Що таке мальформації судин?
Мальформація судин головного мозку — це вроджена аномалія будови, при якій вони розташовуються у вигляді нерівномірного клубка з відсутньою капілярної мережею.
Вони зустрічаються з частотою 19 на 100 тис. Населення в рік . Першу половину життя часто протікають безсимптомно. Найчастіше від наслідків цієї аномалії страждають молоді працездатні чоловіки у віці 20-40 років. Симптоми судинної мальформації головного мозку проявляються зазвичай крововиливами , які можуть носити катастрофічний характер.
Мальформація судин спинного мозку становить 4-5% всіх об'ємних захворювань спинномозкового каналу. У чоловіків її виявляють в два рази частіше, ніж у жінок. Пік захворюваності припадає на вік 20-40 років.
Причини розвитку захворювання
Генетична мутація або шкідливі фактори, що діють під час вагітності, призводять до недорозвинення або неправильного формування капілярної мережі і судинної стінки, через що вони приймають незвичайний вид і будова.
Деякі дослідники вважають, що проблема полягає в неправильній роботі фактора росту ендотелію судини, який відповідає за їх освіту і розвиток. В результаті формується один з чотирьох типів патології:
- капілярні телеангіоектазії;
- кавернозні гемангіоми;
- венозні мальформації головного мозку;
- артеріовенозні мальформації судин головного мозку.
Як виникають симптоми?
У патологічному клубку судин відсутні капіляри, тому артерії переходять відразу в вени, без перешкод. Опір, яка створює капілярна мережа, не створюється, тому кровотік в цьому місці прискорений. Кров з довколишніх нормальних судин по градієнту тиску спрямовується в цю ділянку.
В результаті розвивається ефект обкрадання тканини головного мозку поживними речовинами і гіпоксія. Нормальний обмін киснем і вуглекислим газом в цьому місці відсутня, так як вони не можуть проникнути через артеріальну стінку.
Крім того, судинна мальформація мозку здавлює і відтісняє поруч розташовані ділянки тканини або корінці спинного мозку, порушуючи їх функцію. З віком стінки патологічних судин товщають, тромбируются, піддаються дистрофії. Через симптому обкрадання поруч розташовані артерії та вени рефлекторно розширюються. Це призводить до прогресування захворювання.
Як проявляється?
Судинна мальформація головного мозку може протікати безсимптомно і з'явитися випадковою знахідкою при комп'ютерної томографії . Часто ознаки хвороби з'являються після травм, стресів, вагітності, але причина цього не ясна.
За переважною симптоматикою виділяють:
- Торпідний тип течії. Характерним проявом є епілептичні припадки і симптоми прогресуючого неврологічного дефіциту. Супроводжується загальномозковими симптомами, що відображають підвищення внутрішньочерепного тиску : головний біль, запаморочення, нудота. Вони не є специфічними, тому тільки по їх наявності можна запідозрити цю хворобу;
- Геморагічний тип проявляється кровотечею в результаті розриву судин. Прояви інсульту залежать від локалізації: параліч кінцівок, випадання полів зору, порушення мови і багато інших.
- Артеріовенозна мальформация спинного мозку проявляється корінцевим болями, які посилюються після гарячих ванн, нічного відпочинку, так як в цей час судини розширюються і сильніше здавлюють нервові закінчення. Після до болів приєднується порушення шкірної чутливості, яке наростає з часом.
Залежно від локалізації судинного клубка розвиваються спинальні симптоми: порушення ходьби, слабкість в руках, розлади тазових органів.
Діагностика
При підозрі на судинну патологію головного або спинного мозку проводять візуалізацію їх ходу:
- На знімках, отриманих після магніто-резонансної томографії , можна побачити патологічно змінені судини.
- Комп'ютерна томографія з контрастуванням також дозволяє побачити вогнище захворювання.
- Рентгенівська церебральна ангіографія полягає у введенні контрасту в судинну систему, після чого робиться знімок. Цей спосіб виявляє всі ті речі, що входять в клубок.
- Дуплексне сканування засноване на реєстрації кровотоку в посудині, завдяки чому можна побачити область мальформації.
Що робити?
лікування мальформації судин головного мозку залежить від типу і розташування патології:
- Хірургічне лікування полягає в поступовому виключенні з кровообігу судин, що живлять клубок, і його видаленні;
- малоінвазивної спосіб полягає у введенні в посудину під рентгенівським контролем тонкого провідника, який доставляє до необхідного місця препарат. Він впливає на судинну стінку і змушує її злипнутися;
- Опромінення протонним пучком поступово склерозирующая патологічні судини. Цей спосіб дозволяє вилікувати захворювання без розрізів і ускладнень, однак, займає багато часу. Підходить для невеликих клубків, розташованих глибоко в тканинах мозку.
Мальформації судин спинного мозку вилікувати складніше. По-перше, доступ всередину спинномозкового каналу утруднений, а по-друге, небезпека пошкодити структури мозку висока. Тому найчастіше змінені судини емболізіруют.
Пара слів на закінчення
Артеріовенозна мальформация головного і спинного мозку - досить рідкісне захворювання. Однак воно відрізняється важкою симптоматикою і може привести до необоротного неврологічного дефіциту. Тому при перших ознаках патології потрібно звернутися до лікаря.
Лікування захворювання досить важке, часто хірургічне. Але без втручання ймовірність розвитку грізних ускладнень дуже висока.