Головна » Хвороби та лікування » Онкологія » Волосатоклітинний лейкоз

Волосатоклітинний лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклітинний лейкоз

Волосатоклітинний лейкоз є онкологічним захворюванням, при якому в кістковому мозку утворюється дуже багато лімфоцитів. Дана патологія має низьку поширеність. Зазвичай захворювання протікає доброякісно, ​​тому що або взагалі не прогресує, або дуже повільно. Волосатоклітинний лейкоз називається так, тому що новостворені патологічні клітини під мікроскопом мають волоски.

Причини захворювання і механізм розвитку

Основний механізм розвитку волосатоклітинному лейкозу — це порушення процесу ділення і диференціювання в кістковому мозку. У нормальних умовах з базальної клітини відбувається утворення двох паростків. Це мієлоїдний і лімфоїдні базальні клітини. З перших в подальшому дозрівають еритроцити, лейкоцити і тромбоцити. З лімфоїдної базальної клітини в майбутньому дозрівають і диференціюються В-лімфоцити, Т-лімфоцити і натуральні кілери. Останні в нормі повинні виявляти і знищувати пухлинні клітини і вірусні частинки.

Освіта зрілих клітин крові завжди пов'язане з процесом їх диференціювання. При волосатоклеточном лейкозі цей етап порушується, тому що циркулюють в крові клітини є несозревшіх. У підсумку в крові з'являється дуже багато незрілих лімфоцитів (лейкозні клітини), які не можуть в повному обсязі виконувати всі свої функції щодо захисту організму. До того ж ці лейкозні клітини витісняють з кісткового мозку інші клітини-попередники. Тому порушується процес утворення зрілих лейкоцитів, тромбоцитів і еритроцитів.

Причини, за якими розвивається волосатоклітинний лейкоз, точно не виявлені, що пов'язано зі складністю процесів, що відбуваються. Але однозначно встановлено, що є так звані фактори ризику, які істотно підвищують ризик даної патології.

До цих факторів належать:

  • Чоловіча стать — у жінок дане захворювання розвивається набагато рідше, ніж у чоловіків.
  • Похилий вік пацієнта, коли підвищується ризик генетичних мутацій (в віці старше 40 років підвищується ризик даної патології).

Клінічні прояви

Диагностика лейкоза

Діагностика лейкозу

Симптоми волосатоклітинному лейкозу полягають в наступних синдромах:

  • геморагічний синдром — підвищена кровоточивість;
  • анемічний синдром — знижений рівень еритроцитів;
  • Імунодефіцитні синдром, що виявляється частими інфекціями;
  • спленомегалія — ​​збільшення селезінки черезпідвищеного накопичення в ній лейкозних клітин.

Симптоми цього захворювання можуть бути як специфічними, так і неспецифічними, а саме:

  • болю в лівому підребер'ї;
  • загальна слабкість, яка не може бути пояснена об'єктивними причинами;
  • швидка стомлюваність;
  • безпричинне підвищення температури тіла, не пов'язане з інфекційним захворюванням;
  • швидке виникнення синців;
  • підвищена кровоточивість ясен;
  • тривале кровотеча при ушкодженні цілісності органів;
  • відчуття браку повітря;
  • прискоренедихання;
  • безпричинне зниження ваги;
  • збільшені лімфовузли, які абсолютно безболісні при пальпації, зазвичай уражаються лімфатичні вузли пахвової області, пахової області, шиї та живота.

Дуже часто волосатоклітинний лейкоз асоціюється з вузликовим періартерііта. Дане захворювання пов'язане з аутоімунним процесом, в першу чергу тим, що зумовлений активацією гуморального ланки імунної системи. При волосатоклеточном лейкозі підвищується проліферація саме В-лімфоцитів, відповідальних за реалізацію гуморального імунітету. У підсумку це призводить до вузликового периартериита. Суть цього захворювання полягає в ураженні судинної стінки дрібних артерій антитілами, які виробляються В-лімфоцитами.

Методи діагностики

Пункция костного мозга
Пункція кісткового мозку

Волосатоклітинний лейкоз остаточно може бути діагностований тільки при використанні додаткових методів обстеження. Обов'язково повинні бути проведені лабораторні аналізи крові і пункція кісткового мозку, яка має на увазі гістологічну оцінку отриманого пунктату.

Запідозрити наявність даного захворювання допомагають клінічні симптоми і результати об'єктивного обстеження. Лікар може виявити такі ознаки, що вказують на дане онкологічне захворювання:

  • Збільшена селезінка.
  • Збільшені безболісні лімфатичні вузли.
  • Нормальні розміри печінки.
  • Може бути визначена болючість при пальпації кісток.

В загальноклінічні аналізи крові на волосатоклітинний лейкоз вказують наступні ознаки:

  • Знижений рівень гемоглобіну.
  • Зменшена кількість еритроцитів.
  • Зменшена кількість тромбоцитів.
  • Зменшена кількість лейкоцитів.
  • Підвищений вміст лімфоцитів (незрілих).
  • Прискорення швидкості осідання еритроцитів.

Клінічні симптоми, підозрілі на волосатоклітинний лейкоз, і наявність відхилень в загальному аналізі крові, як правило, є показанням для пункції кісткового мозку. Тільки при її проведенні можливо встановити остаточний діагноз. Мікроскопічне дослідження матеріалу, отриманого при пункції, дозволяє ідентифікувати незрілі лімфоцити, що нагадують клітини з волосками.

Пункція кісткового мозку (трепанобиопсия) виявляє характерні ознаки захворювання, до яких відносяться:

  1. Гіперплазія клітин кісткового мозку.
  2. Розростання миелоидного паростка кровотворення.

Лікування

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Лікування волосатоклітинному лейкозу

Лікування волосатоклітинному лейкозу починається не відразу після встановлення діагнозу. За пацієнтами вибирається активно-вичікувальна тактика. Це означає, що до появи певних ознак лікування не проводиться. Як тільки виникнуть показання для проведення терапії, вона відразу ж починається. Для їх виявлення слід проводити динамічне спостереження з оцінкою лабораторних показників крові.

Лікування волосатоклітинному лейкозу починають в наступних випадках:

  • Тотальне зниження клітин крові в загальноклінічні аналізи.
  • Постійно виникають інфекції, особливо викликані умовно-патогенними мікроорганізмами (в нормі вони не призводять до запальних процесів, а при зниженні імунітету набувають патогенні властивості).
  • Клінічні прояви спленомегалії (наприклад, симптоми здавлення органів, сусідніх з селезінкою).

При наявності хоча б одного з перерахованих вище станів прогноз для пацієнта помітно погіршується. Тому лікування необхідно починати відразу ж після діагностування даного стану.

Волосатоклітинний лейкоз раніше лікували, виконуючи спленектомію, тобто видалення селезінки. Прогноз в цьому випадку був не дуже сприятливим, так як ефективність досягнутого втручання зберігалася лише 8 місяців. Тому в даний час від цього методу, як лікувального заходу номер один, відмовилися. В даний час перевага віддається хіміотерапії — призначаються лікарські препарати, які є аналогами пуринових сполук. В першу чергу мова йде про препарат Кладрибін. Його застосування дозволяє домогтися повних ремісій в 80% випадків. Ремісія досягається навіть після одного курсу хіміотерапії. Тривалість досягнутого результату зберігається протягом 3 років як мінімум, що позитивно позначається на стані пацієнта. Прогноз для людини в цьому випадку сприятливий. Це говорить про те, що клітини пухлини добре реагують на дану терапію і не вийшли з-під її контролю.

Домогтися терапевтичного результату можливо, в тому числі і при використанні інтерферону. Цей препарат пригнічує утворення патологічних клітин в кістковому мозку, підвищуючи власну протипухлинну активність.

В даний час не доводиться говорити про настання повного клінічного лікування пацієнтів з волосатоклітинна лейкозом. Навіть на тлі тривалої і стійкої ремісії в кістковому мозку можуть бути виявлені патологічні клітини, що дають початок пухлинного паростку. Ці клітини оснащені спеціальними адгезивними молекулами, які визначають можливість їх прикріплення як в селезінці, так і в кістковому мозку.

Прогноз

Прогноз волосатоклітинному лейкозу щодо сприятливий. Середня виживаність таких пацієнт більше чотирьох років при використанні хіміотерапевтичних препаратів, коли виникають показання.

На закінчення необхідно відзначити, що симптоми волосатоклітинному лейкозу в початковій стадії не дозволяють з точністю виставити цей діагноз. Для цього потрібне проведення загальноклінічного аналізу крові і пункції кісткового мозку. Захворювання, як правило, протікає доброякісно, ​​і прогноз його сприятливий (навіть за відсутності лікування). Тому завжди при появі хоча б найменших клінічних проявів необхідно відразу ж звертатися до лікаря для виставлення точного діагнозу і визначення подальшої тактики ведення пацієнта. Це особливо актуально, якщо враховувати, що під маскою цього захворювання можуть ховатися більш серйозні патологічні процеси, прогноз яких менш сприятливий.


 

загрузка...

Залишити коментар

Ваш email нигде не будет показанОбов'язкові для заповнення поля позначені *

*