Клінічна характеристика аномалії Арнольда-Кіарі

Болезнь Арнольда-Киари Хвороба Арнольда-Кіарі належить до спадкової патології, однак, початкові ознаки можуть з'явитися в зрілому віці (після 40 років). В основі захворювання лежить невідповідність між положенням довгастого мозку, мозочка щодо великого черепного отвори і порушення їх структури. Для даної патології характерно наявність ряду неврологічних порушень. Розглянемо, чому виникає захворювання, як клінічно проявляється і як лікувати пацієнтів.

Можливі різновиди хвороби і провокуючі фактори

У нормі великий отвір черепа служить умовною межею між структурами черепа (мозочок, довгастий мозок, міст), спинним мозком. Захворювання Арнольда-Кіарі діагностується при опусканні відділів мозку нижче цієї межі, їх здавлювання (компресія) і появи відповідної симптоматики. Розрізняють декілька підвидів хвороби:

  1. Патологія Арнольда-Кіарі 1 типу - за рахунок зсуву довгастого мозку мигдалини мозочка, що становлять нижню частину його півкуль, локалізуються в хребетному каналі, нижче черепного отвори. Захворювання виявляється в зрілому віці або може бути випадковою знахідкою при дослідженні через іншого діагнозу.
  2. Патологія Арнольда-Кіарі 2 типу - кілька структур мозку (значна частина мозочка, IV шлуночок, довгастий мозок) виявляються в хребетному каналі. Цей підвид хвороби часто поєднується з проявами гідроцефалії при звуженні водопроводу головного мозку, грижею поперекового відділу спинного мозку і сирингомиелией - патологічного стану, коли замість тканини мозку утворюються порожнини - кісти. В основному виявляється у малюків при наявності клінічних проявів.
  3. Патологія 3 і 4 типу практично не дає шансів на виживання, і хворий малюк гине протягом перших днів життя.

Також класифікують аномалію Арнольда-Кіарі 1 ступеня - описується, як спадкова хвороба і передається дітям від хворих батьків (родичів). Захворювання, що виникло в результаті родової травми або інфекційного внутрішньоутробного пошкодження мозку, іменується як аномалія Арнольда-Кіарі 2 ступеня.

Існує кілька припущень, чому виникає хвороба. Наведемо можливі причини захворювання:

  1. Спадковий фактор.
  2. Вроджені вади черепної коробки - утворюється занадто маленька її потилична частина, яка фізично не може вмістити всі належні мозкові структури. Вони, збільшуючись в розмірах, тиснуть на отвір черепа, проходять в спинномозковий канал.
  3. Патологічний перебіг вагітності і пошкодження мозку малюка під впливом інфекцій матері, часто повторюють вірусних захворювань, великих доз медикаментів, алкоголю, токсичних з'єднань і нікотину .
  4. Травми, отримані малюком в процесі пологів і повторне травмування голови в ранньому віці може порушити черепні шви.

Важливо! Новоутворення мозку значних розмірів призводить до підвищення тиску всередині черепа і опосередковано «змушує» частина мозочка переміститися нижче отвори черепа. Таким чином, виникає захворювання, схоже до описаної патології.

Базові прояви і неврологічні синдроми

Симптомы аномалии Арнольда-Киари Симптоми аномалії Арнольда -Кіарі групуються в кілька неврологічних синдромів залежно від тяжкості перебігу і максимального ураження тих чи інших складових мозку:

  1. Підвищення тиску всередині черепа утворюється при порушенні вільної циркуляції і відтоку ліквору. Виникає загроза гідроцефалії, яка клінічно виявляється болями голови, вони відчуваються в потилиці, шиї, посилюються, коли пацієнт сміється або кашляє. Нерідко з'являється блювота, не пов'язана з прийомами їжі.
  2. Мозочковою синдром проявляється порушеннями ходи і координації в просторі, пацієнт нездатний виконувати точні рухи, у нього тремтять руки, і паморочиться голова. Хворий говорить окремими складами, скандуючи кожне слово. Також спостерігаються проблеми із зором, двоїться в очах, зіниці бігають вниз (ністагм).
  3. Пошкодження довгастого мозку описується наявністю бульбарно-пірамідального синдрому. У пацієнта відзначається м'язова слабкість, кінцівки німіють, втрачається чутливість больова і температурна. Голос стає гугнявий, виникають труднощі з диханням і прийняттям води і їжі. Пошкодження ядер нервів черепа загрожує порушенням слуху, мови і зору.
  4. Розлади функціонування мови, ковтання, зміна голосу і чутливості шкіри обличчя об'єднують в корінцевий синдром.
  5. Пошкодження кровопостачання головного мозку характеризується запамороченням, падінням тонусу м'язів і втратою свідомості, розладами зору і входять в синдром вертебробазилярной недостатності .

Тактика ведення пацієнта

Лікування аномалії Арнольда-Кіарі залежить від тяжкості перебігу і скарг пацієнта. Можливі такі терапевтичні тактики:

  • при відсутності клінічних проявів і скарг - спостереження за хворим;
  • медикаментозне лікування для зниження черепного тиску, знеболюючі препарати, засоби для нормалізації тонусу м'язів;
  • оперативне втручання з метою відновити вільний струм ліквору і зниження тиску методом шунтування . Цей метод застосовується переважно для захворювання 2 типу.

Таким чином, захворювання 1 типу має сприятливий перебіг, можливий безсимптомний і не потребує лікування. Для 2 типу прогноз серйозніший, проте, вчасно проведена операція дарує шанс на якісне життя.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *