Діагностика та лікування синдрому Іценко Кушинга
Підвищений кортизол говорить про патологію в системі гипоталямус-гіпофіз -надпочечнікі. Синдром Іценко Кушинга одне з захворювань, при якому визначається підвищений кортизол. Доброго времени суток, шановний відвідувач! Якщо ви тут вперше, то я представлюся. Мене звуть Діляра Лебедєва. Я лікар ендокринолог і автор статей блогу Гормони в нормі !. На сторінці Про автора ви можете дізнатися мене ближче. У цій статті я хочу розповісти основний алгоритм діагностики такого непростого захворювання, як синдром Іценко Кушинга.
Виявлення справжньої причини підвищеного кортизолу доставляє певні труднощі , т. к. крім хвороб надниркових залоз і гіпофіза з гіпоталамусом, підвищення рівня кортизолу в крові може спостерігатися як вторинний симптом при таких станів, як:
- Ожиріння.
- Вагітність.
- Діенцефальний синдром.
- Цукровий діабет.
- Ураження печінки.
- Алкоголізм.
Я вже якось розповідала про це в своїй статті А-а-а! Підвищено гормон кортизол! Чому?! , де описувала різні захворювання, які протікають з підвищенням кортизолу. Рекомендую вам спочатку прочитати її.
Щоб відрізнити синдром Іценко Кушинга від інших причин, що підвищують кортизол, необхідне проведення певних тестів і проб, а також використання апаратних методів діагностики. Про все по порядку читайте нижче.
Як дізнатися, чому кортизол підвищений?
При підозрі на синдром Іценко Кушинга на підставі огляду та скарг хворого раніше насамперед визначали базовий рівень кортизолу і АКТГ (адренокортикотропного гормону гіпофіза) в крові. Але останнім часом визначення цих показників вважається неінформативним, т. К. Дуже багато чинників, які спотворюють справжні цифри. Але ще можна зустріти людей, яким призначаються ці аналізи, тому наводжу норми показників саме для них.
Норма кортизолу за методом РІА:
- вранці 250-750 нмоль / л
- ввечері 55-350 нмоль / л
Норма АКТГ за методом РІА 10-50 пг / мл
Підвищений рівень кортизолу говорить нам про наявність гіперкортицизму, але не говорить про причини, її викликала. Почасти в цьому нам допоможе визначення АКТГ. Якщо АКТГ низький, то можна припустити захворювання наднирників або передозування препаратами глюкокортикоїдів. Якщо АКТГ високий, то приходить думка про захворювання гіпофіза або надниркових залоз.
Але часом результати визначення АКТГ і кортизолу неоднозначні, а можливо, і взагалі в нормальному діапазоні. У зв'язку з цим прийнято рішення використовувати в якості скринінгового дослідження визначення добового виділення вільного кортизолу з сечею (про що я писала вище).
Норма добової екскреції вільного кортизолу з сечею 30 -100 мкг / сут.
дексаметазоновой проби
Для того щоб точно визначити джерело синтезу гормонів, проводять стимуляційні проби. У нашому випадку це проби з дексаметазоном. Існують дві дексаметазоновой проби: мала і велика. Як їх проводити і інтерпретувати, ви можете дізнатися з моєї статті дексаметазоновой проби при гіперкотіцізме .
Суть проби полягає в наступному: в нормі дексаметазон при введенні пригнічує дію надниркових залоз, і якщо підвищений кортизол викликаний автономної пухлиною, то цього придушення не буде. Це відбувається тому що пухлина надниркової залози працює автономно і ніякі дії не зменшують секреції кортизолу.
Мала дексаметазоновая проба проводиться наступним чином: вранці в 8-9 год визначається базовий рівень кортизолу в крові. О 24 годині (вночі) цього ж дня приймається 1 мг дексаметазону. У 8-9 год ранку наступного дня знову визначається рівень кортизолу в крові.
В нормі і в разі передозування препаратами глюкокортикоїдів, а також при функціональному гиперкортицизме рівень кортизолу знижується більш ніж в 2 рази.
Якщо зберігається підвищений кортизол , то це означає, що є освіта, яка самостійно синтезує кортизол. Це може бути:
- Аденома гіпофіза (хвороба Іценко Кушинга).
- кортикостерома надниркової залози (синдром Іценко Кушинга).
- ектопірованного АКТГ синдром. Про це синдромі читайте в цій статті.
Щоб розрізнити ці захворювання проводиться велика дексаметазоновая проба . На відміну від малої, у великій дексаметазоновой пробі беруть 8 мг дексаметазону.
При хворобі Іценко Кушинга зниження рівня кортизолу відбувається більш ніж на 50% від вихідного, а при кортикостерома надниркової залози і при ектопірованной секреції АКТГ такого зниження немає.
Зазначені дексаметазоновой проби укорочені варіанти класичних проб.
Щоб з'ясувати, де знаходиться джерело підвищеної секреції кортизолу, застосовують також інструментальні методи дослідження. Під цим мається на увазі проведення МРТ голови для виявлення патології гіпофіза, а також для виявлення пухлини надниркової проводять КТ і МРТ наднирників.
Для виявлення ускладнень впливу підвищеного кортизолу при синдромі Іценко Кушинга проводять:
- Рентген хребта на предмет переломів і ознак остеопроз.
- Дослідження електролітів крові (K, Na , Cl).
- Діагностичні проби на виявлення або спростування стероїдного цукрового діабету.
Методи лікування
Якщо підвищення кортизолу викликано пухлиною в надниркових залозах, то це пряме показання до видалення цього надниркової залози. Але відновлення другого наднирника відбувається тільки в 80% випадків.Тому, можливо, буде потрібно призначення препаратів для замісної терапії — глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів.
Як додаткове лікування може знадобитися призначення препаратів для зниження артеріального тиску, для лікування остеопорозу, цукрознижувальних препаратів та препаратів калію.
Прогноз
Якщо синдром Іценко Кушинга не лікувати, то смертність в перші 5 років з початку захворювання становить 30-50%. Прогноз більш сприятливий при підвищенні кортизолу внаслідок доброякісної пухлини надниркової. Якщо пухлина злоякісна, то виживаність протягом 5 років до 20-25%, середня тривалість життя — 14 місяців.
З теплотою і турботою, ендокринолог Діляра Лебедєва