Амілоїдоз серця – причини, симптоми, лікування

Ви зіткнулися з діагнозом амілоїдоз серця?

Амілоїдоз серця – захворювання, що відноситься до системних, що приводить до патологічного відкладенню білків і сахаридів у тканинах серця. В результаті амілоїдозу серця у хворого починається гіпертрофія міокарда, розвивається хронічна недостатність кровообігу.

Амілоїдоз серця призводить до аритмії, гіпотензії, розвитку вад серця!

Як встановити діагноз «амілоїдоз»?

Для встановлення діагнозу необхідно:

• Зробити ЕКГ серця;
• Провести ехокардіографію;
• Рентген серця;
• Сцинтиграфію;
• Здати аналіз крові на дослідження білків крові;
• Зробити біопсію уражених тканин серця.

Чи можна вилікувати амілоїдоз?

Можна вилікувати у разі, якщо вчасно звернутися до лікаря-кардіолога. Терапія повинна бути спрямована на гальмування процесу відкладення білково-сахаридного комплексу – процес поліхіміотерапії. Поліпшення самопочуття пацієнта досягається за рахунок зменшення прогресування серцевої недостатності за допомогою діуретиків, вітамінно-мінеральних комплексів, а також серцевих глікозидів.

Про захворювання

Амілоїдоз серця – це специфічна форма порушення процесів обміну в серцево-судинній системі. В результаті порушення білок відкладається в міокарді, аортах, стінках судин, ендокарда.

Інші форми амілоїдозу – амілоїдоз нирок, шлунково-кишкового тракту, легенів, селезінки.

Причини

Перша причина – спадковість.

Друга причина (більш вивчена на сьогоднішній день і відповідно з більшою ймовірністю піддається терапії) – занедбаний протягом організмі ревматоїдного артриту, спондиліту, туберкульозу, хвороби Крона, сифілісу, хронічної ниркової недостатності.

Закономірності хвороби

Якщо причина амілоїдозу – спадковість, то ступінь ураження серцевого м’яза, як правило, велика і вона зустрічається у 100 пацієнтів з 100. Білково-сахаридный комплекс у такому разі відкладається в області перикарда і ендокарда.

Зрозуміло кожному

Простими словами опис хвороби: при ураженні серця амілоїдозом міокард (тканини серця) значно ущільнюються. У результаті тканини практично не розтягуються, виходить гумової міокард. М’язові волокна серця можуть атрофуватися.

Амілоїдоз в більшості випадків призводить до серцевої недостатності.

Класифікація ВООЗ

Всесвітня організація охорони здоров’я (ВООЗ) класифікують амілоїдоз серця на 4 ступені:

• Симптоматика амілоїдозу не виявляється (навіть при проведенні біопсії);
• Ступінь ураження серця визначається за допомогою проведення ЕКГ або Ехокг (перебіг захворювання без симптомів);
• Симптоматика проявляється, починається компенсований симптомний амілоїдоз серця;
• Кардіоміопатія декомпенсованого типу.

Симптоматика

Амілоїдоз серця спочатку може проявлятися у вигляді симптоматики інших серцево-судинних захворювань, а саме:

• Ішемічної хвороби серця;
• Гіпертрофії тканин серця.

Первинними симптомами кардіоміопатії є:

• Слабкість в тілі;
• Набряклість обличчя і тіла;
• Підвищена дратівливість;
• Нервозність;
• Втрата апетиту і подальше зниження ваги;
• Сильне запаморочення;
• Стомлюваність.

Перед проявом подібних симптомів, як правило, у пацієнта різко знижується імунітет. За рахунок цього організм схильний до захворювань у вигляді гострої респіраторної інфекції, нервово-емоційне напруження, стрес, депресія.

Вторинні симптоми амілоїдозу серця проявляються у вигляді:

• Зниження артеріального тиску;
• Хворобливих відчуттів в області серця;
• Аритмії;
• Хронічної недостатності;
• Задишки;
• Набряклості;
• Гепатомегалії;
• Брадикардії.

У важких випадках у пацієнтів з діагнозом «амілоїдоз серця» може настати раптова серцева смерть (інфаркт).

Амілоїдоз призводить до порушення роботи шлунково-кишкового тракту, ниркової недостатності, порушень в роботі центральної нервової системи.

Як діагностувати?

На перших етапах прояви амілоїдозу серця симптоматика немає, вона проявляється набагато пізніше.

До методів діагностика захворювання відносять:

• Ехокг – за результатами дослідження можна відзначити значне потовщення міжшлуночкової перегородки, клапана серця, стінок шлуночків.
• В міокарді є включення дрібних гранул.
• На рентгені відмічається збільшена серцева тінь.
• Ексудативний плеврит.

Для точної постановки діагнозу «амілоїдоз серця» рекомендовано провести МРТ серця.

Лікування

Амілоїдоз серця лікується досить важко. У терапії застосовують методи поліхіміотерапії, а також різні імунодепресанти. Основна мета терапії на перших етапах – зупинити прогресування серцевої недостатності. З цією метою пацієнту будуть призначені серцеві глікозиди, вітамінні комплекси, діуретики.

При важкому ураженні серця проводиться хірургічне втручання – імплантація штучного водія ритму. На сьогоднішній день трансплантація досягла таких висот, що лікування амілоїдозу може мати місце трансплантація серця.

До якого лікаря звернутися? До кардіолога, гематолога, нефролога, невролога, терапевта.

Який прогноз?

Навіть, якщо вчасно звернутися до лікаря-кардіолога з непокоїть вас серцевої симптоматикою, то прогноз на лікування і одужання несприятливий. Але, необхідно бути готовими до того, що терапія амілоїдозу серця дуже складна. Як таких, спеціалізованих центрів, які займаються лікуванням уражень серця, немає.

За статистикою, летальний результат у пацієнтів з діагнозом «амілоїдоз серця» настає через 1,5 року з причини прояву критичних, несумісних з життям ускладнень.