Основні прояви гамартоми гіпоталамуса
Гамартома гіпоталамуса — рідкісна пухлина, що вражає центральну нервову систему. Зустрічається в однієї дитини на 200 тисяч здорових. Дані про загальну кількість хворих дітей відсутні. Гамартома — доброякісна пухлина гіпоталамуса, що представляє собою скупчення змінених клітин.
Розвивається, як правило, під час ембріонального розвитку тканин і органів, тому вважається вродженою пухлиною. Зміни у формуванні даної частини нервової системи відбувається через вплив зовнішніх або внутрішніх факторів. Однак, в більшості випадків, причину виявити так і не вдається.
Гіпоталамус — ключовий орган контролю вегетативної нервової та ендокринної систем, якийсь місток між двома цими найважливішими функціональними утвореннями. У цьому відділі мозку знаходиться центр емоцій, регуляції температури тіла. Розвиток пухлини призводить до порушення функцій гіпоталамуса, що проявляється характерною клінічною картиною і вимагає негайного лікування.
Симптоми гамартоми гіпоталамуса
Порушення функцій гіпоталамуса призводить до розвитку специфічних симптомів, основними з яких є наступні:
- Незвичайні епілептоподобние припадки, головним проявом яких є неконтрольований сміх або плач хворих дітей. Подібний симптом ураження гіпоталамуса виявляється практично у половини дітей в більш пізні стадії захворювання.
- Судомний синдром, що виявляється найчастіше у вигляді абсансов , часткових судом або, в меншій кількості випадків, як генералізований напад.
- Прискорення статевого розвитку у дітей — найбільш часта причина звернення за медичною допомогою при захворюваннях гіпоталамуса. Гамартома — не виняток. Саме в зв'язку з передчасним статевим дозріванням дитини, батьки звертаються до лікаря. У малюків починається раннє оволосіння під пахвами і паху.
- Емоційна дисфункція і порушення в когнітивної сфері розвиваються практично у 100% хворих. Пацієнти часто схильні до депресії . Однак, дані симптоми не специфічні, і зустрічаються при багатьох захворюваннях центральної нервової системи.
У дорослих, симптоми хвороби гіпоталамуса, найбільш часто проявляються у вигляді генералізованих епілептичних припадків, без розвитку будь-якого неврологічного дефіциту. Крім цього, при захворюваннях гіпоталамуса, можуть відзначатися і інші симптоми ураження вегетативної нервової або ендокринної систем: підвищення або зниження артеріального тиску, порушення свідомості, порушення серцевого ритму.
Дуже часто, у хворих відзначаються порушення апетиту, відчуття спраги, а так само швидка втрата або набір маси тіла, висока стомлюваність при виконанні фізичної чи інтелектуальної роботи.
Діагностика гамартоми гіпоталамуса
Питаннями діагностики та лікування гамартоми, повинен займатися лікар. Найважливіше значення в діагностиці грає збір анамнезу життя і захворювання, а так само розширене клінічне обстеження хворого лікарем невролога. Особливу увагу звертають на прояв рефлексів і на роботу вестибулярного апарату.
Для виявлення дисфункції гіпоталамуса проводять визначення вмісту гормонів в крові хворого. Ключові методи діагностичного процесу - комп'ютерна та магнітно-резонансна томографії . Дані види об'єктивного дослідження дозволяють підтвердити факт наявності пухлини, оцінити її локалізацію, розміри і взаємини з навколишніми тканинами головного мозку.
Важливо! У разі наявності у хворого епілептичних припадків, в обов'язковому порядку проводиться електроенцефалографія. Це необхідно для виключення інших причин появи генералізованих судом.
Лікування захворювання
Головний метод лікування - оперативне втручання, спрямоване на видалення гамартоми. Останнім часом, все частіше використовуються мікрохірургічні і ендоскопічні методи хірургії. Головним чином, це пов'язано з поганим прогнозом виживання і частими випадками розвитку ускладнень при класичних широких доступи до гіпоталамусу з проведенням трепанації черепа.
Крім цього, застосовують і медикаментозні методи лікування. Мета подібної терапії - усунути гормональні порушення в організмі хворого і впоратися з раннім статевим дозріванням дитини. Крім цього, при харчових порушеннях, використовують корекцію раціону.
Якщо у хворого є симптоми ураження вегетативної нервової системи , то використовують лікарські засоби, спрямовані на корекцію цього стану. Протиепілептичні засоби не використовуються, тому що не зменшують частоту і силу судомних нападів.