Хвороба Іценко Кушинга

Хвороба Іценко-Кушинга є ендокринною захворюванням гіпофіза. Однією з частих причин підвищення рівня кортизолу вважається хвороба Іценко-Кушинга. При цій хворобі в гіпофізі виявляється пухлинне утворення, яке в 80% випадків має невеликі розміри (не більше 10 мм, частіше — 3-5 мм).

болезнь Иценко Кушинга

Хвороба Іценко-Кушинга складає 70% випадків гіперкортицизму (підвищеного рівня кортизолу). Поширеність цієї хвороби — 5-10 випадків на 1 млн населення, і жінки хворіють в 4-5 разів частіше за чоловіків. Хвороба Іценко-Кушинга слід відрізняти від синдрому Іценко-Кушинга. Причиною синдрому є пухлини кори надниркових залоз, а також ектопірованного АКТГ-синдром. Про це я писала в своїх попередніх статтях .

Найчастіше при хворобі Іценко Кушинга пухлина гіпофіза синтезує тільки АКТГ, т. Е. Пухлину є моноклональной. Це відбувається в 85-90% випадків. Але іноді зустрічається пухлина, яка містить клітини різного типу, а значить, синтезує різні гормони.

Надлишкова секреція АКТГ гіпофізом стимулює наднирники на надлишковий синтез глюкокортикоїдів (кортизолу) і андрогенів. На синтез альдостерону АКТГ не впливає. Тому при хворобі Іценко-Кушинга рівень альдостерону залишається колишнім. До слова, синтез альдостерону контролюється ренін-ангеотензін-альдостеронової системою нирок.

Отже, при тривалій стимуляції наднирників гормоном гіпофіза АКТГ відбувається гіпертрофія тканини наднирника (двостороння макроузелковая гіперплазія надниркових залоз, по-іншому — вторинний аденоматоз).

Така зміна наднирників можна помилково порахувати за причину гіперкортицизму. Це може призвести до невірного діагнозу і призначення некоректного лікування.

Симптоми хвороби Іценко-Кушинга

Симптоми хвороби Іценко-Кушинга нічим не відрізняються від симптомів гіперкортицизму, викликаного іншою причиною . А симптоми, викликані наявністю пухлини в гіпофізі настільки незначні, що практично не звертають на себе уваги на тлі яскравої клініки гіперкортицизму.

Отже, перш за все, звертає на себе увагу зовнішній вигляд пацієнта, що страждає хворобою Іценко Кушинга. Для таких пацієнтів характерні:

  • Диспластичний (нерівномірний) тип ожиріння (надлишкове відкладення жиру на обличчі, шиї, тулубі при худих кінцівках)
  • Особа місяцеподібними форми (круглий), шкіра багряно-червона, так званий «матронізм».
  • шкіра в загальному суха, стоншена, з характерним мармуровим малюнком (просвічують кровоносні судини).
  • наявність характерних стрий (розтяжок). Стрий багряно-синюшного, широкі (до декількох см), розташовуються на животі, внутрішніх поверхнях стегон, плечах. Стрий частіше виникають у молодих пацієнтів, у людей після 50 років майже не зустрічаються.
  • Схильність шкіри до вугрової висипки, гнійників, грибкових захворювань
  • Гіперпігментація (потемніння) шкіри і слизових, але цей симптом не так виражений, як при АКТГ-ектопійованому синдромі.
  • Підвищений оволосіння в андроген- зонах (на обличчі, грудях, плечах, спині)
  • «Овечий запах », який виходить від пацієнта.

Для пацієнтів, хворих в дитинстві характерна затримка в зростанні. А надлишок андрогенів призводить до передчасного статевого дозрівання.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *