Лейоміосаркома: симптоми, сучасні методи лікування

Лейомиосаркомами називають групу злоякісних утворень, які починають свій ріст клітин гладких м’язів. Вони виявляються досить рідко, але відрізняються агресивним перебігом, швидко дають метастази і часто рецидивують після лікування. Зазвичай такі новоутворення з’являються у людей 40-60 років, але відомі випадки, коли лейомиосаркомы виникають у дітей або осіб похилого віку.

Зазвичай ці злоякісні пухлини ростуть із гладеньких м’язів матки, статевих органів, стравоходу, шлунку, сечового міхура, кишечника (у різних його відділах), селезінки або на шкірі і підшкірно в жировій клітковині. У цій статті ми ознайомимо вас з можливим причинами, симптомами, різновидами, способами діагностики і сучасними методами лікування лейомиосарком.

Зміст

Причини

Передбачається, що іонізуюче випромінювання — один з головних факторів ризику розвитку лейомиосаркомы.

Поки вчені не змогли з’ясувати точних причин зростання лейомиосарком. Однак фахівці виділяють кілька сприяючих розвитку ракових новоутворень факторів:

  • вплив іонізуючого випромінювання – при променевій терапії, роботі на шкідливих виробництвах тощо;
  • часта травматизація тканин – зазвичай лейомиосаркомы ростуть з тканин, схильних до частих пошкоджень;
  • деякі передракові захворювання – передбачається, що окремі лейоміоми здатні малігнізуватися.

Різновиди лейомиосарком

В залежності від місця зростання лейомиосаркомы фахівці виділяють такі їх різновиди:

  • лейомиосаркома матки;
  • лейомиосаркома статевих органів (вульви, мошонки);
  • лейомиосаркома органів травлення;
  • лейомиосаркома сечового міхура;
  • лейомиосаркома заочеревинного простору;
  • лейомиосаркома шкіри;
  • лейомиосаркома підшкірно-жирової клітковини;
  • лейомиосаркома м’язів кінцівок.

За своєю гістологічною будовою лейомиосаркомы можуть бути:

  • эпителиоидные;
  • зернистоклеточные.


Стадії лейомиосаркомы

Протягом онокопроцесса при лейомиосаркоме виділяють чотири основні стадії (перша ділиться на дві підстадії А та В):

  • ІА – пухлина розміром до 5 см, не поширюється на лімфатичні вузли, метастазів в органи немає;
  • ІВ – пухлина більше 5 см, поверхнева, метастазів у лімфатичні вузли та органи немає;
  • II – пухлина понад 5 см у внутрішніх органах, метастазів у лімфатичні вузли та органи немає;
  • III – пухлина з будь-яким розміром та локалізацією, є метастази в найближчі лімфовузли, віддалені органи не уражені;
  • IV – пухлина з будь-яким розміром та локалізацією, є метастази у віддалених органах.

Симптоми

Прояви лейомиосарком можна поділити на загальні, які характерні для всіх злоякісних новоутворень, і місцеві, залежать від сфери їх локалізації.

Загальні симптоми

Поєднання декількох з перерахованих симптомів – привід звернутися до лікаря:

  • нічим не обґрунтована слабкість;
  • дратівливість;
  • субфебрильна температура;
  • погіршення апетиту;
  • втрата ваги;
  • нудота;
  • болі в області новоутворення;
  • кровотечі різної інтенсивності;
  • анемія.

Місцеві симптомыЛейомиосаркома матки

При злоякісних пухлинах матки лейомиосаркома виявляється в 3-7 % випадків. Це новоутворення зростає з гладких м’язів тіла або шийки цього органу і може формуватися у жінок будь-якого віку (частіше в періоди пре — або постменопаузи). Пухлина характеризується крайньою злоякісністю і підступна тим, що на ранніх стадіях протікає майже безсимптомно (нагадує клініку міоми).

Майже у 25% хворих першою ознакою такої пухлини може ставати тромбоз вен або мігруючий тромбофлебіт. У міру свого зростання цей різновид раку викликає порушення менструального циклу (схильність до тривалих і рясних кровотеч) або поява кров’янистих виділень із статевих шляхів на фоні менопаузи. У хворої матка збільшується в розмірах, з’являються рясні водянисті білі і болі внизу живота. У 36 % пацієнток спостерігається підвищення температури тіла вдень, а картина крові при цьому залишається порівняно спокійною.

На пізніх стадіях лейомиосаркома матки призводить до розвитку вираженої інтоксикації, слабкості, кахексії і асцит. При появі метастазів у легенях у хворих спостерігаються ознаки плевриту, в печінці – жовтяниці, у хребті – болі в тій чи іншій області.

Лейомиосаркома статевих органовЛейомиосаркома вульви

Різка необгрунтована втрата ваги може бути проявом лейомиосаркомы.

Такі пухлини вульви можуть з’являтися у жінок різного віку. Їх симптоми та прогноз багато в чому залежать від глибини розташування освіти. При поверхневому розташуванні на вульві з’являється одиничний вузол, який схильний до виразки і болючий при промацуванні. Розташовані навколо нього тканини з часом стають щільними і утворюють так звану неправдиву капсулу. Якщо лейомиосаркома розташовується в більш глибоких шарах, то її перебіг може бути безсимптомним і закінчуватися метастазуванням в легені або заочеревинні лімфатичні вузли. Після хірургічного видалення такі новоутворення схильні до рецидивування.

Лейомиосаркома мошонки

На початкових стадіях такі новоутворення часто відчуваються пацієнтом як безболісні ущільнення в області мошонки. Згодом він починає відчувати тяжкість і біль в цій області. Мошонка може набувати горбистий вид, а пухлина – виразкуватись, кровоточити і вдруге інфікуватися.

Пізніше новоутворення поширюється в довколишні лімфатичні вузли або віддалені органи. При цьому у чоловіка з’являються неприємні відчуття в паху або внизу живота, болі у спині, набряки на ногах або задишка. Крім таких проявів захворювання у чоловіка змінюється гормональний фон і спостерігається зниження лібідо, еректильна дисфункція, імпотенція і фемінізація.

Лейомиосаркома органів травного тракту

  • Нудота;
  • погіршення апетиту;
  • здуття живота;
  • бурчання в животі;
  • відрижка;
  • порушення стільця;
  • болі в області шлунка або кишечнику;
  • розрив стінки кишечника або шлунка;
  • непрохідність кишечнику;
  • втрата ваги.

При виразці пухлини у хворого з’являються ознаки шлункового або кишкового кровотечі, а при прориві стінки цих органів розвивається перитоніт.

Лейомиосаркома селезінки

  • Апатія;
  • виражена спрага;
  • нудота і блювання;
  • збільшення обсягу вироблюваної сечі і часті сечовипускання;
  • біль при зондуванні живота.

На запущених стадіях пухлина може викликати розрив селезінки.

Лейомиосаркома заочеревинного простору

  • Інтенсивні болі в області компресії пухлиною різних тканин (хребців, нервів, спинного мозку);
  • порушення кровообігу в органах і тканинах (при стисненні судин черевної порожнини);
  • асцит (при ураженні судин печінки);
  • набряк і синява ніг або стінки живота (при ураженні нижньої порожнистої вени).

Лейомиосаркома шкіри

Новоутворення утворюється з гладком’язових волокон м’язів, що беруть участь у потовиділенні або піднімають волосся. Воно являє собою щільну бляшку синього, жовто-пісочного або червоного кольору, що має чіткі краї і плотноеластіческую консистенцію. В області її появи відчувається підвищена чутливість або біль.

Як правило, бляшки з’являються на голові, обличчі, шиї, внутрішньої поверхні ніг або рук. Майже в 50 % випадків вони виявляються на ногах (в області гомілок). Бляшки можуть бути одиничними (частіше) або множинними. З часом вони здатні виразкуватись самостійно і часто травмуються. Як правило, лейомиосаркомы шкіри менш схильні до метастазування.

Лейомиосаркомы підшкірно-жирової клітковини

Такі пухлини являють собою освіти з щільною консистенцією, розташовані під шкірою. При досягнень певних розмірів вони починають виступати над її поверхнею. Колір шкірних покривів над ними з часом змінюється, а хворий відчуває біль. Згодом новоутворення може виразкуватись, і такі рани, що довго не загоюються.

У 30-60 % пацієнтів з лейомиосаркомами підшкірно-жирової клітковини виявляються вторинні вогнища. Як правило, метастазування відбувається в легені або кістки.

Лейомиосаркома сечового міхура

При ураженні сечового міхура пухлина проявляє себе порушеннями сечовипускання, появою домішки крові в сечі і болями в області низу живота і надлобковій зоні. Вираженість цих проявів залежить від стадії онкопроцесса.

Як правило, першою ознакою лейомиосаркомы сечового міхура стає гематурія. Спочатку вона з’являється періодично і не інтенсивна. Пізніше крові в порожнині сечового міхура може бути настільки багато, що вона утворює згустки, які перекривають нормальний відтік сечі (аж до анурії).

Метастазування в сусідні тканини і органи при таких пухлинах зазвичай відбувається швидко. А після завершення лікування зберігається високий ризик рецидивування новоутворення.

Лейомиосаркома м’язів кінцівок

Такі пухлини можуть з’являтися в будь-якій зоні кінцівок. Тривалий час вони протікають майже безсимптомно і виявляються вже на пізніх стадіях. Такі лейомиосаркомы викликають набряк навколишніх тканин, а при здавленні нервових закінчень у хворого з’являються болі. Згодом вони можуть виразкуватись і метастазує в легені (рідше – в кістки або печінка).

Діагностика

Для виявлення лейомиосарком можуть застосовуватись різні методики діагностики, і їх вибір залежить від можливого місця локалізації новоутворення. Після вивчення скарг та огляду хворого лікар може призначати такі види досліджень:

  • аналіз крові на онкомаркери;
  • аналізи крові (клінічний, біохімічний);
  • УЗД внутрішніх органів;
  • рентген;
  • іригоскопія;
  • екскреторна урографія;
  • КТ;
  • МРТ;
  • біопсія новоутворення тканин;
  • гістологічний аналіз тканин біоптату.

Підтвердити точний діагноз «лейомиосаркома» може тільки результат гістологічного аналізу біоптату тканин. Інші види досліджень дають можливість виявити новоутворення, визначити його розміри, ступінь поширеності та ін.


Лікування

Тактика лікування лейомиосаркомы, як і будь-якої іншої злоякісної пухлини, визначається стадією онкопроцесса. Для боротьби з такими новоутвореннями використовуються комбіновані способи терапії ракових недуг, т. к. вони ефективно доповнюють один одного і збільшують шанси пацієнта на одужання.

Хірургічне лечениеКлассические методики

Класичний метод лікування лейомиосаркомы — видалення пухлини хірургічним шляхом.

При ураженні шкірних покривів, підшкірно-жирової клітковини чи м’язів проводиться видалення освіти в межах здорових тканин, а при ураженні внутрішніх органів – висічення частини органу або його повне видалення. При виявленні метастазів у регіонарних лімфатичних вузлах виконується і їх висічення. При виявленні лейомисаркомы матки III-IV стадії проводиться видалення придатків і регіонарних лімфовузлів.

Іноді при запущених випадках лейомиосаркомы м’яких тканин може виконуватися операція по ампутації кінцівки. Згодом таким пацієнтам рекомендується операція з протезування.

Інновації в хірургії

У деяких випадках для лікування лейомиосарком може застосовуватися така інноваційна хірургічна система, як робот-хірург «DaVinci». Ця установка використовується для видалення та реконструкції сечового міхура, онкологічних захворювань мошонки, шлунка, матки і кишечника. Переваги подібних втручань незаперечні: малоинвазивность, скорочення ризику ускладнень, ювелірна точність, зменшення крововтрати, більш швидке і безболісне відновлення пацієнта.

Для видалення лейомиосарком та їх метастазів (навіть множинних) хворому можуть рекомендуватися такі інноваційні хірургічні та радіохірургічні методики:

  • Кібер-ніж (CyberKnife) – новоутворення (навіть в самих важкодоступних місцях) видаляється безкровно за допомогою сфокусованого пучка іонізуючого опромінення, процес впливу на пухлину контролюється МРТ або многодетекторным КТ з контрастуванням, для лікування виконується декілька сеансів;
  • Нано-ніж (Nano-Knife) – новоутворення видаляється не скальпелем, а особливими електричними полями, створюваними електродами, які вводяться в тканині пухлини під контролем УЗД або КТ, здорові тканини при таких операціях не зачіпаються.

Всі вищеописані методики можуть застосовуватися при відсутності специфічних протипоказань і поєднуватися з іншими способами боротьби з лейомиосаркомой.

Променева терапія

Для лікування лейомиосарком може використовуватися як місцеве (брахітерапія), так і системне опромінення. Залежно від клінічного випадку радиолучевая терапія може рекомендуватися хворого до проведення хірургічного втручання (з метою зменшення розмірів новоутворення), під час операції і після неї.

Хіміотерапія

Прийом цитостатиків при лейомиосаркомах є доповненням до хірургічному або променевому лікуванню. Ці препарати дозволяють скоротити ризик поширення ракових клітин в організмі, підвищуючи результативність операції і скорочуючи вірогідність розвитку рецидиву, і впливати на віддалені метастази. Як правило, при лейомиосаркомах хворому призначають комбінацію з декількох цитостатиків. Для цього можуть застосовуватися:

  • Изофосфамид,
  • Доксирубицин,
  • Трабектидин,
  • Доцетаксел,
  • Гемцитабін.

Гормонотерапія

Прийом деяких гормональних засобів можливий при лейомиосаркомах матки. Таким пацієнткам не призначається Тамоскифен, але при позитивному статусі рецепторів стероїдних гормонів в новоутворенні можуть рекомендуватися різні інгібітори ароматази. Гормонотерапія у таких випадках застосовується як додатковий метод боротьби з пухлиною.

Таргетна терапія

Цей інноваційний спосіб лікування злоякісних новоутворень полягає в прийомі біофармацевтичних препаратів, які здатні втручатися в дії таргетних (цільових) молекул, що беруть участь в зростанні пухлини та карценогенезе. На здорові тканини, такі кошти не мають впливу і вбивають тільки злоякісні клітини.

Для лікування лейомиосарком можуть використовуватися наступні нові, що знаходяться на стадії вивчення, таргетні препарати:

  • Сунитиниб,
  • Сорафеніб,
  • Пазопаниб,
  • Ридафоролимус.

Лейомиосаркомы починають свій ріст клітин гладких м’язів, відрізняються вкрай агресивним перебігом і схильні до рецидивів. Їх лікування повинно починатися на ранніх стадіях і для боротьби з новоутворенням необхідно застосовувати комбінації з різних методик. При появі метастазів прогноз на позбавлення від пухлини стає менш сприятливим.

До якого лікаря звернутися

При підозрі на лейомиосаркому слід звернутися до онколога. Для постановки точного діагнозу та складання плану ефективного лікування лікар призначить виконання таких способів обстеження: УЗД, рентгенографія, КТ, МРТ, біопсія, гістологічний аналіз, аналізи крові та ін.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *