Класифікація атрезії тристулкового клапана: опис, діагностика і лікування

Атрезія тристулкового клапана — це один з найпоширеніших синіх вад серця. Там, де повинен знаходитися тристулковий клапан, розташована щільна мембрана, яка заважає повідомленням правих серцевих відділів.

Частота виявлення цієї недуги у дітей серед всіх вроджених вад серця дорівнює 1,6-3 відсотків. Хвороба не обирає за статевою приналежністю — кількість хлопчиків і дівчаток з даними пороком серця приблизно однакове.

75-90 відсотків дітей з цією недугою, які не пройшли корекцію, помирають протягом перших місяців свого життя, тому необхідність проведення корекційних заходів НЕ повинна навіть обговорюватися. Це практично єдиний шанс на одужання дитини.

Які причини розвитку захворювання?

Основною причиною прийнято вважати порушення формування серця в період раннього ембріогенезу. Це може відбуватися через таких тератогенних факторів, як:

• Зловживання матір'ю алкогольними напоями;
• Виробничі шкідливості;
• Прийом певних медичних препаратів;
• Вірусні інфекції (застуди, краснухи тощо.).

Генетика теж грає не останню роль. Якщо є родичі і члени сім'ї, які страждають пороками серця, то ризик появи їх і у дитини збільшується. Варто відзначити і чинники, що підвищують ймовірність розвитку вроджених вад серця — це наявність ендокринних хвороб, вік матері понад 35 років, токсикоз першого триместру, випадки мертвонародження.

Симптоми

Буквально відразу після появи на світ у дитини можна помітити виражений ціаноз (синюшність шкіри). Серцева недостатність зазвичай виникає трохи пізніше, у віці 4-6 тижнів від народження.

Діти з діагнозом атрезія тристулкового клапана дуже слабкі і в фізичному розвитку значно поступаються здоровим діткам того ж віку. Спостерігається задишка навіть у стані спокою, а при найменших фізичних навантаженнях вона ще більше посилюється.

Якщо присутній стеноз легеневої артерії , то може зустрічатися систолічний тремтіння. Чи не проходить ціаноз може привести до формування пальців «барабанних паличок». Через фізичних навантажень, психічних стресів, інтеркурентних хвороб, що супроводжуються лихоманкою і діареєю, можуть виникати одишечно-ціанотичні приступи. Такі напади дуже небезпечні, оскільки в особливо важких випадках їх результатом може стати кома, судоми і навіть смерть.

Діагностика

Про присутність в тілі малюка цього вродженого серцевого пороку можна говорити після проведення ЕКГ і рентгенографії органів області грудей. Також беруться до уваги клінічні дані. Ставити точний діагноз і стверджувати про те, що він вірний і безпомилковий, можна тільки після такого дослідження як двомірна ехокардіографія в поєднанні з кольоровою допплерокардіографіей.

Найчастіше рентгенограма показує звичайні розміри серця, або ж злегка збільшені. Крім цього на ній можна чітко побачити збіднений легеневий малюнок і збільшення обсягів правого передсердя. У деяких випадках тінь серця може бути ідентичною тіні серця при тетраде Фалло - видно вузька талія серця, а сам орган нагадує за своїми контурами чобіт.

Легеневий малюнок іноді посилений. ЕКГ вказує на гіпертрофію лівого шлуночка і зміщення електричної осі серця в ліву сторону. Варто сказати також про те, що гіпертрофія правого передсердя теж не є рідкісним явищем. Крім цього має місце бути і гіпертрофія одночасно двох передсердь.

Лікування

Новонародженим з сильним ціанозом роблять інфузії простагландину. Це потрібно для того, щоб перед хірургічною операцією або серцевої катетеризації відновити відкриття артеріальної протоки.

При поганому міжпередсердної повідомленні для підвищення скидання крові наліво часто виконується балонна передсердна септостомія в якості первинної катетеризації. У деяких випадках дітям з транспозицією магістральних судин і проявами серцевої недостатності призначають лікування медикаментозними препаратами, такими як дігоксин, інгібітори АПФ і так далі.

Таке захворювання, як атрезія тристулкового клапана передбачає радикальне лікування, що реалізовується в формі хірургічної корекції, яка проводиться в кілька етапів. Першим етапом (через невеликий відрізок часу після появи на світло) виступає накладення анастомозу по BlalockTaussig (за допомогою трубки GoreTex створюється повідомлення легеневої артерії з артерією великого кола кровообігу).

Коли малюк досягає віку 4-8 місяців , лікарі приступають до другого етапу - операції двонаправленого шунтування Glenn, яка характеризується накладенням анастомозу для правої легеневої артерії, а також верхньої порожнистої вени.