Гіперпаратиреоз: види, симптоми і лікування

Терміном «гіперпаратиреоз» позначають симптомокомплекс, який виникає в результаті підвищеної активності паращитовидних залоз – виробленням ними надмірної кількості паратгормону. Виділяють 3 форми цієї патології, але кожен з них страждають переважно жінки (у співвідношенні з чоловіками 2-3:1) зрілого – 25-50 років – віку. Про види гіперпаратиреозу, причини і механізм розвитку, клінічні прояви, принципи діагностики і лікувальної тактики при цьому стані ви дізнаєтеся, ознайомившись з текстом нашої статті. Але в першу чергу ми розповімо про те, що ж це за гормон – паратгормон, і які функції в організмі людини він виконує.

Зміст

Паратгормон: основи фізіології

Паратгормон виробляється клітинами паращитовидних (інакше – паращитовидних) залоз при зниженні рівня іонізованого кальцію крові нижче нормальних значень. На цих клітинах розташовані спеціальні рецептори, які визначають, скільки ж в крові міститься кальцію, і на підставі цих даних виробляють більшу або меншу кількість паратгормона.

Отже, основна функція в організмі людини цього гормону – підвищити концентрацію в крові іонізованого кальцію. Здійснюється ця мета трьома шляхами:

  • Посилення
    активації в нирках вітаміну Д. Це стимулює процес утворення вітаміну з особливої речовини – кальцитріолу, який, в свою чергу, прискорює процеси всмоктування кальцію в кишечнику, а значить, більшу кількість даного макроелементи надходить з їжі в кров. Цей шлях можливий лише за умови того, що вміст вітаміну Д в організмі знаходиться в межах норми, а не знижений.
  • Активізація процесу реабсорбції (зворотного всмоктування) кальцію сечі, що знаходиться в ниркових канальцях, назад у кров.
  • Стимуляція активності клітин, головна функція яких – руйнування кісткової тканини. Їх називають остеокластами. Отже, під впливом паратгормону ці клітини руйнують кістку, а кальцій, який при цьому утворюється, направляють в кровотік. Результатом таких процесів стають крихкі, схильні до переломів, кістки і високий рівень кальцію в крові.

    • Варто зазначити, що негативний вплив паратгормону на кісткову тканину має місце лише при стійкому, тривалому підвищенні його концентрації в крові. Якщо ж рівень гормону перевищує норму лише періодично і короткочасно, це, навпаки, стимулює активність остеобластів – клітин, що відповідають за утворення кістки, тобто зміцнює кістки. Існує навіть синтетичний аналог паратгормону – терипаратид, який застосовується з метою лікування остеопорозу.

    Види, причини, механізм розвитку гіперпаратиреозу

    Залежно від причини виникнення цього синдрому виділяють 3 форми. Розглянемо кожну з них детальніше.

  • Первинний гіперпаратиреоз (синдром Олбрайта, хвороба Реклінгхаузена, паратиреоидная остеодистрофія). Причиною його є, як правило, гіперплазія паращитовидних залоз або ж пухлини в області даних органів. Це можуть бути одинична або множинні аденоми, рак, синдроми множинної ендокринної недостатності (одним з їх проявів є гіперплазія паращитовидних залоз). При будь-якому з цих захворювань порушується функція рецепторів, чутливих до рівня кальцію, — поріг їх чутливості або значно знижується, або зовсім відсутній. Внаслідок цього клітини паращитовидних залоз виробляють велику кількість паратгормона – виникає гіперпаратиреоз.
  • Вторинний гіперпаратиреоз. Розцінюється як компенсаторна реакція організму у відповідь на зниження концентрації в крові кальцію. Має місце при таких патологіях:
    • хвороби травного каналу (патологія печінки, синдром мальабсорции та інші), які супроводжуються гіповітамінозом Д і зменшенням всмоктування кальцію з кишечника в кров;
    • хронічна ниркова недостатність (зниження рівня в крові кальцію розвивається через зменшення кількості функціонуючих нефронів (структурна одиниця, клітина нирок) і зниження вироблення нирками кальцитріолу);
    • гіповітаміноз Д будь-якої природи;
    • хвороби кісткової тканини (зокрема, остеомаляція).

    Всі перераховані вище захворювання призводять до дефіциту в крові кальцію (з-за чого зменшується і кількість рецепторів клітин паращитовидних залоз, чутливих до кальцію, і ступінь чутливості залишилися «в живих» рецепторів), зниження рівня кальцитріолу (це також сприяє зменшенню числа кальцийчувствительных рецепторів), зменшення всмоктування кальцію з їжі в кров. Паращитовидні залози реагують на це підвищеним виробленням паратгормону, що викликає активізацію процесів руйнування кістки з метою підвищення в крові концентрації іонів кальцію, а якщо подібні порушення тривають тривалий час, то розвивається гіперплазія цих залоз.

    3. Третинний гіперпаратиреоз. Він трансформується з вторинного, коли на тлі гіперплазованих паращитовидних залоз розвивається аденома. Це, природно, супроводжується підвищеним виробленням паратгормону.

    Існує і інша класифікація гіперпаратиреозу, що ґрунтується на виразності симптоматики та характер цієї патології. Виділяють такі форми:

    • маніфестну (вісцеральна, кісткова, змішана форми і гіперкальціємічний криз); характеризується яскравою клінічною картиною;
    • безсимптомну (клінічні прояви відсутні, підвищення рівня паратгормону виявляється випадково; при подальшому прицільному обстеженні виявляють пухлина або гіперплазія паращитовидних залоз, а також деяке зниження мінеральної щільності кістки);
    • малосимптомную (становить від 30 до 40 % випадків цієї патології; симптоми виражені помірно, рівень кальцію та паратгормону незначно підвищені, мінеральна щільність кісткової тканини помірно знижена, патологічних переломів немає, але є деякі уповільнені порушення з боку внутрішніх органів).


    Симптоми

    Клінічна картина первинного гіперпаратиреозу, як правило, яскрава. Особливо виражені симптоми при тяжкому його перебігу, що характеризується появою ряду ознак гіперкальціємії. Основні прояви – порушення з боку кісток і нирок, проте є й ознаки патології з боку інших органів і систем.

  • Симптоми з боку кістково-м’язової системи:
    • деформації кісток, болі в них, часті переломи, подагра і псевдоподагра;
    • слабкість у м’язах, атрофія їх;
    • кісти в області кісток;
    • при важких формах – відчуття повзання мурашок, печіння, оніміння окремих ділянок тіла (ознаки радикулопатії), параліч м’язів тазу;
    • якщо гіперпаратиреоз формується в молодому віці – кілеподібна грудна клітка, мала довжина трубчастих кісток, деформації хребта і ребер, розхитування зубів.

    2. З боку нирок відзначається порушення їх функції, рецидивуючий нефролітіаз (сечокам’яна хвороба), кальциноз нефронів.

    3. З боку травного тракту можуть мати місце такі порушення:

    • симптоми виразкової хвороби шлунка і ДПК, часті рецидиви їх;
    • хронічний панкреатит;
    • кальциноз клітин підшлункової залози;
    • освіта в протоках підшлункової залози конкрементів;
    • симптоми диспепсії (нудота, блювота, зниження апетиту, розлади стільця (запори)), а також схуднення.

    4. Ураження судин (кальцифікати в області клапанів серця, вінцевих судин, судин очей і головного мозку).

    5. З боку психіки: депресивні розлади, дратівливість, сонливість, погіршення пам’яті.

    6. Виражена спрага, виділення великого об’єму сечі, часті нічні сечовипускання.

    7. Артеріальна гіпертензія, порушення ритму серця.

    8. З боку суглобів – ознаки подагри, відкладення кальцію в області суглобових хрящів.

    Артеріальна гіпертензія — один з симптомів первинного гіперпаратиреозу.

    Прояви вторинного гіперпаратиреозу варіюються в залежності від того, яким захворюванням вони обумовлені. Третинний гіперпаратиреоз відповідає в плані клінічних проявів передує йому гиперпаратиреозу вторинному – важкій формі цієї патології. Відмінність в тому, що концентрація паратгормону в крові при цьому далеко виходить за межі нормальних значень – перевищує їх у 10, а то і в 20 разів.

    Ускладнення

    Самим грізним ускладненням гіперпаратиреозу є гіперкальціємічний криз. Сприяють його розвитку тривалий постільний режим хворого, неадекватний прийом кальцій вмісних лікарських препаратів, вітаміну Д та тіазидних діуретиків.

    Виникає криз раптово при підвищенні рівня кальцію крові до 3.5-5 ммоль/л (норма – 2,15-2,5 ммоль/л). Виявами його є загострення всіх симптомів гіперпаратиреозу, висока температура тіла, гострі болі в області шлунку, сонливість, блювання, порушення свідомості аж до коми. Атрофуються м’язи. Можуть розвинутися такі небезпечні стани, як набряк легенів, кровотечі, тромбози і прориву виразок органів травного тракту.

    Принципи діагностики

    Діагностика грунтується на виявленні у пацієнта підвищеного рівня в крові паратгормону і подальшому з’ясуванні причин цього стану.

    Концентрацію паратгормону необхідно визначати в таких випадках:

    • при виявленні яких-небудь порушень обмінних процесів в кістковій тканині;
    • при виявленні підвищення або зниження в сироватці крові іонів фосфору і натрію;
    • якщо пацієнт відзначає часті переломи кісток, не пов’язані з травмами;
    • якщо пацієнт страждає рецидивуючої сечокам’яної хворобою;
    • якщо пацієнт страждає на хронічну ниркову недостатність будь-якої стадії;
    • якщо мають місце часті рецидиви виразкової хвороби шлунку та ДПК;
    • якщо пацієнт страждає серцевими аритміями, хронічною діареєю або тривалими порушеннями психоневрологічного характеру.

    Алгоритм діагностики гіперпаратиреозу

    Запідозрити гіперпаратиреоз можна на будь-якому з етапів діагностики. Розглянемо докладніше кожен.

    Збір анамнезу

    Якщо, збираючи анамнез, лікар з’ясовує, що пацієнт страждає сечокам’яною хворобою, яка часто рецидивує, або ж хронічною нирковою недостатністю, йому слід одразу ж подумати про те, що у пацієнта має місце і гіперпаратиреоз. Те ж саме стосується ситуацій, коли хворий описує часті переломи кісток, що виникають ніби самі по собі, яким не передують травми.

    Об’єктивне обстеження

    У осіб, які страждають гіперпаратиреозом, можуть бути виявлені:

    • слабкість м’язів;
    • качина хода;
    • деформації в області лицьового черепа, трубчастих кісток і великих суглобів;
    • млявість;
    • блідість, часто – сірий відтінок шкіри (відзначається в осіб з недостатністю функції нирок);
    • інші ознаки захворювань, які призвели до гиперпаратиреозу.

    Лабораторна діагностика

    Головний ознака гіперпаратиреозу – підвищена концентрація в крові паратгормону.

    Щоб встановити причину цього підвищення, проводять такі дослідження:

    • загальний аналіз крові;
    • загальний аналіз сечі;
    • аналіз сечі за Зимницьким, визначення діурезу;
    • визначення в крові рівня креатиніну і сечовини, а також швидкості клубочкової фільтрації;
    • дослідження крові і сечі рівня іонізованого кальцію і фосфору;
    • дослідження рівня в крові лужної фосфатази;
    • визначення концентрації в крові оксипроліну, остеокальцину.

    Інструментальна діагностика

    Хворому можуть бути призначені:

    • УЗД паращитовидних залоз;
    • комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія їх;
    • сцинтиграфія цих органів з талієм-технецій, октреотидом або іншими речовинами;
    • рентгенографія уражених кісток;
    • денситометрія;
    • біопсія кісткової тканини з визначенням морфологічної структури кістки, забарвленням на алюміній і тетрациклиновым тестом;
    • УЗД нирок;
    • гастроскопія і інші дослідження.

    Диференціальна діагностика

    Деякі захворювання протікають подібно з гіперпаратиреозом, тому ретельна диференціальна діагностика тут дуже важлива. Її проводять з:


    Принципи лікування

    Цілями лікування є:

    • привести в норму рівень кальцію, а в ідеалі – і паратгормону в крові;
    • усунути симптоми гіперпаратиреозу;
    • запобігти подальше поглиблення порушень з боку кісток і інших внутрішніх органів.

    При вторинному гіперпаратиреозі одним із завдань лікування також є усунення гіперфосфатемії, іншими словами – нормалізація раніше підвищеного рівня фосфору в крові. З цією метою хворим рекомендують дотримуватися дієти: обмежити вживання продуктів, що містять фосфор (це молоко і продукти з нього, соєві, боби, яйця, печінка, сардина, лосось, тунець, продукти, що містять багато білка, шоколад, кава, пиво, горіхи та інші).

    Медикаментозне лікування первинного гіперпаратиреозу

    Безсимптомна і м’яка форми патології у хворих старшого віку підлягають консервативній тактиці ведення. Протягом 1-2 років пацієнт знаходиться під спостереженням, періодично проходить обстеження. На підставі його результатів лікар визначає, прогресує процес, необхідно пацієнту лікування.

    Якщо ж без прийому медикаментів не обійтися, хворому призначають:

    • препарати групи бісфосфонатів (алендроновую, ибандроновую або памидроновую кислоту);
    • кальцитонін;
    • естроген-гестагенні препарати (у жінок у постменопаузі);
    • кальцимиметики (цинакальцет).

    Якщо причина гіперпаратиреозу – рак, а оперативне лікування його неможливо, пацієнтам призначають бісфосфонати в комбінації з кальцимиметиками, організовують форсований діурез, також проводять хіміотерапію.

    Медикаментозне лікування вторинного гіперпаратиреозу

    В залежності від того, яка патологія призвела до гиперпаратиреозу, хворому можуть бути призначені такі препарати:

    • кальцію карбонат (пов’язує фосфор, зменшуючи його рівень в крові);
    • севеламер (пов’язує фосфор у травному каналі, нормалізує процеси обміну ліпідів);
    • метаболіти вітаміну D – кальцитріол, парикальцитол або альфакальцидиол (сприяють зростанню концентрації кальцію в крові, а отже, і зниженню рівня у ній паратгормону);
    • кальцимиметики (цинакалцет); нормалізують рівень в крові паратгормону та кальцію.

    Хірургічне лікування

    Показано при третинному гіперпаратиреозі, розвиненому на тлі термінальної хронічної ниркової недостатності, при прогресуванні його симптомів. Також його застосовують при первинному гіперпаратиреозі, якщо є ознаки ураження органів-мішеней. Ще одне показання: відсутність ефекту від консервативного лікування вторинної форми патології.

    Виділяють 2 варіанти втручання: хірургічну і нехірургічну паратиреоидэктомию.

    Суть нехірургічної полягає у введенні в область паращитовидних залоз шляхом ін’єкції кальцитріолу або етилового спирту. Маніпуляцію проводять під контролем УЗД. У результаті клітини залози склерозируются і функція її, відповідно, порушується. Застосовують цю методику при рецидивуючому вторинному гіперпаратиреозі як альтернативу хірургічному втручанню, при первинній же формі патології вона малоефективна.

    Оперативне лікування вторинного гіперпаратиреозу може проводитися в різному обсязі:

    • видалення трьох залоз і практично повному видаленні залози четвертої, найменшою за розміром (залишають лише близько 50 мг її тканини);
    • повне видалення паращитовидних залоз з трансплантацією однієї з них (тієї, яка найбільш здорова) в область передпліччя;
    • повне видалення паращитовидних залоз.

    В результаті такого лікування основні клінічні прояви патології, як правило, регресують. Надалі пацієнт перебуває на диспансерному обліку (періодично проходить обстеження) і отримує консервативне лікування (при гіпокальціємії – препарати кальцію і вітаміну Д, а також кальцію глюконат).

    Прогноз

    Він безпосередньо залежить від форми хвороби, від того, наскільки своєчасно вона діагностована, а також, звичайно, від адекватності призначеної хворому лікування.

    Терміни відновлення пацієнта після операції варіюються в залежності від ступеня ураження кісток. Якщо хвороба протікала легко, людина знову стає працездатним через 3-4 місяці, а у разі тяжких форм – приходить в норму протягом 2 років. Іноді навіть після операції і нормалізації рівня паратгормону, кальцію та інших речовин у крові деформації кісток не зникають, а обмежують працездатність людини протягом всього його життя.

    При розвитку гіперкальціємічної кризи третина хворих, на жаль, гине.

    Висновок

    Гіперпаратиреоз – це синдром, що виникає при підвищенні в крові концентрації гормону паращитовидних залоз – паратгормону. Існують первинна, вторинна і третинна форми цієї патології. Прояви її багатогранні, залежать від форми захворювання, на фоні якого вона виникла. Головне в діагностиці – визначення в крові рівня паратгормону, який, звичайно, буде тією чи іншою мірою перевищувати показники норми. Подальша діагностика спрямована на виявлення причин гіперпаратиреозу та виявлення захворювань, що виникли на тлі його.

    Лікування також залежить від форми. Воно може включати в себе рекомендації з харчування, прийом лікарських препаратів і хірургічне втручання.

    Прогноз неоднозначний.

    Профілактика полягає у запобіганні гіпокальціємії і захворювань, що викликають її.

    До якого лікаря звернутися

    Сформулювати діагноз, призначити комплексне обстеження і визначити план лікування при гіперпаратиреозі повинен лікар ендокринолог. Це захворювання супроводжується ураженням багатьох органів, тому додатково призначаються консультації нефролога, гастроентеролога, кардіолога, невролога, ортопеда. Щоб призначити ефективне лікування, хворого направляють до дієтолога і хірурга.

    Перший канал, програма «Жити здорово» з Оленою Малишевої, рубрика «Про медицину», тема «Лікування гіперпаратиреозу» (з 33:28):

    Доповідь спеціаліста на тему «Сучасні принципи діагностики і лікування первинного гіперпаратиреозу»:

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *