Що приховує в собі гіпертрофічна кардіоміопатія?

Гипертрофическая кардіоміопатія (ГКМП) — це ураження серця, при якому стінки лівого шлуночка товщають. Також при цьому розвивається серцева недостатність, в більшості випадків диастолическая.

Частота розвитку цього захворювання не велика, всього 0,2%, причому найчастіше це стосується молодих людей. Проте захворювання досить сильно прогресує, при ньому дуже велика загроза смертності, яка складає близько чотирьох відсотків. Доведено, що ця недуга має спадкову природу, іноді до нього навіть застосовують визначення «сімейне захворювання», проте такий характер воно носить не завжди, і бувають випадки, коли у родичів не виявляється такого ураження серця. Дана кардіоміопатія проявляється в декількох варіантах, які ми розглянемо нижче.

Класифікація

Виділимо кілька відомих форм даного захворювання.

  1. Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія. Ця форма проявляється в потовщенні апикальной, середньої та верхньої частини міжшлуночкової перегородки або всієї її площі. Можна виділити три види: субаортальним обструкція, облітерація лівого шлуночка і обструкція на рівні папілярних м'язів.

    Обструктивная форма заболевания

    Обструктивна форма захворювання

  2. необструктивного форма. Її діагностика утруднена, так як порушення гемодинаміки менш виражені, а суб'єктивні прояви виявляються набагато пізніше. Найчастіше це вид кардіоміопатії виявляється при обстеженні з приводу іншого захворювання, при профілактичному рентгенологічному обстеженні або електрокардіографії.
  3. Симетрична гіпертрофія. Це означає, що збільшення зачіпає всі стінки лівого шлуночка.
  4. Асиметрична гіпертрофія, при якій збільшення зачіпає одну зі стінок.
  5. Верхівкова кардіоміопатія, що означає, що серцевий м'яз збільшується лише на верхівці серця.

Гіпертрофія також поділяється за ступенем потовщення міокарда:

  • помірна ступінь — від 15 до 20 мм;
  • середня ступінь — від 21 до 25 мм;
  • виражений ступінь — більше 25 мм.

Класифікація захворювання включає в себе і клініко-фізіологічний чинник, який включає в себе чотири стадії:

  1. в ВТЛЖ (вихідний тракт лівого шлуночка) градієнт тиску становить не більше 25 мм.рт.ст., відсутні скарги;
  2. градієнт тиску в тій же області не перевищує 36 мм.рт.ст ., Ознаки з'являються при фізичному навантаженні;
  3. градієнт тиску не перевищує 44 мм.рт.ст., симптоми — задишка, стенокардія;
  4. градієнт тиску, що становить до 80 мм.рт.ст . і вище, явні порушення гемодинаміки, є ризик раптової серцевої смерті.

Ризик раптової серцевої смерті підвищується у певних груп людей, у яких кардіоміопатія варто поряд з деякими чинниками.

  1. Люди, які під час фізичних навантажень страждають сильним підвищенням тиску.
  2. Люди з поганою спадковістю, особливо якщо у когось із членів сім'ї трапилася раптова серцева смерть.
  3. Люди з серйозними симптомами і поганий серцевої функцією;
  4. Люди молодого віку, які мали кілька випадків падіння в непритомність.
  5. Люди, що володіють високою частотою серцебиття і з аритмією.

Симптоми хвороби

Гипертрофическая кардіоміопатія може довгий час протікати безсимптомно, а клінічна маніфестація найчастіше проявляється у віці від 25 до 40 років.  З огляду на скарги можна виділити дев'ять клінічних форм хвороби: блискавична, змішана Псевдоклапанний, Декомпенсаціонний, аритмическая інфарктоподобние, кардіалгіческіх, вегетодістоніческая і малосимптомная. Відповідно симптомів може бути багато і деякі з них можна сплутати з ознаками інших хвороб. Ми перерахуємо всі можливі симптоми, які можуть проявлятися в тому чи іншому випадку.

  • ангінозних болю: загрудінні болю відбуваються через погіршення діастолічного розслаблення, а також через те що в результаті гіпертрофії міокард потребує більшої кількості кисню;

    Первым симптомом болезни может быть боль за грудиной

    Першим симптомом хвороби може бути біль за грудиною

  • задишка: проявляється в результаті того, що відбувається збільшення діастолічного тиску наповнення в лівому шлуночку, а також збільшення тиску в венах легких, а ці процеси призводять до порушення газообміну.
  • запаморочення;
  • запаморочення: вони, як і запаморочення при фізичних навантаженнях відбуваються через погіршення мозкового кровообігу або ж через аритмій;
  • минуща артеріальна гіпотензія;
  • порушення ритму серця: серцебиття може стати проявом шлуночкової і надшлуночкової тахікардії, а також фібриляції передсердь;
  • серцева астма;
  • набряк легенів;
  • ціаноз, який виявляється при вираженій серцевій недостатності;
  • подвійний верхівковий поштовх, а також систолічний тремтіння; це виявляється припальпації;
  • систолічний шум, який має характер наростання і убування; він може віддавати в область пахв; прослуховується найкраще між лівим краєм грудини і верхівкою серця;
  • при огляді вен шиї спостерігається виражена хвиля А.

Діагностика захворювання

потрібно пам'ятати, що перед тим, як поставити діагноз обговорюваної нами хвороби, потрібно відкинути в сторону причини вторинної гіпертрофії, а також артеріальну гіпертензію, пороки серця, ІХС і так далі. Методів діагностики даного захворювання існує кілька, причому всі з них дуже відомі.

  1. ЕхоКГ - це основний метод, що дозволяє діагностувати таке захворювання, як гіпертрофічна кардіоміопатія. Він допомагає визначити локалізацію тих ділянок міокарда, які гіпертрофовані. Крім того, можна зрозуміти ступінь вираженості захворювання і наявність обструкції вихідного тракту. Асиметрична гіпертрофія виявляється в 60 відсотках випадків, симетрична в 30 відсотках, апикальная в десяти відсотках. 

    Эхокардиограмма самый простой метод диагностики заболевания

    Ехокардіограма найпростіший метод діагностики захворювання

  2. ЕКГ. Зміни на електрокардіографії будуть виявлені в дев'яносто відсотках випадків. Це включає в себе зміну зубця Т і сегмента ST, гіпертрофію лівого шлуночка, тріпотіння і мерехтіння передсердь, наявність патологічних зубців і так далі. Також можливо добове моніторування ЕКГ, яке в половині випадків виявляє надшлуночкові аритмії, а в 25 відсотках шлуночкову тахікардію.
  3. Рентгенологічне дослідження. Однак контури серця можуть залишатися нормальними. Вибухне стовбура легеневої артерії і розширення гілок може відзначатися при великому підвищенні тиску.

Лікування кардіоміопатії

Лікування спрямоване на досягнення наступних цілей:

  • зменшення вираженості симптомів;
  • продовження життя пацієнта;
  • запобігання наростання кардіоміопатії або зменшення її вираженості;
  • профілактика і лікування ускладнень, куди також включається запобігання раптової смерті.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії включає в себе уникнути великих фізичних навантажень, так як при них збільшується градієнт тиску між аортою і лівим шлуночком. Також це сприяє непритомних станів і виникнення аритмій серця. Тому необхідно здійснювати належний контроль над усіма навантаженнями.

Лечение медикаментозными препаратами начинается с приема b-адреноблокаторов

Лікування медикаментозними препаратами починається з прийому b-адреноблокаторів

Лікарська терапія включає в себе застосування b- адреноблокаторів, а також блокаторів кальцієвих каналів. Питання призначення цих препаратів при безсимптомному перебігу захворювання до кінця не вивчений. У будь-якому випадку при їх призначенні лікар буде враховувати кожен випадок індивідуально. Однак ці препарати часто призначають при наявності виражених симптомів. B-адреноблокаторами можуть бути: атенолол або пропранолол, а в якості блокаторів кальцієвих каналів може виступати верапаміл. Їх дія спрямована на зменшення частоти скорочень серця, тиску наповнення і збільшення пасивного наповнення лівого шлуночка. Цю ж терапію лікар може призначити при фібриляції передсердь.

Застосування антикоагулянтів показано хворим, у яких існує ризик розвитку тромбоемболії. У тому випадку, якщо симптоми виражені дуже сильно, лікар може додатково призначити діуретики. Адреноміметики, нітрати і серцеві глікозиди не потрібно приймати в разі обструктивної ГКМП. При цій формі повинна бути проведена профілактика інфекційного ендокардиту, так як в митральном клапані, на його передній стінці, можуть з'явитися вегетації через постійну травматизації. Щоб запобігти ендокардит, потрібно обов'язково повідомити стоматологів і лікарів про те, що поставлений діагноз кардіоміопатії гіпертрофічною. Вони можуть призначити антибіотики перед процедурами, через які може виникнути кровотеча. Також важливо стежити за здоров'ям ясен і зубів.

Удалении утолщенной части перегородки сердца

Видаленні потовщеною частини перегородки серця

Хірургічне лікування зазвичай проводиться в разі обструктивної форми кардіоміопатії. При цьому градієнт тиску повинен становити більше 50 мм.рт.ст. Проводиться операція Морроу або септальний міотомія. Суть цієї операції полягає у видаленні частини перегородки серця, яка потовщена. Це допомагає розширити шлях, по якому йде від серця кров. Якщо часто пароксизми шлуночкової тахікардії, може бути проведена імплантація кардіовертера-дефібрилятора. За допомогою нього серцевий ритм постійно контролюється. Якщо ритм серця досягає найвищої позначки, прилад посилає серцевим м'язам електричний імпульс, що змушує серце працювати в належному ритмі.

Зазвичай гіпертрофічна кардіоміопатія протікає стабільно, також можливе поліпшення стану пацієнта. Якщо діагноз поставлений під час вагітності, не варто сильно хвилюватися, так як зазвичай вагітні жінки з таким діагнозом добре переносять свій особливий період. Однак якщо захворювання протікає тривалий час, найчастіше це призводить до серцевої недостатності.

Якщо це захворювання проявляється у людей не так часто, це не означає, що профілактика зовсім не важлива. Правильний спосіб життя приносить користь всім, а в разі цього захворювання він може врятувати життя. Проте правильний спосіб життя повинен проходити під наглядом лікаря, який знає ступінь і вираженість захворювання, за допомогою чого він може дати корисні поради щодо поліпшення якості життя, яка в більшій мірі знаходиться в руках самого пацієнта.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *