Синдром (хвороба) Ленегра

Лікарі діагностують два найбільш часто зустрічаються фактора виникнення ізольованої АВ-блокади стійкого характеру. Як правило, це хвороба Ленегра і синдром Лева, які поєднують, АВ-блокаду і блокаду ніжок пучка Гіса.

Особливості захворювання

Ж. Ленегра першим відзначив, що можна діагностувати які раніше не виділені в окрему групу патології — порушення проводить серцевої системи за відсутності зазвичай супутнього порушення коронарних артерій, клапанів, серцевої строми і міокарда. Так зване ізольоване ураження — склерозування, з поєднаними дегенеративними змінами.

Даний вид патології є специфічним видом первинної кардіоміопатії, обумовленої генетично, яка представляє собою загальне захворювання провідної системи серця з прогресуючим перебігом хвороби. При цьому достовірно відомо, що патологія має тип успадкування аутосомно-домінантного походження, але дані про сам характер генетичних змін відсутні.

Подальші дослідження показали, що особливість захворювання Ленегра — це виникнення і подальший розвиток порушення провідності по принципом Гіс-Пуркіньє.

Такий вид ураження призводить до виникнення брадикардії, і періодичному появі перебоїв в роботі серця (що виражається паузами тривалого характеру). У свою чергу, це може призвести до синкопальними станами — непритомністю з короткочасної і часто несподіваною втратою свідомості, що, як правило, супроводжується зниженням тонусу м'язів і падіннями.

Крім цього відомо, що синдром даного типу характеризується зв'язком ураження провідної серцевої системи з інтерстиціальним фіброзом і гіалінозом.

Дана патологія, як правило, виникає у чоловіків середнього віку, хоча лікарі діагностували і поодинокі випадки хвороби у чоловіків у віковій групі від 19 років до 21 року.

Перебіг хвороби

Першими проявами патології є виникнення блокади правої ніжки пучка Гіса, з подальшим підключенням блокади передньої (рідко, задньої гілки). В результаті спостерігається виникнення великої блокади поперечного характеру. Іншими словами патологічні процеси призводять до сочетанному порушення - до блокади правої ніжки і поразки переднього верхнього розгалуження лівої ніжки. У рідкісних випадках хвороба розвивається з виникнення блокади передньої гілки лівої ніжки.

Основними факторами патології електрофізіологічного походження є ураження на клітинному рівні проводить серцевої системи, що обумовлено мутаційними змінами гена SCN5A.

Важливі характеристики патології

1. патологію, як правило, діагностують у чоловіків середньої вікової групи, хоча зареєстровані випадки захворювання дітей і людей похилого віку.
2. Дане захворювання за статистикою визначено, як одна з основних причин появи брадіаритмій, які становлять небезпеку для життя, а також одним з головних факторів, що викликають раптову смерть кардіологічного характеру.
3. Подібний синдром зазвичай вимагає хірургічного втручання з установкою електрокардіостимулятора.
4. Несвоєчасна діагностика, також характерна особливість цього захворювання, що обумовлено тим, що практикуючі лікарі в більшості випадків констатують пошкодження провідності серця в якості інших різних кардіологічних патологій, а не як ізольоване нозологическое захворювання.

Класифікація хвороби

По виду клінічних проявів патологію поділяють на два типу.

1. Виникнення великої АВ-блокади - поєднання поразок - правої і лівої (передня гілка) ніжок пучка Гіса. Цьому типу характерні часті стану предобморок і повні непритомність з втратою свідомості, а також це може закінчитися раптовою смертю.
2. Поява синусової брадикардії одночасно з блокадою задньої гілки лівої ніжки пучка Гіса.

Характерні ознаки

Клінічні прояви - симптоми хвороби в початковій стадії неявні і неспецифічні.  Так, при АВ-блокаді, пацієнти скаржаться на:

• збої в серцевому ритмі;
• виражену і невмотивовану слабкість, навіть в спокої;
• швидку стомлюваність і втома без особливих фізичних навантажень;
• запаморочення;
• часті переднепритомні стану і втрату свідомості з несподіваними непритомністю;
• прояви симптомів, пов'язаних із серцевою недостатністю.

Лікарі часто прослуховують у таких пацієнтів серцевий тон, званий «гарматним», а також подвійний тон серця. Крім того, порушення серцевої системи провідності прогресуючого характеру, яким характеризується синдром, часто призводить до таких станів, як шлуночкові тахікардії і брадиаритмии, можуть діагностуватися також асистолія і шлуночкова фібриляція. Саме поєднання проявів аритмії і АВ-блокади є загрозою для життя, так як є основними факторами, що приводять до раптової смерті.

Особливості симптоматики

Клінічними ознаками патології є прояв симптомів, характерних для супутнього захворювання - брадіаритмій:

• рідкісний пульс і збої ритму серця;
• пресінкопальние стану (переднепритомні) і синкопальні явища (непритомність);
• з боку неврології - різкі запаморочення, відчуття шуму у вухах, забудькуватість, порушення нічного сну ;
• з боку хронічної серцевої недостатності - проявляються задишка, втома після будь-яких, самих незначних, фізичних навантажень,набряки;
• з боку коронарної недостатності - напади за характером стенокардії.

Методи діагностики

Основним методом, що дає можливість діагностувати цю патологію, є традиційна електрокардіограма. Вона дозволяє виявити, як AВ-блокаду проксимального характеру, так і дистального. З лабораторних методів, що дають можливість діагностувати захворювання, вважається ефективним дослідження на молекулярно-генетичному рівні. Його можна використовувати, щоб виявити мутаційні зміни в гені SCN5A. Подальша діагностика покладається на дані, отримані при реєстрації кардіограми в спокої в 12 відведеннях, а також на результати холтерівського моніторування ЕКГ.

Лікування

На сьогоднішній день імплантація електрокардіостимуляторів вважається єдиним ефективним способом лікування. Оскільки синдром характеризується особливим патогенезом, в якому основним фактором є мутаційні процеси в гені, який кодує натрієві канали, то в перспективі можливим буде використання при лікуванні методів генної терапії. На сьогодні вони знаходяться в стадії розробок і досліджень.

При лікуванні необхідно обов'язково враховувати, що деякі лікарські засоби протипоказані для лікування цієї патології, так як вони можуть погіршити стан хворого, і прискорити процес перебігу захворювання. Це стосується протисудомних засобів, антидепресантів і нейролептиків, анксіолітичних і нормотіміческіх препаратів, дією яких є блокування калієвих HERG-каналів, а також кальцієвих і натрієвих каналів L-типу, так як провокують функціональну недостатність.

Прогнози патології

Вчасно проведена імплантація кардіостимулятора постійного типу дає можливість прогнозувати повноцінну здорове життя людям з цим діагнозом. Профілактичних заходів щодо запобігання даного синдрому не існує.