Симптоми, класифікація та лікування міастенії
Міастенія — захворювання, при якому в людини внаслідок неправильної роботи імунітету розвивається слабкість мускулатури тіла. Це хвороба, викликана аутоімунними причинами, тобто появою аутоантитіл до медіатора нервово-м'язової передачі ацетилхоліну. При міастенії особливо небезпечний параліч дихальної мускулатури, так як може призвести до смерті. Міастенія у дітей з'являється в юнацькому віці.
Лікування міастенії включає в себе застосування лікарських засобів, що перешкоджають розпаду ацетилхоліну в нервових закінченнях. Для зниження інтенсивності патологічної імунної реакції використовують препарати, що пригнічують імунітет. Іноді доводиться вдаватися до операції з видалення вилочкової залози.
Симптоми міастенії
Міастенія — що за хвороба? Це захворювання пов'язане з патологічною імунною реакцією власного організму на речовина, що забезпечує передачу нервового імпульсу від рухових нервів до м'язів. Іноді миастенический синдром виникає на тлі раку легкого, тиреотоксикозу, аміотрофічного склерозу .
Ознаки міастенії у хворих проявляються м'язовою слабкістю, напади якої провокуються фізичним навантаженням. Перш за все, у пацієнтів порушується робота м'язів століття, які опускаються (птоз століття). Очна щілина стає вузькою, спостерігається диплопія (двоїння).
Порушується у хворих прийом їжі, так як акт ковтання неможливо здійснити через параліч м'язів глотки. Причому рідка їжа при цьому потрапляє в ніс, а тверда викликає поперхивание. При жуванні сильно втомлюються м'язи щелеп, що змушує хворих допомагати їх руху руками, рухаючи нижню щелепу.
Важливо! Параліч дихальних м'язів при міастенічних кризах може бути смертельно небезпечний, якщо не проведена своєчасно інтубація трахеї.
Форми захворювання
Виділяють кілька форм міастенії:
- генералізована форма;
- очна;
- бульбарная.
Генералізована форма починається зі слабкості або паралічу очних м'язів, при якому опускаються повіки. Це характерно і для очної форми. Потім до процесу залучаються м'язи шиї, рота. У хворих відкритий рот, з якого витікає слина. Голос стає гугнявим через порушення роботи м'язів, контрольованих язикоглотковим нервом (як і при бульбарної формі). Останніми виходять з ладу м'язи кінцівок. Хворі на міастенію страждають також м'язовою дистрофією, внаслідок чого верхні і нижні кінцівки їх тонкі.
Вранці, як правило, хворі почуваються краще. За день накопичується втома навіть при незначних навантаженнях, пов'язаних з самообслуговуванням. Фізичне навантаження часто провокує миастенический криз — стан, при якому частішає пульс, пригнічується дихання (з'являється патологічне стридорозное дихання зі свистом). Може виникати і порушення роботи внутрішніх органів.
При лікуванні інгібіторами холінестерази можуть спостерігатися холінергічні кризи з подеріваніем м'язів тіла і мови, слинотечею, посиленням перистальтики кишечника з болями.
Класифікація міастенії:
- неонатальна. Ця форма виникає у дітей, чиї матері страждають міастенію. Має тимчасовий характер.
- Ювенильная міастенія з'являється в юнацькому віці. Зазвичай це очна форма.
- Міастенія дорослих. Проявлятися може очними симптомами або генералізовано.
- Вроджена міастенія. Найбільш небезпечна форма.
Класифікують захворювання також по чутливості до лікування холинергическими препаратами, наявності або відсутності Тімом (пухлина вилочкової залози).
Діагностика і лікування
Перед тим як лікувати міастенію, пацієнтам призначають такі види дослідження:
- Електроміографія - дослідження м'язів.
- Тест з прозерином .
- Комп'ютерна томографія для виявлення пухлини вилочкової залози.
Основними препаратами для лікування міастенії є інгібітори ферменту холінестерази. Цей ензим руйнує ацетилхолін, завдяки якому м'язи скорочуються. До лікарських засобів, переважною активність холінестерази, відносять Прозерін, Калімін, Оксазіл.
Причому для лікування бульбарних симптомів (порушення ковтання) використовують ін'єкційні форми препаратів, а саме, розчин прозерину. Після введення ін'єкції і відновлення функції ковтання пацієнти отримують препарати у формі таблеток і приймають їжу.
Для поліпшення роботи м'язів необхідні також солі калію. Для цього харчування хворих збагачують фруктами і овочами, багатими калієм, їжу подрібнюють для зниження навантаження на жувальні м'язи. Як засіб, що знижує втрату калію з сечею, хворим на міастенію призначають Верошпирон.
Так як міастенія - аутоімунне захворювання, то в її лікуванні застосовуються також глюкокортикоїди (преднізолон, Метипред), імунодепресанти. При генералізованої формі з Тімом показано видалення вилочкової залози.
Протипоказання при міастенії:
- Антибіотики груп фторхінолонів і аміноглікозидів.
- Препарати магнію.
- Дексаметазон, Полькортолон (кортикоїди зі фтором) .
- Міорелаксанти.
- Психотропні препарати.
- Сечогінні, що виводять калій.
- Хинин.
- D- пеницилламин.
- Тривале перебування на сонці.
- Тривалі й інтенсивні м'язові навантаження.
Висновок
Як вилікувати міастенію? Міастенія - хронічне захворювання, що протікає з кризами і ремісіями, тому повне виліковування неможливе. Однак слід домагатися тривалої і стійкої ремісії за допомогою лікарських препаратів. Деяким хворим допомагає елімінаційна дієта з виключенням глютену, в ряді випадків провокуючого аутоімунні реакції.