Центральний нецукровий діабет. Діагностика та лікування
Центральний нецукровий діабет пов'язаний з порушенням синтезу і секреції антидіуретичного гормону гіпоталамуса (АДГ). У медицині розрізняють первинні і вторинні причини розвитку даного захворювання.
Первинна причина пов'язана з прямим наслідуванням нецукрового діабету, яке передається по аутосомно-домінантним або аутосомно-рецесивним типом. У цьому випадку захворювання є в декількох поколіннях.
При цьому є дефект гена, який кодує синтез АДГ. Крім цього, серед первинних причин спостерігаються анатомічні дефекти в будові мозку, але в 50-60% причину все-таки не вдається встановити, тому такий центральний цукровий діабет називають ідіопатичним.
Вторинними причинами можуть бути:
- струс головного мозку
- травма очниці
- перелом основи черепа
- операції на головному мозку
- запальні захворювання гіпоталамуса
- інфекції центральної нервової системи
- синдром Шиена-Симондса
- порушення кровопостачання
Нагадаю, що окрім центрального нецукрового діабету є і інші види, такі як нефрогенний, гестагенний, ятрогенний і психогенний нецукровий діабет, про які можна прочитати тут .
Симптоми центрального нецукрового діабету
Для того, щоб з'явилися перші ознаки захворювання необхідно, щоб секреторна активність гіпоталамуса знизилася на 85%. До цього часу працюють компенсаторні механізми і симптомів поки немає. Серед симптомів нецукрового діабету виділяють два основних:
- Часте сечовипускання
- Нестерпна спрага
Обсяг сечі в добу досягає до 5 літрів, а в деяких випадках і 8-10 літрів. Оскільки при цьому захворюванні підвищується гиперосмолярность, вона стимулює центр спраги і людина не може обходитися без води більше 30 хвилин. При легкому ступені недостатності АДГ людина випиває приблизно 3-5 літрів рідини на добу, при середньому ступені 5-8 літрів з добу, при важкому дефіциті гормону 10 літрів і більше.
При цьому людина дуже часто мочиться. Сеча безбарвна, питома вага не перевищує 1000-1003 г / л. У пацієнта знижується апетит, його шлунок перерастянут, моторика уповільнена, може розвинутися запор. При інфекції і травми гіпоталамуса будуть і інші порушення, такі як:
- ожиріння
- патологія росту
- галакторея
- гіпотиреоз
Якщо захворювання не лікувати, то зневоднення може призвести до сухості шкіри і слизових, виникнення коньюктивитов, ринітів і стоматитів, оскільки знижується секреція слизу ротової порожнини, сльози і потовиділення. Наростає загальна слабкість, знижується артеріальний тиск, з'являється нудота і серцебиття. У більш важких випадках можуть розвинутися галюцинації, судоми і колапс.
Діагностика і лікування центрального нецукрового діабету
Для того щоб поставити діагноз нецукрового діабету центрального генезу, потрібно спростувати наявність нефрогенної причини захворювання. Диференціальну діагностику проводять з такими захворюваннями, як:
- цукровий діабет
- гіперкальціємія
- гіпокаліємія
- запальні захворювання нирок
Перш ніж почати лікування потрібно довести наявність даного захворювання. Для нецукрового діабету характерна наявність гиперосмолярности крові (більше 3000 мОсм / кг), підвищений вміст натрію і гіпоосмолярність сечі (100-200 мОсм / кг). Після того, як виявлені лабораторні ознаки дефіциту АДГ, необхідно провести пробу з сухоеденіем.
Класична проба з сухоеденіем полягає в забороні вживання будь-якої рідини протягом 6-14 ч. До і під час тесту (кожні 1 -2 ч) вимірюються маса тіла, артеріальний тиск, пульс, визначається осмоляльность плазми крові, вміст натрію в плазмі крові, обсяг і осмоляльність сечі. Проба з сухоеденіем припиняється при втраті пацієнтом маси тіла більше 5%, нестерпної жадобі, наростанні вмісту натрію і підвищення осмоляльності крові вище меж норми.
Щоб відрізнити нефрогенний нецукровий діабет від центрального, проводять пробу з десмопресином ( штучним АДГ).
Для цього пацієнт приймає 10 мкг або 0,1 мг десмопресину або п / к, в / м або в / в вводиться еквівалентна доза, рівна 2 мкг десмопресину. Пацієнту дозволяється випити рідини, за об'ємом не перевищує 1,5-кратний обсяг виділеної сечі під час проби з сухоеденіем. Через 2 і 4 ч збирається сеча для визначення обсягу і осмоляльності.
Якщо в процесі проби осмолярність сечі збільшується більш ніж на 50%, то це центральна форма. Якщо менше 50% це нефрогенна форма. Коли діагноз центрального нецукрового діабету підтверджений, пацієнтові проводять МРТ головного мозку для виявлення патологічних процесів, що призвели до цього захворювання.
Лікування центрального нецукрового діабету
Лікування полягає в призначенні замісної терапії синтетичним аналогом АДГ -десмопрессіном, який нічим не відрізняється від справжнього антидіуретичного гормона . Існує кілька лікарських форм: таблетована пероральна, таблетована під'язична і інтраназально спрей.
В середньому добова доза десмопресину в таблетках становить 0,1-1,6 мг. При користуванні під'язикової форми початкова доза 60 мкг / добу, далі може бути збільшена до 360 мг / добу. При інтраназальному введенні добова доза 10-40 мкг / добу. Кратність прийому при всіх формах введення 2-3 рази на добу.
Найшвидшим способом доставляння десмопрессина є інтраназальний спрей і сублінгвальниє таблетки. Дія під'язичних форм починається через 15-45 хвилин, интраназального спрею вже через 15-20 хвилин. При використанні сублінгвальних таблеток потрібно зробити перерву 5-10 хвилин перед прийомом їжі. При використанні таблеток потрібно витримувати проміжок між прийомом їжі близько 30-45 хвилин або можна приймати через 2 години після їжі, ефект починається через 1-2 години.
Доза на початку лікування деякий час підбирається індивідуально по самопочуттю пацієнта, т . е. титруються. Це дозволяє досягти оптимального результату, а саме клінічної та лабораторної компенсації захворювання.
Якщо ви переходите з однієї форми препарату на іншу, то потрібно робити перерахунок дози. Як саме, ви можете побачити в таблиці нижче.
На цьому у мене все. Бажаю вам здоров'я і довголіття.
З повагою, ендокринолог Діляра Лебедєва