Синдром порожнього турецького сідла: причини, симптоми, лікування
Турецьке сідло являє собою анатомічне утворення у клиноподібної кістки, своєрідною, аналогічною назвою, форми. У його центрі є поглиблення – гіпофізарна ямка, в якій розташований важливий ендокринний орган – гіпофіз. Відокремлює гіпофізарну ямку від субарахноїдального простору так звана діафрагма турецького сідла, представлена твердою мозковою оболонкою. В ній є отвір, пропускає ніжку гіпофіза, яка з’єднує цю структуру головного мозку з іншого – гіпоталамусом.
Існує патологічний стан, при якому оболонки мозку випинаються (пролабируют) в гіпофізарну ямку, здавлюючи при цьому гіпофіз. Він розпластується по сідла, що проявляється комплексом неврологічних, офтальмологічних та нейроендокринних розладів. Саме цю патологію і називають синдромом порожнього турецького сідла. Про те, чому він виникає і як проявляється, а також про принципи діагностики та лікування даного симптомокомплексу і піде мова в нашій статті. Але спочатку ми хотіли б надати вам деякі історичні відомості.
Зміст
- 1 Історична довідка та дані статистики
- 2 Види патології
- 3 Причини і механізм розвитку
- 4 Симптоми
- Принципи діагностики 5
- 6 Тактика лікування
- 7 Висновок
- 8 До якого лікаря звернутися
Історична довідка та дані статистики
Синдром порожнього турецького сідла… Багато хто з читачів, напевно, дивуються з приводу загадкової назви даної патології. Але все досить просто.
Запропоновано був цей термін ще в середині минулого століття. Патологоанатом Ст. Буш досліджував матеріал більш 700 померлих від різних не пов’язаних з гіпофізом захворювань, і раптом виявив цікавий факт. У 40 трупів (34 з них виявилися жіночими) практично повністю була відсутня діафрагма турецького сідла, а гіпофіз був розпластаний по його дну тонким шаром. На перший погляд воно взагалі здавалося порожнім. Спеціаліст зацікавився своєю знахідкою і дав їй назву «синдром порожнього турецького сідла».
Симптоми ж, пов’язані з цією патологією, були встановлені майже через 20 років – у 1968 році. Ще пізніше вчені запропонували розрізняти 2 форми цього синдрому, про яких ми розповімо у відповідному розділі.
Згідно зі статистичними даними, така аномалія є практично у кожного десятого жителя нашої планети і частіше зустрічається у жінок. Як правило, вона нічим не проявляє себе і виявляється випадково під час обстеження з приводу якого-небудь іншого захворювання. Однак у деяких людей синдром порожнього турецького сідла все ж викликає ряд певних симптомів, тією чи іншою мірою погіршують якість життя таких хворих.
Види патології
Класифікують це патологічний стан в залежності від факторів, що його викликали. Виділяють первинну і вторинну форми. Первинна виникає сама по собі, без хвороб гіпофіза, що передували їй. Вторинна ж може бути наслідком:
- крововиливу в пухлину гіпофіза;
- оперативного, променевого або медикаментозного лікування деяких хвороб гіпофіза;
- інфекційних процесів у центральній нервовій системі.
Причини і механізм розвитку
Синдром порожнього турецького сідла формується за умови недостатності його діафрагми. Остання може бути як первинною (що має місце вже при народженні), так і вторинної (придбаної).
У підлітковому віці, в період вагітності або клімаксу, а також при інших станах, що супроводжуються ендокринною перебудовою організму, має місце тимчасова гіперплазія (збільшення в розмірах) гіпофіза і його ніжки. Також це може спостерігатися на тлі тривалого прийому жінкою комбінованих гормональних контрацептивів і при замісній гормонотерапії з приводу первинної недостатності функцій цього органу.
Гіпофіз збільшений тисне на діафрагму, що призводить до її витончення і збільшення діаметра отвору. Згодом розміри гіпофіза повертаються в норму, а недостатність діафрагми нікуди не зникає, свої функції ця структура не відновлює.
Погіршує ситуацію підвищений внутрішньочерепний тиск, який може мати місце при пухлинних утвореннях головного мозку, черепно-мозкових травмах або ж нейроінфекціях. Воно підвищує ймовірність того, що отвір діафрагми турецького сідла ще більше розшириться.
Будова турецького сідла (схематично).
Наслідком недостатності діафрагми стає поширення м’яких мозкових оболонок в порожнину турецького сідла. Вони здавлюють гіпофіз, зменшуючи вертикальний розмір цієї залози, притискають його до стінок і дну сідла.
Клітини гіпофіза навіть при вираженому зовнішньому впливі на них продовжують функціонувати в межах фізіологічної норми. Симптоми, характерні для цієї патології, що виникають із-за порушення контролю гіпоталамуса над гіпофізом, що виник унаслідок зміни анатомії цих структур мозку.
У безпосередній близькості від турецького сідла розташовується перехрест зорових нервів – хиазма оптикус. Патологічні зміни в цій анатомічної області призводять до натягнення зорових нервів або порушують їх кровообіг. Клінічно це проявляється розладами зору у хворого.
Симптоми
Клінічні прояви синдрому порожнього турецького сідла непостійні – одні симптоми періодично змінюються іншими.
З боку нервової системи можливі такі порушення:
- перепади артеріального тиску;
- раптово виникаючі напади ознобу;
- відчуття нестачі повітря і задишку;
- тривожність і почуття страху;
- не пов’язане з якою-небудь соматичної або інфекційною патологією підвищення температури тіла до субфебрильних значень (як правило, не більше 37.5-37.6 °С);
- болі спастичного характеру в області живота або кінцівок;
- запаморочення аж до короткочасної втрати свідомості.
3. Дратівливість, лабільність психіки, зниження інтересу до життя.
Один з симптомів синдрому порожнього турецького сідла — головний біль.
Розлади з боку ендокринної системи пов’язані з порушенням (підвищенням чи зниженням) вироблення якихось гормонів гіпофіза. Це може бути:
- гіперпролактинемія (виділення великої кількості пролактину, що призводить до розладів у статевій сфері як у жінок, так і у чоловіків);
- акромегалія (пов’язана з підвищеним синтезом соматотропіну);
- хвороба Іценко-Кушинга (наслідок надлишкового виділення клітинами адренокортикотропного гормону гіпофіза);
- нецукровий діабет (виникає при дефіциті вазопресину, що виділяється клітинами гіпоталамуса, або є наслідком порушення процесу виділення його з гіпофіза в кров);
- метаболічний синдром;
- гипопитуитаризм – частковий або тотальний (знижена секреція одного або відразу декількох гормонів гіпофіза).
Розлади з боку органу зору залежать від ступеня порушення кровопостачання зорових нервів і циркуляції спинномозкової рідини в просторах павутинної оболонки. У хворого можуть виникнути:
- болю за очним яблуком різної інтенсивності, що супроводжуються двоїнням в очах, сльозотечею, затуманиванием поля зору, спалахами на ньому (фотопсиями);
- патологія полів зору (чорні плями в них (скотоми), випадання половини (гемианопсии));
- зниження гостроти зору (хворий просто зазначає, що раптом став гірше бачити);
- набряк і почервоніння диска зорового нерва, що виявляються офтальмологом при проведенні офтальмоскопії.
Принципи діагностики
Процес постановки діагнозу включає в себе 3 етапи:
- збір лікарем скарг пацієнта, даних анамнезу та об’єктивне його обстеження (на цій стадії, як правило, встановлюється попередній діагноз);
- лабораторні дослідження;
- інструментальна діагностика.
Розглянемо кожен з них детальніше.
Скарги, анамнез, об’єктивне обстеження
Запідозрити первинний синдром порожнього турецького сідла можна при наявності в анамнезі пацієнта черепно-мозкових травм, особливо неодноразових, у хворих жіночої статі – велика кількість вагітностей, тривалий прийом гормональних протизаплідних препаратів.
Наштовхнути лікаря на думки про цю патології вторинної природи допоможе інформація про раніше мала місце пухлини гіпофіза, з приводу якої було виконано нейрохірургічне втручання або призначена променева терапія.
Об’єктивно можуть бути виявлені ознаки станів і захворювань, описаних в попередньому розділі.
Лабораторна діагностика
Тут має значення аналіз крові на рівень того чи іншого гормону гіпофіза, ознаки порушення якого мають місце у конкретного пацієнта (пролактину, АКТГ, соматотропіну та інших).
Звертаємо увагу читача на те, що гормональні порушення супроводжують дану патологію далеко не завжди, тому нормальний рівень в крові навіть кожного з виділяються гіпофізом гормонів не виключає діагноз цього синдрому.
Методи інструментальної діагностики
Найбільше значення тут мають методи візуалізації – комп’ютерна або магнітно-резонансна томографія, причому другий з цих методів має значні переваги перед першим.
На знімках виявляється така картина: в порожнини турецького сідла знаходиться ліквор; гіпофіз значно зменшений у вертикальному розмірі (3 мм і менше), має неправильну форму (сплюснут), зрушений до задньої стінки або дно сідла.
Магнітно-резонансна томографія дозволяє також виявити непрямі ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску: розширення шлуночків мозку та інших просторів, що містять спинномозкову рідину.
З більш доступних населенню методів діагностики можна відзначити прицільну рентгенографію області турецького сідла. На знімку буде виявлено зменшення гіпофіза в розмірах, а порожнину сідла, відповідно, здаватися порожній. Тим не менш, можливості даного методу дослідження не дозволяють достовірно стверджувати про наявність або відсутність синдрому порожнього турецького сідла.
Тактика лікування
Метою лікувальних заходів є корекція порушень з боку нервової, ендокринної систем та органу зору. В залежності від особливостей перебігу патології у конкретного хворого йому може бути рекомендоване медикаментозне лікування або хірургічне втручання.
Якщо синдром турецького сідла виявлено абсолютно випадково, не проявляється якими-небудь симптомами, не заподіює дискомфорту хворому, що лікування в цьому випадку він не вимагає. Такі хворі повинні перебувати під диспансерним наглядом і періодично проходити обстеження, щоб лікар міг своєчасно виявити можливе погіршення їх стану.
Медикаментозне лікування
Виправити гормональні розлади допоможе замісна гормональна терапія
При підтверджених лабораторно гормональних розладах у вигляді нестачі в крові окремих гормонів проводять замісну гормональну терапію – вводять відсутню речовина в організм ззовні.
- Якщо мають місце симптоми вегетативних розладів, хворому призначають симптоматичну терапію (седативні, знижують артеріальний тиск, знеболюючі та інші препарати).
Внутрішньочерепна гіпертензія не підлягає корекції лікарськими засобами, вона пройде сама собою після того, як буде усунена причина, що викликала її.
Хірургічне лікування
У деяких клінічних ситуаціях без втручання нейрохірурга, на жаль, обійтися не вдається. Показаннями до операції є:
- провисання перекреста зорових нервів в розширений отвір діафрагми, що супроводжується їх здавленням;
- просочування спинномозкової рідини (ліквору) через истонченное дно турецького сідла; цей симптом носить назву «ликворрея» і проявляється клінічно закінченням безбарвної рідини (того самого ліквору) з носових ходів хворого.
В першому випадку проводять транссфеноидальную фіксацію зорового перехрещення (хіазми) – таким шляхом усувають його здавлювання і провисання.
Щоб усунути ликворрею, здійснюють тампонаду турецького сідла м’язом.
Висновок
Синдром порожнього турецького сідла – патологія, яка має місце майже у 10 % населення нашої планети.
У деяких вона протікає безсимптомно і виявляється лише після смерті – при аутопсії. В інших також нічим не проявляє себе і діагностується випадково – при проведенні досліджень з приводу іншого захворювання. У третіх ж (їм пощастило менше) синдром турецького сідла, що супроводжується комплексом різнопланових, варіабельного симптомів, які часто значно погіршують їх якість життя.
Стандартом діагностики є магнітно-резонансна томографія. Інші методи дослідження не дозволяють з високою достовірністю судити про наявність або відсутність у пацієнта цієї патології.
Тактика лікування в залежності від особливостей перебігу хвороби варіюється від динамічного спостереження до медикаментозного лікування і навіть хірургічного втручання. Прогноз також неоднозначний – деякі хворі живуть довго і щасливо, навіть не підозрюючи про існування такої патології, інші відчувають у зв’язку з нею дискомфорт і змушені постійно приймати лікарські препарати.
До якого лікаря звернутися
При появі постійних головних болів і порушень з боку внутрішніх органів, особливо збільшення ваги, гіпертонії, зниження зору слід звернутися до невролога. Обов’язково призначається консультація ендокринолога і дослідження гормонального фону. Пацієнта оглядає офтальмолог для діагностики ураження зорових нервів. При необхідності проводиться нейрохірургічна операція.
Науково-дослідна клініка «МедХэлп», інформаційний фільм на тему «Синдром порожнього турецького сідла»:
Телеканал «Росія-1», програма «Про головне», сюжет на тему «Синдром порожнього турецького сідла»: