Ознаки та лікування бічного аміотрофічного склерозу
Поразка рухових нейронів або бічний аміотрофічний склероз — патологія, симптоми якої проявляються парезами і паралічами. Дегенеративні процеси в нейронах мають прогресуючий характер. Причини бічного аміотрофічного склерозу до теперішнього часу не з'ясовані.
У деяких пацієнтів виявляють аутоімунні порушення, в інших випадках хвороба має спадковий характер. Припускають, що загибель нейронів пов'язана з токсичною дією на них активних форм кисню і деяких амінокислот (глутамат).
Розвиток хвороби і характерні симптоми
Ознаки бічного аміотрофічного склерозу проявляються порушенням чутливості кистей і їх тремтінням. У хворих з'являється слабкість в руках, посмикування і зниження м'язової маси. Поступово парези прогресують і охоплюють м'язи спини, грудної клітки і всієї руки.
Поряд з парезами у хворих виникають високі сухожильні рефлекси, гіпертонус м'язів. Подальша загибель нейронів призводить до парезів нижніх кінцівок, які також супроводжуються високими сухожильних рефлексами і гіпертонусом м'язів. На пізніх стадіях м'язи ніг атрофуються.
Для синдрому бокового аміотрофічного склерозу типова загибель нервових клітин в стовбурі мозку. У хворого поступово наростають такі симптоми:
- порушення ковтання;
- порушення мови і артикуляції;
- посмикування язика;
- зникнення глоткового рефлексу;
- поперхивание при прийомі їжі.
Поразка стовбура мозку призводить до того, що хворий не може тримати голову прямо. У процес починають втягуватися м'язи обличчя і жувальна мускулатура. У пацієнтів зникає міміка, відвисає нижня щелепа, утруднюється пережовування їжі.
Бульбарная форма бічного аміотрофічного склерозу розвивається при двосторонньому ураженні корково-ядерних шляхів. Характерними симптомами є мимовільний сміх або плач.
Важливо! Приєднання бульбарного синдрому різко погіршує прогноз для хворого.
У пацієнтів з'являється патологічне дихання, що говорить про залучення до процесу дихальних м'язів і діафрагми. В термінальній стадії спостерігаються окорухових розлади, болі в кінцівках. Пацієнти стають повністю нерухомими, перестають ковтати, говорити. Однак інтелект у хворих зберігається, якщо тільки не залучається до патологічного процесу лобова кора.
Летальний результат неминучий, якщо починає наростати дихальна недостатність при ураженні стовбура мозку. Зазвичай тривалість життя з моменту виникнення перших симптомів не перевищує 5 років. У разі ранніх дегенеративних процесів в стовбурі мозку і розвитку бульбальрного синдрому, пацієнти живуть до 3 років.
Діагностика і лікування
В лікворі зазвичай не виявляють виражених змін. Іноді спостерігається вміст білка. Зміни відзначаються при проведенні електроміограми. У сумнівних випадках пацієнтам призначають МРТ . Перш, ніж поставити діагноз бічний аміотрофічний склероз, виключають захворювання зі схожою клінічною картиною.
Лікування бокового (латерального) аміотрофічного склерозу симптоматичне, яке здатне полегшити життя. Хворим призначають препарати, що покращують обмінні процеси в тканинах мозку. Раз в тиждень показані ін'єкції анаболічних гормонів. Для зниження м'язового тонусу застосовують Діазепам, Реланіум, Баклофен.
Так як захворювання викликає у пацієнтів порушення сну , депресію і болю, призначають антидепресанти (Амитриптилин). Для полегшення дихання під час сну, рекомендується знайти зручну позу для пацієнта.
При окорухових розладах, призначають зволожуючі очні краплі, що запобігають висиханню слизової і розвиток інфекції. На пізніх стадіях, коли пацієнти знерухомлені, значення набувають профілактика пролежнів і застійної пневмонії. Для цього кожні 2 години необхідно міняти положення хворого.
При невиражених атрофічних процесах на початкових стадіях хвороби хворим роблять масаж і призначають лікувальну гімнастику, які допомагають максимально зберегти рухливість в суглобах. Звертають увагу на випорожнення кишечника. При запорах роблять очисні клізми.
Їжа повинна бути поживною, але в той же час не представляє труднощі для ковтання. Щоб запобігти аспирационную пневмонію, їжу дають желеподібну або протерту маленькими порціями. Слід звернути увагу на позу голови при примі їжі.
Для підтримки голови використовують різні ортопедичні засоби. Доглядають персоналу або родичів рекомендують придбати портативний аспіратор в разі потрапляння їжі в дихальні шляхи. Якщо приєднується бульбарний синдром з порушенням ковтання, хворих годують через шлунковий зонд.
Прогноз
В цілому прогноз для хворих несприятливий. Хвороба швидко прогресує, незважаючи на лікування. Ефективного лікування, яке змогло б зупинити процес, в даний час не існує. Тривалість життя залежить від форми хвороби. При попереково-крижової або шийно-грудний, пацієнти живуть до 10 років. Бульбальрная форма призводить до смерті набагато швидше. Пацієнти вмирають від зупинки дихання, пневмонії або виснаження.