саркома Юінга

У 1921 році американський онколог Джеймс Юінг відкрив пухлина, головною характеристикою якої назвав здатність вражати довгі трубчасті кістки. Злоякісне новоутворення отримало назву саркома Юінга.

До наших днів пухлина досконально вивчена, визначені її закономірності і послідовності, виявлені симптоми. Як правило, захворювання не зустрічається у дітей у віці до 5-ти років. Його також рідко діагностують у людей, які перейшли кордон 30-тиріччя. Її золотий вік 10-15 років. Тобто, захворювання переважно відноситься до дитячих недуг. Виявлено і така особливість хвороби, як расова приналежність. Вона рідко вражає підлітків африканської і азіатської зовнішності і найчастіше зустрічається у дітей європеоїдної раси. За статевою ознакою вона частіше вибирає хлопчиків. У дівчаток зустрічається набагато рідше. Обчислено співвідношення 1 до 5. Близько 70% випадків відноситься до поразки тазового пояса і нижніх кінцівок.

Саркома Юінга займає друге місце серед злоякісних новоутворень у дітей після остеосаркоми. Її відносять до найбільш агресивних пухлинних захворювань з швидким розвитком і переходом в метастази. Зустрічається внекостного форма захворювання.

Розрізняють дві стадії захворювання:

• локалізовану;
• метастатичну.

Причини виникнення

Дослідники досі продовжують працювати над питанням виявлення причин і закономірностей, що ведуть до виникнення хвороби. Однак, до спільного висновку поки не прийшли. Деякі взаємозв'язку все ж вдалося виявити. Так, в 40% випадків недуга стає наслідком травми. Також не рідко в числі хворих виявляються сиблинги. Вчені також виявили зв'язок між виникненням саркоми Юінга і наявністю аномалій сечостатевої системи і аномалій в скелеті.

На відміну від остеосаркоми, саркома Юінга не продукує остеоід. Вона складається з невеликих закруглених клітин з незначною цитоплазмою, круглим ядром, що містить ніжний хроматин і ледь проглядаються базофільні нуклеоли.

Симптоми захворювання

Саркома Юінга характерна складної діагностикою, що пов'язано з такими факторами як стерта клінічна симптоматика і низька онкологічна настороженість на адресу осіб молодого віку . Часто скарги молодих людей невірно інтерпретуються. Біль пов'язують з нещодавно отриманими травмами, але ніяк не на злоякісну пухлину, яка тим часом активно прогресує.

Першою ознакою виникнення захворювання є біль. Не рідко після появи від початку перших больових відчуттів, до постановки діагнозу проходить 6-12 місяців. У процесі розвитку хвороби характер болю поступово змінюється. Якщо на самому початку спостерігається слабка інтенсивність, то з часом можуть спостерігатися, так звані, світлі проміжки, тобто тимчасова відсутність больових відчуттів. Далі біль стає інтенсивніше з посиленням в нічний час доби. Якщо зафіксувати кінцівку, полегшення не настає. Поступово знижується фізична активність хворого.

У процесі росту саркома Юінга аномально діє на прилеглі суглоби. Можливе утворення патологічного перелому. У цей час пухлина вже можна відчути при тому, що промацує. Промацування викликає хворобливі реакції. Шкіра піддається набряклості, помітні припухлості. В районі поразки піднімається температура, і розширюються підшкірні вени.

На наступному етапі свого розвитку саркома Юінга викликає підвищення температури тіла хворого, млявість, малу рухливість, регіонарнийлімфаденіт, ослабленість, знижується апетит, падає вага, спостерігається анемія.

На стадії метастаз саркома Юінга найбільш часто вражає кісткові тканини, кістковий мозок і легеневі тканини. У рідкісних випадках спостерігаються метастази віддаленого характеру. Тут теж є свої закономірності, хвороба частіше спостерігається в центральній нервовій системі, вісцеральних органах, забрюшного просторі і т.д.

Перераховано загальні ознаки. Залежно від локалізації, можна спостерігати і інші ознаки розвитку. Так при ураженні нижніх кінцівок настає кульгавість. Якщо трапилося ураження м'яких тканин грудної стінки і кісток, можуть спостерігатися плевральнийвипіт, кровохаркання і дихальна недостатність. Коли задіяні хребці, у хворих порушується функція тазових органів, спостерігається компрессионно-ішемічна мієлопатія з явищами параплегії і т.д.

Діагностика

При проведенні діагностики, насамперед прийнято направляти пацієнтів на рентгенографію ураженого ділянки кістки. На рентгенограмах саркома Юінга має характерні риси, які дозволяють поставити діагноз. Далі хворий направляється на ультразвукове дослідження, яке дозволить визначити розміри пухлини і характер її мягкотканного компонента.

Для того, щоб лікування пухлини було максимально успішним, виробляють додаткові види досліджень. Це і магнітно-резонансна томографія, і рентгенівська комп'ютерна томографія, і позитронно-емісійна томографія.

Щоб точно визначити природу пухлинного новоутворення, призначається біопсія, досліджуються клітини. З метою дослідження легеневих тканин, які часто зачіпаються захворюванням, проводять комп'ютерну томографію і рентгенографію грудної клітини. Також проводиться остеосцінтіграфія кісток на наявність метастаз. Кістковий мозок перевіряється пункцией і трепанобиопсии.

Для того, щоб виявити найбільш повну клінічну картину стану організму проводять клінічний і біохімічний аналізи крові.

Статистичні дані показують, що 20-30% випадків діагностики припадають на період, коли вже мають місце метастази.

Лікування саркоми Юінга

Саркома Юінга швидко розвивається злоякісне пухлинне новоутворення, що зустрічається як у дітей, так і у дорослих. Її лікування включає два напрямки:

1. консервативні методи;
2. хірургічне втручання.

До консервативним методів належать променева терапія. Вона проводиться безпосередньо на вогнище, а також на місця розвитку метастаз. Також обов'язковою є багатокомпонентна хіміотерапія. Лікування хіміотерапією передбачає застосування таких препаратів, як ифосфамид, вінкристин, актиноміцин, адриамицин, вепезід, циклофосфан тощо Як заходи також проводяться передопераційна і післяопераційна поліхіміотерапія. До консервативним методам відноситься і пересадка стовбурових клітин і кісткового мозку.

Хірургічне втручання передбачає або повне видалення утворень і сусідніх з ними тканин, або, по можливості, часткове видалення, якщо радикальне видалення неможливо.

За допомогою операції покращують локальний контроль пухлинного освіти, що благотворно діє на лікування. У деяких випадках сучасне хірургічне лікування дозволяє проводити видалення пошкоджених тканин без порушення органів. Прогресивне лікування дозволяє щорічно підвищувати відсоток виживання хворих.

Профілактика

Саркома Юінга, як і багато дитячих пухлинні захворювання не береться ніяким профілактичним заходам. Це пов'язано зі способом життя дітей і їх батьків. Для того, щоб лікування було максимально ефективним, необхідно вчасно і якісно діагностувати захворювання. Тільки в такому випадку можна сподіватися на успішне його лікування.