проби.

В даний час найбільш доступним і надійним скринінговим методом вважається визначення альдостерон-ренинового відносини. Для зниження можливості отримання помилкових результатів у процесі тестування слід дотримуватися деякі умови:

• за 2 тижні перед передбачуваним дослідженням рекомендується відмінити прийом всіх лікарських засобів, здатних вплинути на результат (антагоністи альдостерону, діуретики, β-адреноблокатори, α-адреноміметики, блокатори ангиотензиновых рецепторів і реніну, інгібітори АПФ);
• напередодні забору крові проводиться корекція електролітних розладів;
• протягом 3 діб перед дослідженням не обмежується вживання солі.

Інтерпретація результатів проводиться індивідуально з урахуванням всіх можливих зовнішніх впливів і тривалої гіпотензивної терапії. Якщо після дослідження отримано позитивний результат, то переходять до проведення однієї з підтвердних проб:

• з натрієвою навантаженням (збільшують споживання солі більше 6 г на добу; на третій день визначають екскрецію альдостерону, якщо вона становить понад 12-14 мг, то діагноз высоковероятен);
• фізіологічним розчином (проводиться через 4 години після повільної внутрішньовенної інфузії 0,9 % розчину натрію хлориду об’ємом близько 2 л; діагноз підтверджується при концентрації альдостерону в крові більше 10 нг/дл);
• каптоприлом (забір крові здійснюється через годину після прийому каптоприлу; в нормі рівень альдостерону знижується на 30 %; при первинному гіперальдостеронізмі він залишається підвищеним при низькому співвідношенні його з реніном);
• флудрокортизоном (препарат приймають кожні 6 годин у поєднанні з препаратами калію та інфузією натрію хлориду; на четвертий день проводять дослідження; тест вважається позитивним при рівні альдостерону більше 6 нг/дл).

Інструментальні методи діагностики дозволяють візуалізувати наднирники і виявити в них патологічний процес. Для цього застосовуються:

• ультразвукове дослідження (безпечний і інформативний метод, що дозволяє виявити аденоми розміром 1-2 см);
• комп’ютерна томографія і МРТ (володіють більшою чутливістю і дають можливість більш детально оглянути орган);
• сцинтиграфія (заснована на здатності тканин залози накопичувати радіофармпрепарат);
• ангіографія (допомагає відрізнити пухлинний процес від гіперплазії).

ЛікуванняАденому або інші пухлини надниркових залоз видаляють хірургічним шляхом.

Тактика ведення пацієнтів із первинним гіперальдостеронізмом залежить від його причини.

• Основним методом лікування при аденомі наднирників є її хірургічне видалення разом з ураженим наднирковою залозою. На етапі підготовки до операції таким хворим рекомендується лікувальне харчування (продукти, багаті калієм) проводиться корекція водно-електролітного балансу і призначається медикаментозне лікування антагоністами альдостерону або блокаторами кальцієвих каналів.
• При ідіопатичному альдостеронизме призначається довічна терапія антагоністами альдостерону в мінімально ефективних дозах. Однак резистентна гіпертензія з високим ризиком розвитку ускладнень вважається показанням для односторонньої адреналэктомии.
• АКТГ-залежний варіант хвороби добре піддається лікуванню дексаметазоном.

До якого лікаря звернутися

При підозрі на гіперальдостеронізм необхідно звернутися до ендокринолога. Залежно від причини патології може знадобитися лікування у хірурга або онколога, а також консультація невролога та кардіолога.

Висновок

Своєчасна діагностика первинного гіперальдостеронізму дозволяє провести адекватне лікування даної патології і попередити розвиток ускладнень, пов’язаних безпосередньо з дією альдостерону і артеріальною гіпертензією.

Доповідь спеціаліста на тему «Зміни діагностичного алгоритму при первинному альдостеронизме»:

Зміни діагностичного алгоритму при первинному гіперальдостеронізмі Волкова Наталія Іванівна

Watch this video on YouTube