Етіологічна і клінічна характеристика хвороби Іценко-Кушинга

Хвороба Іценко-Кушинга належить до ендокринної патології, симптоми якої виникають при ураженні гіпоталамо-гіпофізарної зони і як результат, підвищеній секреції залозами гормонів кортикостероїдів. У дітей захворювання має більш важкий перебіг і серйозний прогноз, тому важливо дізнатися про можливі передумови і ознаках хвороби, як розпізнати і лікувати захворювання.

Можливі передумови та механізм розвитку патології

Причини хвороби Іценко-Кушинга довгий час обговорювалися. На сьогодні виділили кілька груп провокуючих чинників хвороби:

• новоутворення (аденома) доброякісного, злоякісного характеру, які локалізуються в передній долі гіпофіза і утворюються переважно з базофільних і хроматофобних клітин;
• травматичне ушкодження голови, мозку (удари, струсу, проникаючі травми);
• захворювання мозку інфекційного, токсичного характеру;
• стану з різкою зміною гормонального фону — патологічний перебіг або пізні вагітність і пологи, раніше статеве дозрівання і передчаснийклімакс;
• масштабні психічні травми.

Розглянемо патогенез хвороби Іценко-Кушинга: одна з наведених причин змушує гіпоталамус виробляти кортиколиберин в значних дозах. У відповідь гіпофіз виділяє АКТГ (аденокортікотропний гормон), що провокує синтез глюкокортикоїдів корою наднирників в кілька разів перевищують нормальні показники.

В здоровому організмі виділення кортизолу наднирковими «блокує» секрецію кортиколиберина, зберігається рівновага. При цьому захворюванні, не дивлячись на значні концентрації гормонів надниркових залоз, певна причина «дратує» гіпоталамус-гіпофізарну зону, в результаті вміст гормонів перевищує в кілька разів норму.

Особливості клінічних ознак

Наведемо базові симптоми хвороби Іценко-Кушинга для підвищення настороженості батьків:

• характерне ожиріння з переважною локалізацією жиру в зоні животі, грудях, шиї;
• атрофія м'язової тканини призводить до утворення тонких рук, ніг, дисфункція м'язів преса провокує грижовоговипинання і освіту мешковидного черева, як у жаби;
• особа пацієнта стає червоним і круглим, нагадує небесне світило в період повного місяця, іменується місяцеподібним;
• формування прошарку жиру на спині під назвою «клімактеричний горбик»;
• падає тонус, порушується структура м'язів сідниць, стегон;
• пацієнт скаржиться на сухість, тонкість шкіри, через яку видно судини, поява різних плям і пігментації;
• в зоні живота, грудей, стегон, сідниць утворюються темні смуги пігментації: внаслідок значної кількості гормонів наднирників в цих місцях розпадаються протеїни;
• ураження кісткової системи , формування остеопорозу найбільш характерно для хвороби Іценко-Кушинга у дітей і підлітків;
• патологічний ріст волосся проявляється у вигляді гірсутизму (у жінок починає з'являтися оволосіння, характерне чоловікам) та вірилізму (густе волосся виростають на обличчі й тілі обох статей, але утворюється на голові лисина);
• порушення репродуктивної функції — нерегулярні або відсутні місячні у дівчат в поєднанні з чоловічим оволосением;
• проблеми з серцем — ураження серцевого м'яза з формуванням кардіоміопатії, на рушення серцевого ритму;
• розвиток цукрового діабету;
• психічні порушення — психози, депресія , загальмована реакція наподразники, емоційна лабільність.