Хвороба Педжета молочної залози: причини, симптоми, методи діагностики та лікування

Хворобою Педжета молочної залози або рак Педжета) називають злоякісну пухлину, яка починає свій розвиток з епітеліальних клітин і вражає область сосково-ареолярного комплексу. Це одне з найбільш важких і агресивно протікають онкологічних захворювань, яке у 95% пацієнтів супроводжується іншим видом раку грудей. За даними статистики частота хвороби Педжета становить від 0,5 до 5 % випадків серед всіх неоплазій грудей. Вперше така пухлина була описана в 1874 році доктором Педжетом, тоді вона отримала назву «рак ареоли молочної залози з клінічними проявами хронічної екземи».

Чому виникає рак Педжета? Як він проявляється? Які способи діагностики і лікування застосовуються для боротьби з таким раковим недугою?

§ Зміст

• Причини
• Класифікація
• Симптоми
• Діагностика
• Лікування
• Прогноз
• До якого лікаря звернутися
• Подивіться популярні статті

Це рідкісне захворювання зазвичай виявляється у жінок старше 60 років. Однак такий же онкологічний процес може виявлятися і у більш молодих представниць прекрасної статі, і у чоловіків старше 60 років. Середній вік пацієнтів онколога з таким діагнозом становить 61 рік для жінок і 68 років для чоловіків.

ПричиниУ 8 з 10 жінок рак Педжета супроводжується іншим видом раку молочної залози.

Поки вчені не змогли встановити точних причин появи цієї ракової пухлини. Існує дві можливі теорії розвитку хвороби Педжета.

За однією з них передбачається, що ракові клітини надходять в молочні протоки з глибоких шарів залози і починають поширюватися по сосках. У сосково-ареолярном комплексі вони починають активно ділитися і формують новоутворення. Теорію вчені намагаються підтвердити даними про те, що в 95 % випадків у пацієнток з такою пухлиною вже присутній рак грудей.

Згідно другої теорії рак Педжета провокується мимовільної мутацію клітин ареол і сосків. У результаті В цій області грудей виникає ракове утворення. Теорія підтверджується випадками, коли пухлини виникають при відсутності злоякісних новоутворень в інших частинах організму.

Численні дослідження і спостереження дозволяють медикам виділити ряд підвищують ймовірність розвитку раку Педжета факторів:

• вік старше 50 років;
• ранній початок менструацій і їх пізніше завершення;
• наявність гормонального дисбалансу;
• відсутність вагітності до 35 років;
• частий контакт з канцерогенами (на виробництві та в побуті);
• проживання в регіонах з несприятливою екологією;
• часте травмування грудей, сосків і ареол;
• загоряння без бюстгальтера;
• генетична схильність;
• присутність склеродермії;
• наявність інших онкологічних захворювань;
• шкідливі звички;
• прийом гормональних препаратів.

Класифікація

В залежності від характеру клінічного перебігу фахівці виділяють кілька типів пухлин Педжета:

• пухлинна – освіта локалізується в тканинах під соском;
• гостра экзематозная – на шкірі біля соска з’являються дрібні елементи висипу, які згодом трансформуються в мокнучі виразки;
• псоріатична – на ареолі і сосці виникають множинні папули рожевого кольору з лусочками, які легко відділяються;
• виразкова – на соску або ареолі виникають виразки кратерообразной форми;
• хронічна экзематозная – на ареолі і сосці виникають скоринки, при видаленні яких на шкірі оголюються мокнучі ділянки екземи.

За спостереженнями онкологів в 50 % випадків рак Педжета вражає і сосок і ареолу. У 40% пацієнтів виявляється вузлове освіта, а у 10 % хворих на рак виявляється випадково після мікроскопічного дослідження виділень з соска.

Симптоми

Рак Педжета частіше виявляється у жінок, ніж у чоловіків. У представників обох статей захворювання проявляється однаково.

Підступність хвороби Педжета полягає в тому, що ранні прояви пухлини не викликають у хворого особливої тривоги. Вони неспецифічні, і майже ніхто не звертається за допомогою до лікаря.

При раку Педжета спочатку на шкірі соска або ареоли виникають незначні почервоніння, які згодом починають лущитися. Такі прояви пухлини зазвичай абсолютно не турбують хворого, і він списує їх на носіння незручного одягу або сухість шкіри. Через короткий час ці перші ознаки зникають, такий перебіг недуги ще більшою мірою посилює проблему. Іноді усунути неспецифічні перші прояви раку допомагають зволожуючі косметичні засоби або мазі на основі кортикостероїдів, які людина призначає собі самостійно. У результаті хворий не бачить приводів для звернення до лікаря – адже прояви захворювання повністю зникли, і його нічого не турбує.

Однак уявне спокій не означає, що пухлина не продовжує прогресувати. Після періоду затишшя у пацієнта виникають симптоми, які вже не можуть пройти непоміченими. Сосок починає хворіти і стає дуже чутливим до різних впливів. До нього неможливо доторкнутися – такі дії викликають появу болю. Пацієнт скаржиться на постійно присутні відчуття свербежу, поколювання або печіння в зоні соска і ареоли. На білизні можуть з’являтися сліди від серозно-геморагічного виділень з соска.

По мірі росту пухлини сосок змінює свою форму, сплющується і стає втягнутим. Пізніше на ньому виникають ерозії, виразки та сухі кірки. При видаленні кірок на шкірі з’являються зони мокнення.

Приблизно у половини пацієнтів при промацуванні грудей виявляється вузол, який вказує на присутність пухлинного освіти. Крім цього, поруч розташовані лімфатичні вузли можуть бути збільшені.

Зазвичай хвороба Педжета проявляється симптомами ураження лише однієї груді. Однак існують описи клінічних випадків розвитку новоутворень у двох молочних залозах.

По мірі прогресування пухлини екзематозні симптоми поширюються на шкіру грудей, і вогнище починає підноситися над здоровими тканинами. Крім цього, через руйнування освітою сосково-ареолярного комплексу виділення з соска стають кров’янистими.

Діагностика

Рак грудей вже давно є соціально значущою проблемою, і саме тому існує безліч міжнародних програм з його раннього виявлення. Всім жінкам рекомендується регулярно проводити самообстеження молочних залоз, щорічно відвідувати мамолога і проводити мамографію. При появі будь-яких змін у стані грудей слід звертатися до лікаря.

Діагностика раку Педжета проводиться за допомогою комплексу інструментальних і лабораторних досліджень. У план обстеження можуть включатися наступні методики:

• мамографія – цей спосіб є золотим стандартом у діагностиці пухлин грудей, він дозволяє встановлювати наявність новоутворення, навіть якщо його розміри складають всього кілька міліметрів, знімки виконуються в 3 проекціях;
• УЗД молочних залоз – дослідження обов’язково виконується, так як воно здатне виявити ті відхилення, які може не відображати мамографія;
• МРТ – дослідження не тільки виявляє пухлину на ранній її стадії, але і дозволяє з точністю визначати поширеність ракового процесу (розміри, глибину проростання), оцінювати ступінь потовщення ареоли і соска, виявляти освіта в протоках залози;
• КТ – це дослідження проводиться для виявлення метастазів раку пейджета (сша) в легені, кістки, печінка, головний мозок;
• сцинтиграфія – проводиться з використанням такої речовини, як радіоізотоп 99тТС, який накопичується в ракових клітинах, застосовується для виявлення пухлин на ранній стадії;
• біопсія з наступним гістологічним аналізом – для виконання аналізу забираються тканини соска і ареоли, після цього зразок досліджується під мікроскопом для визначення типу пухлини;
• генетично-молекулярні тести – виконуються для визначення типу освіти і його чутливості до методик лікування.

Проведення біопсії тканин пухлини завжди пов’язане з певним ризиком, так як інвазивність процедури може сприяти прискоренню росту і метастазування освіти. Для запобігання таких наслідків у ряді випадків виконується цитологічне дослідження виділень з соска.

ЛікуванняПідтвердити діагноз «рак Педжета» допоможуть мамографія та цитологічне дослідження виділень з соска.

Боротьба з хворобою Педжета завжди комплексна. План її лікування складається в залежності від розмірів освіти, ступінь його поширеності, наявності уражень лімфатичних вузлів, присутності метастазів, загального стану здоров’я і віку пацієнта. Для найбільшої ефективності в комплексне лікування включається відразу кілька методик: хірургічне видалення пухлини, радиолучевая терапія, хіміотерапія, гормонотерапія.

Обсяг хірургічної операції визначається розмірами освіти. Втручання може бути як органозберігаючим, так і радикальним. До його проведення пацієнту призначаються курси радіопроменевої терапії, хіміотерапії та гормонотерапії, які дозволяють добиватися зменшення розмірів пухлини.

При виявленні раку Педжета на ранніх стадіях проводяться операції по видаленню тільки сосково-ареолярного комплексу. Через певний період може проводитися операція з маммопластику, яка дозволяє відновлювати природну форму грудей і позбавляє від видимого дефекту.

При виявленні раку Педжета на пізніх стадіях або в поєднанні з внутрішньопротокова карциномою хворому доводиться виконувати радикальне видалення молочної залози (мастектомію). При цьому хірург проводить висічення не тільки залози, але тканини клітковини, грудних м’язів і лімфатичних вузлів.

Для попередження рецидивів і метастазування пухлини пацієнтів після хірургічної операції призначається курс опромінення. Для радіопроменевій терапії раку Педжета може застосовуватися така сучасна методика, як Intra Beam. При цьому способі опромінення в післяопераційну рану вставляють опромінювач на 15-20 хвилин. Після цього пристосування видаляється і рана ушивається.

При неоперабельних пухлинах Педжета опромінення є альтернативою хірургічної операції. У таких випадках курс радіопроменевій терапії дозволяє сповільнювати зростання пухлини і продовжує життя хворого.

Хіміотерапія при хворобі Педжета молочної залози призначається в тих випадках, коли в пухлинний процес втягуються і лімфатичні вузли. Перший курс прийому цитостатиків призначається пацієнту до виконання хірургічного втручання. Такий захід вживається для зупинки росту пухлини і зменшення її в розмірах. Другий курс хіміотерапії призначається для остаточного знищення ракових клітин і попередження рецидивів захворювання. Як цитостатиків застосовуються антрациклины (АТ, Паклітаксел, Таксол). Крім цього, самостійно або в комбінації з антрациклінами можуть використовуватися таксаны.

Гормональна терапія при хворобі Педжета проводиться тільки при виявленні гормонозалежних пухлин. Перед призначенням таких засобів до початку прийому препаратів пацієнткам репродуктивного віку виконується блокування роботи яєчників (медикаментозним, променевим або ендохірургічних способом). Для гормональної терапії можуть застосовуватися такі засоби, як Тамоксифен, Зитазониум і Нольвадекс.

В деяких випадках в план лікування хвороби Педжета молочної залози можуть включатися такі препарати для імунотерапії, як моноклональні антитіла. Ці засоби здатні «розшукувати» ракові клітини і знищувати їх.

Прогноз

Прогноз результату раку Педжета визначається безліч факторів: стадією ракового процесу на момент виявлення пухлини, віком пацієнта, числом уражених лімфовузлів, ступенем злоякісності освіти, наявністю обтяжуючих ознак (множинність вогнищ пухлини, присутність інфільтративного долькової раку тощо).

Більш сприятливі прогнози спостерігаються при виявленні ракового процесу на ранніх стадіях, тобто тоді, коли освіта ще не торкнулося молочну залозу. У таких випадках виживаність пацієнтів за різними даними становить від 80 до 90 %. При залученні в патологічний процес тканин залози показники виживаності складають близько 60 %. При виявленні метастазів хворі зазвичай живуть не більше 1 року і показник виживаності становить не більше 10 %.

У чоловіків прогноз раку Педжета більш несприятливий, так як він протікає важче. Виживаність протягом 5 років спостерігається тільки в 25 % випадків.

Після завершення лікування всі пацієнти потребують постійному диспансерному спостереженні, так як рак Педжета є вкрай агресивною і часто дає рецидиви.

До якого лікаря звернутися

При появі висипу, почервоніння і лущення в області соска і альвеоли або хворобливості цій області грудей слід звернутися до мамолога. Після проведення ряду досліджень (мамографії, УЗД, МРТ тощо) лікар поставить правильний діагноз і призначити план лікування.

Хвороба Педжета молочної залози відноситься до рідкісних ракових захворювань і відрізняється високою агресивністю. Тривалий безсимптомний період нерідко призводить до того, що хворі надто пізно звертаються за допомогою до фахівця. Боротьба з раковим процесом завжди повинна починатися якомога раніше і бути комплексною. Основним методом лікування операбельного раку Педжета є видалення частини або всієї молочної залози. Для попередження рецидивів і метастазування пухлини хворим до і після операції призначається опромінення, хіміотерапія та гормонотерапія.

Доповідь спеціаліста на тему «Рак Педжета. Погляд хірурга»:

Рак Педжета: погляд хірурга

Watch this video on YouTube