Головна » Симптоми » Нирки симптоми захворювання

Нирки симптоми захворювання

Симптомы почек Захворювання нирок в сучасному світі є однією з найсерйозніших проблем. Багато захворювання нирок можуть тривало протікати у прихованій або стертій формі. Як лікувати захворювання нирок народними засобами дивіться тут.

В нефрологічної практиці виділяють ряд синдромів:

сечової;
нефротичний;
гіпертонічний;
гостронефритичний;
ОПН;
ХНН;
синдром канальцевих дисфункцій.

Деякі синдроми (наприклад, нефротичний, гіпертонічний) представляють собою розгорнуту клінічну картину хвороби, коли у хворих, як правило, є певні скарги і численні прояви захворювання. Для діагностики інших синдромів необхідно використовувати спеціальні методи дослідження.

У ряді випадків зазначені синдроми можуть бути наслідком одностороннього ураження нирок, що симулює двосторонній процес, тому необхідно завжди пам'ятати про асиметричні ураженнях нирок. Слід мати на увазі часту ефемерність синдрому, який може вперше виникнути на початку хвороби, а потім не повторюватися (наприклад, нефротичний синдром). Така можливість змушує з особливою ретельністю вивчати анамнез хворого, так як терміни існування того чи іншого синдрому нерідко визначають прогноз і особливості лікування .

Протеїнурія

Для нефрологічного діагнозу велике значення має виявлення протеїнурії і гематурії.

Протеїнурія важливий і найчастіший симптом ураження нирок, що вимагає ретельного обстеження хворого. У нормі виділення білка з сечею у дорослих не перевищує 150 мг / сут, а у дітей до 10 років 100 мг / сут. Осадові білкові проби можуть давати хибнопозитивні результати при наявності в сечі йодистих контрастних речовин, великої кількості аналогів пеніциліну або цефалоспорина, метаболітів сульфаніламідів. При наявності вираженої лейкоцитурии і особливо гематурії позитивна реакція на білок може бути наслідком розпаду формених елементів при тривалому стоянні сечі. Дослідження сечі за допомогою тест-смужок дозволяє виявити протеїнурію тільки в тому випадку, якщо виділення білка перевищує 0,3 г / л. Протеїнурія понад 3 г / сут призводить до розвитку нефротичного синдрому.

У сечі при хворобах нирок виявляють різні плазмові білки як низькомолекулярні (альбумін, церулоплазмін, трансферин і ін.), Так і високомолекулярні ( 2 -макроглобуліну, глобуліни). Залежно від змісту певних білків в плазмі і сечі виділяють селективну і неселективний протеїнурію (термін умовний, правильніше говорити про селективності виділення білкових фракцій, селективності їх кліренсу).

селективна називають протеїнурію, представлену білками з низькою молекулярною масою (не більше 65 000), в основному альбуміном.

Неселективна протеїнурія характеризується підвищенням кліренсу середньо- і високомолекулярних білків (в складі білків сечі містяться 2 -макроглобуліну, -ліпопротеїди, глобуліни).

Крім плазмових білків в сечі можна визначити білки ниркового походження мукопротеин ТаммаХорсфалла, секретується епітелієм звивистих канальців.

Клубочковая (гломерулярна) протеїнурія

При патології нирок протеїнурія найчастіше пов'язана з підвищеною фільтрацією плазмових білків через клубочкової капіляри так звана клубочковая (гломерулярна) протеїнурія. Фільтрація білків плазми через стінку капілярів залежить від структурного і функціонального стану стінки клубочкової капілярів, властивостей білкових молекул, тиску і швидкості кровотоку, що визначають СКФ.

Стінку клубочкової капілярів складають ендотеліальні клітини (з округлими отворами між клітинами), тришарова базальна мембрана гідратований гель, а також епітеліальні клітини (подоціти) зі сплетінням ножкових відростків. Завдяки такому складному будовою клубочковая капілярна стінка може просівати плазмові молекули з капілярів в простір капсули клубочка, причому ця функція молекулярного сита в значній мірі залежить від тиску і швидкості струму в капілярах. У патологічних умовах розміри пір можуть збільшуватися, відкладення імунних комплексів можуть викликати локальні зміни капілярної стінки, що підвищують її проникність для макромолекул.

Крім механічних перешкод (розміри пір) мають значення і електростатичні чинники. БМК заряджена негативно; негативний заряд несуть на собі і ніжки подоцітов. У нормальних умовах негативний заряд клубочкового фільтра відштовхує аніони негативно заряджені молекули (в тому числі молекули альбуміну). Втрата негативного заряду сприяє фільтрації альбуміну. Висловлюється припущення, що в організмі хворих з хворобою мінімальних змін клубочків і фокально-сегментарним гломерулосклерозом виробляються гуморальніфактори проникності, що змінюють заряд БМК і ніжок подоцитів. Припускають, що злиття ножкових відростків морфологічний еквівалент втрати негативного заряду.

клубочкової протеїнурію спостерігають при більшості захворювань нирок при гломерулонефритах, амілоїдозі нирок, діабетичному гломерулосклерозі, тромбозі ниркових вен, а також при гіпертонічній хворобі, атеросклеротичному нефросклерозе, застійної нирці.

Канальцева (тубулярная) протеїнурія

Канальцева (тубулярная) протеїнурія виникає рідше. Вона пов'язана з нездатністю проксимальних канальців реабсорбіровать плазмові низькомолекулярні білки, профільтровані в нормальних клубочках. Канальцеву протеїнурія рідко перевищує 2 г / сут, білок представлений альбуміном, а також фракціями з ще більш низькою молекулярною масою (лизоцимом, (3 2 -мікроглобулі-ном, рібонуклеазою, вільними легкими ланцюгами імуноглобулінів), відсутніми у здорових осіб і при клубочковой (гломерулярной) протеїнурії в зв'язку зі 100% реабсорбцией епітелієм звивистих канальців. Характерна ознака канальцевої (тубулярной) протеїнурії переважання Р 2 мікроглобуліну над альбуміном, а також відсутність високомолекулярних білків.

канальцева протеїнурія спостерігають при ураженні ниркових канальців і інтерстицію при інтерстиціальному нефриті, пієлонефриті , калійпеніческой нирці, при гострому канальцевом некрозі, хронічному відторгненні ниркового трансплантата, вроджених тубулопатіях (синдром Фанконі).

Протеїнурія переповнення

Протеїнурія переповнення розвивається при підвищеному утворенні плазмових низькомолекулярних білків (легких ланцюгів імуноглобулінів, гемоглобіну, міоглобіну), які фільтруються нормальними клубочками в кількості, що перевищує здатність канальців до реабсорбції. Такий механізм протеїнурії при мієломної хвороби (протеїнурія Бенс-Джонса; см. Клінічний розбір Мієлома Бенс-Джонса з великою протеїнурією в кінці розділу), миоглобинурии. Приклад такої протеїнурії лізоцімурія, описана у хворих з лейкозом.

Розмежування типів протеїнурії може бути проведено лише за допомогою визначення білкових фракцій в сечі (біохімічним і імуногістохімічним методами).

При Брайтова (несистемного) і волчаночном гломерулонефриті, діабетичному гломерулосклерозі протеїнурія зазвичай поєднується з еритроцитурією; чисто протеінуріческой форми рідкісні.

Для амілоїдозу нирок, тромбозу ниркових вен, а також для гіпертонічної хвороби більш характерна ізольована протеїнурія (або протеїнурія, що поєднується з незначною еритроцитурією). При геморагічної пурпурі Шёнлейна-Геноха, вузликовому поліартеріїт ерітроцітурія зазвичай виражена більше, ніж протеїнурія.

Крім того, протеїнурія може мати внепочечное походження бути наслідком розпаду клітин при захворюваннях сечових шляхів або статевих органів, при тривалому стоянні сечі (помилкова протеїнурія ).

Функціональні протеїнурії

Слід мати на увазі можливість виникнення функціональних протеїнурія, точні механізми патогенезу яких не встановлені. До них відносять ортостатичну протеїнурію, ідіепатіческую скороминущу протеїнурію, протеїнурію напруги і гарячкову протеїнурію.

Ортостатична протеїнурія

Для неї типово поява білка в сечі при тривалому стоянні або ходьбі з швидким зникненням в горизонтальному положенні.

Характеристика протеїнурії: зазвичай не перевищує 1 г / сут, клубочкова, неселективним, механізм її виникнення не ясний. Найчастіше спостерігають в юнацькому віці, у половини хворих зникає через 510 років.

Діагноз ортостатичної протеїнурії ставлять при наявності наступних критеріїв:

вік хворого в межах 1320 років;
ізольований характер протеїнурії відсутність інших ознак ураження нирок (інших змін сечі , підвищення артеріального тиску, змін судин очного дна);
виключно ортостатический характер протеїнурії в аналізах сечі, взятих відразу після перебування хворого в горизонтальному положенні (в тому числі вранці до підйому з ліжка), білок відсутній.

Для підтвердження діагнозу необхідно провести ортостатическую пробу. Сечу збирають вранці перед підйомом з ліжка, потім після 12-годинного перебування у вертикальному положенні (ходьба, бажано з Гіперлордоз, з палицею за спиною для випрямлення хребта). Проба дає ще більш точні результати, якщо ранкова (нічна) порція сечі виливається (так як в сечовому міхурі може бути залишкова сеча), а перша порція збирається після 1 2-годинного перебування обстежуваного в горизонтальному положенні.

Идиопатическая минуща протеїнурія

У юнацькому віці можна спостерігати також ідіопатічес-кую скороминущу протеїнурію, що виявляється у здорових в іншому осіб при медичному обстеженні і відсутню при подальших дослідженнях сечі.

протеїнурія напруги

протеїнурія напруги, виявляється у 20% здорових осіб (в тому числі спортсменів) після різкого фізичного напруження з виявленням білка в першій зібраної порції сечі, має тубулярний (канальцевий) характер.

Припускають, що механізм даної протеїнурії пов'язаний з перерозподілом струму крові і відносної ішемією проксимальних і дистальних канальців.

гарячкова протеїнурія

гарячково протеїнурію спостерігають при гострих гарячкових станах, особливо у дітей і осіб похилого віку; вона носить переважно гломерулярний характер. Механізми цих видів протеїнурії мало вивчені. Припускають можливу роль підвищення клубочкової фільтрації поряд з тимчасовим поразкою клубочкового фільтра імунними комплексами.

Важливо встановити сам факт протеїнурії і ступінь її вираженості, так як в переважній більшості випадків протеїнурія виступає одним з головних ознак ураження нирок.

Висока (велика, масивна) протеїнурія

Висока протеїнурія виділення білка з сечею в кількості більше 3 г / сут, що часто призводить до розвитку нефротичного синдрому. Даний вид протеїнурії спостерігають при гострому і хронічному гломерулонефритах, ураженні нирок при системних захворюваннях (ВКВ, геморагічному васкуліті і ін.), При амілоїдозі нирок, підгострому інфекційному ендокардиті. Виражену протеїнурію можна також спостерігати при мієломної хвороби і тромбоз ниркових вен, а також діабетичної нефропатії.

Помірна протеїнурія

Помірна протеїнурія виділення білка з сечею в кількості від 0,5 до 3 г / сут ; її спостерігають при всіх перерахованих вище захворюваннях, а також при злоякісній артеріальній гіпертензії, вузликовому периартеріїт, гіпертонічної хвороби, атеросклерозі ниркових судин (ішемічної хвороби нирок) та інших захворюваннях.

Мікроальбумінурія

Екскреція з сечею альбуміну (мікроальбумінурія) з'являється раніше інших ознак ниркових порушень, які можуть бути встановлені доступними в даний час методами, і відображає поразки мікросудинних русла нирок (і одночасно інших судинних областей серця, головного мозку). Діагностичне значення мікроальбумінурії полягає в наступному. По-перше, це найбільш ранній індикатор ураження нирок у хворих на цукровий діабет I і II типів і у хворих на гіпертонічну хворобу; таким чином вона виявляє прогностично найбільш важку групу, яка вимагає пильного спостереження з жорстким контролем рівня глюкози в крові та артеріальний тиск. По-друге, поява мікроальбумінурії пророкує несприятливий результат серцево-судинних захворювань (інфаркт міокарда, інсульт ), особливо у хворих так званої групи високого ризику мають цукровий діабет , ожиріння, артеріальну гіпертензію або сімейну схильність до судинним і нирковим захворюванням.

В останні роки з'являється все більше даних про токсичну дію протеїнурії. Встановлено, що білки плазми, що проходять через клубочкову мембрану при нефропатіях, являють собою не тільки достовірний маркер ураження нирок, а й фактор, активно ушкоджує структури ниркової тканини, підсилює запалення і индуцирующий фіброз, перш за все, тубулоінтерстіціальний.

Увага до протеїнурії як важливого фактору прогресування паренхіматозних захворювань нирок особливо зросла після встановлення прямого зв'язку між величиною протеїнурії і ризиком прогресування ниркової недостатності, в меншій мірі залежить від морфології ниркового процесу.

Давно відомий факт наявності тубулоинтерстициального запалення одночасно з Гломерулярний у хворих з протеінуріческой формами нефриту. Однак до останнього часу не було ясно, чи є це наслідком ішемічної облітерації пери-тубулярних капілярів або ж альбумін і інші білки, накопичуючись в просвіті ниркових канальців, дійсно можуть викликати запалення інтерстицію. В останні роки вдалося довести, що виражена і тривала протеїнурія надає на епітелій канальців токсичну дію. Інтенсивна реабсорбция епітелієм проксимальних канальців великих кількостей профільтроване білків призводить до активації клітин епітелію з експресією генів запальних і вазоактивних речовин. Молекули цих речовин, що виробляються нирковими канальцями в надмірних кількостях, секретируются через базальні відділи клітин в інтерстицій, приводячи до розвитку запальної реакції, яка при більшості форм нефриту передує розвитку нефросклерозу.

Гематурія

Гематурія (домішка крові в сечі) частий, нерідко перша ознака хвороб нирок і сечовивідних шляхів, а також захворювань і станів, які пов'язані з ураженням нирок (гострі лейкози, тромбоцитопенії, передозування антикоагулянтів, важка фізична навантаження і ін.).

Види гематурія:

За інтенсивністю розрізняють макро- і микрогематурию. Для виникнення макрогематурии на 1 л сечі досить 1 мл крові. Мікрогематурію діагностують при наявності більше 1000 еритроцитів в 1 мл сечі або більше 5 еритроцитів у полі зору (під мікроскопом при великому збільшенні).

При сильній кровотечі сеча може бути кольору червоної або темної крові. Вид м'ясних помиїв сеча набуває при наявності в ній великої кількості еритроцитів, лейкоцитів, слизу (наприклад, при ГГН). Для оцінки ступеня гематурії необхідно застосування кількісних методів (аналіз по Нечипоренко, Амбюрже, КаковскомуАддісу).

За характером виділяють ініціальний (на початку акту сечовипускання ), термінальну (в кінці акта сечовипускання) і тотальну гематурію.

Характер гематурії можна уточнити за допомогою трехстаканная або двустаканной проби. Тотальна гематурія може бути обумовлена ​​одно- або двостороннім ураженням, що встановлюють тільки при цистоскопії або спеціальному радіологічному обстеженні.

За клінічними особливостями розрізняють гематурію рецидивуючу та стійку, больову і безболевую.

Гематурія при нефропатіях (ниркова гематурія), як правило, стійка двостороння безболевая, часто поєднується з протеїнурією, циліндрурія, лейкоцитурией. Проте описані форми гломерулонефриту, що протікають з рецидивуючою ізольованою больовий макрогематурией.

Патогенез ниркової гематурії повністю не ясний. Припускають, що велике значення має залучення мезангия, а також ураження інтерстиціальної тканини і епітелію звивистих канальців, так як найбільш часто значну гематурию спостерігають при мезангіальному нефриті і інтерстиціальний нефрит. Гематурія може бути викликана некротизуючим запаленням ниркових артеріол, ниркової внутрішньосудинної коагуляцією, інфарктом нирки.

Японськими авторами на серії електроннограмм недавно було доведено, що еритроцити можуть проникати навіть через найдрібніші розриви БМК, змінюючи при цьому свою форму.Істінную макрогематурию слід відрізняти від помилкової. На відміну від справжньої, помилкова гематурія обумовлена ​​фарбуванням сечі в червоний колір не еритроцитами, а іншими речовинами.

Гемоглобинурия зустрічається у випадках масивного гемолізу (гемолітична анемія, переливання несумісної крові, малярія, отруєння гемолітичними отрутами фенол, бертолетової сіль, отруйні гриби ), пароксизмальної нічний гемоглобинурии і ін.
Миоглобин з'являється в сечі при розпаді м'язової тканини (синдром тривалого роздавлювання, інфарктах м'язів при оклюзії великої артерії, алкогольної поліміопатіі і ін.); тривалої гіпертермії, особливо в поєднанні з судомами; сімейної миоглобинурии.

Уропорфірінурію спостерігають при гемохроматозі, порфірії; меланінурію при меланосаркома.
Сеча може набувати червоне забарвлення при вживанні деяких продуктів (буряка, червоних ягід), харчових барвників червоного кольору (кондитерські вироби, кетчупи, томатна паста і ін.), деяких ЛC, наприклад фенолфталеина ( при лужної реакції сечі), феназопірідіна.

Ниркову гематурию спостерігають при ГГН, ХГН, а також при багатьох нефропатиях, що виникають на тлі системних захворювань.

гостронефритичного синдром проявляється гематурією, протеїнурією (частіше помірної), набряками, артеріальною гіпертензією .. Однак в даний час більшість гострих нефриту протікає атиповий, і ряд симптомів, в тому числі масивна гематурія, можуть бути відсутніми. Рецидивуючим гостронефритичного синдромом нерідко виявляється мезангіопроліферативний варіант ХГН, що відрізняється від гострого нефриту морфологічної картиною.

Одна з найбільш частих причин ізольованою гематурії IgA-нефропатія, або хвороба Берже (фокальний мезангіальний нефрит). IgA-нефропатію виявляють, як правило, у дітей і дорослих молодше 30 років, частіше у чоловіків; проявляється нападами макрогематурии (рідше стійкою мікрогематурією) з тупими болями в попереку, рецидивуючими на тлі фарингіту . Протеїнурія зазвичай мінімальна. Перебіг хвороби у дітей, як правило, доброякісний, у дорослих прогноз гірше.

Подібний гематурический IgA-нефрит з підвищенням концентрації IgA в сироватці крові характерний і для хворих на хронічний алкоголізм. Він проявляється переважно в осіб старше 40 років на тлі алкогольного ураження печінки в поєднанні з іншими системними проявами алкоголізму (ураженням підшлункової залози , серця, поліневропатії). На відміну від хвороби Берже алкогольний гломерулонефрит проявляється стійкою безболевой мікрогематурією і протікає більш важких нерідко приєднується артеріальна гіпертензія, швидше розвивається ниркова недостатність.

Гематурія характерна ознака інтерстиціального нефриту, в тому числі гострого лікарського. Причиною гематурії можуть бути найрізноманітніші ЛЗ, найчастіше сульфаніламіди, стрептоміцин, канаміцин, гентаміцин, анальгетики (фенацетин, анальгін), піразолідоновие похідні (бутадіон), а також солі важких металів.

Описано особливий больовий варіант гематурической нефропатії люмбалгіческі -гематуріческій синдром, що спостерігається переважно у молодих жінок, які вживають оральні естрогенвмісні контрацептиви, але описані поодинокі випадки захворювання і у чоловіків. Клінічно цей синдром проявляється нападами інтенсивних болів у ділянці нирок у поєднанні з гематурією (частіше макрогематурией) і нерідко интермиттирующей лихоманкою. Напади провокуються простудними захворюваннями, важкої фізичним навантаженням. У період між нападами патологічних змін в аналізі сечі не зазначає. Немає також ознак імунологічної активності. При ангіографічної дослідженні можуть виявлятися зміни внутрішньонирковий артерій у вигляді їх часткової або повної оклюзії, звивистості, фіброеластозі.

Переважно гематурией проявляється спадковий нефрит з приглухуватістю і зниженням зору (синдром Альпорта), захворювання має несприятливий прогноз.

Набагато кращий прогноз має доброякісна сімейна рецидивна гематурія; при біопсії часто знаходять незміненими ниркову тканину, іноді фокальний гломерулонефрит.

В останні роки у дітей описані особливі форми хронічного інтерстиціального нефриту, який проявляється гематурією, при гіпероксалатурія.

Двостороння ниркова гематурія властива вторинному гломерулонефриту при ряді системних захворювань.

Нефрит при геморагічному васкуліті може розвинутися з самого початку хвороби або приєднатися через кілька років після появи шкірного, суглобового і абдомінального синдромів. Ураження нирок у більшості випадків протікає по типу гематурической гломерулонефриту (в 40% випадків спостерігається макрогематурія) з підвищенням рівня сироваткового IgA і характеризується персистуючим або повільно прогресуючим перебігом. При розвитку нефротичного синдрому прогноз значно гірше.

Гломерулонефрит при інфекційному ендокардиті, який може виникнути на тлі розгорнутої клінічної картини хвороби (лихоманка, ураження клапанного апарату серця, спленомегалія, анемія), але може бути і першим проявом захворювання, зазвичай протікає з гематурією, іноді з макрогематурией, помірною протеїнурією; нефротичний варіант нефриту зустрічається рідше. У 4060% випадків інфекційного ендокардиту зустрічаються інфаркти нирки з макрогематурией.

Нефропатія при класичному вузликовому периартеріїті (хвороби Куссмауля-Майера) проявляється через кілька місяців після загальних симптомів лихоманки, схуднення, м'язово-суглобових болів, асиметричного поліневриту, і характеризується мікрогематурією (більш ніж в половині випадків), помірною протеїнурією та злоякісної артеріальною гіпертензією. Макрогематурією з сильними болями в попереку може проявлятися більш рідкісна форма нефропатії при вузликовому периартеріїті частіше це розрив аневризми внутрипочечной артерії.

Мікроскопічний поліангіїт форма некротизирующего васкуліту з пошкодженням дрібних судин (капіляри, венули, артеріоли). У крові виявляють АТ до цитоплазми нейтрофілів (антінейтрофільние цитоплазматические АТ АНЦА), що реагують з мієлопероксидазою їх гранул і дають перінуклеарним тип світіння в імунофлюоресцентному тесті. Найчастіше вражаються шкіра (пурпура), легкі (геморагічний альвеоліт з кровохарканням аж до легеневої кровотечі), нирки. Можливі також васкуліт ШКТ, міалгії, периферичний неврит. Нирки уражаються в 90100% випадків (спостерігають сечовий і нефротичний синдроми, артеріальну гіпертензію, більше ніж в 50% випадків нефрит набуває швидко прогресуючий перебіг). У нирковому біоптаті виявляють проліферативний гломерулонефрит з вогнищами некрозу, при імунофлюоресцентному дослідженні відсутність або незначна кількість імунних депозитів (pauci- immune малоіммунний гломерулонефрит).

Ураження нирок при гранулематозі Вегенера розвивається на тлі гранулематозно-некротичного ураження верхніх дихальних шляхів і легенів і проявляється гематурією (в 25% випадків макрогематурия) в поєднанні з помірною протеїнурією. Артеріальна гіпертензія і нефротичний синдром розвиваються рідко, але вже в перші роки хвороби у більшості хворих виявляють ознаки ниркової недостатності.

Синдром Гудпасчера характеризується ураженням легень (геморагічним альвеолитом з повторними легеневими кровотечами) і приєднанням зазвичай через кілька місяців БПГН з масивної мікро- або макрогематурія.

Тромботичні микроангиопатии характеризуються поширеним ураженням дрібних судин, що протікає з Кумбс -негативних гемолітична анемія, внутрішньосудинної коагуляцією, тромбоцитопенією, гематурією, часто з розвитком гострої ниркової недостатності. У цю групу входять багато в чому подібні захворювання тромботичних тромбоцитопенічна пурпура ТТП і гемолітико-уремічний синдром — ГУС.

Незважаючи на те, що перелік нефропатий, що призводять до появи крові в сечі, дуже великий, все ж при виявленні гематурії в першу чергу слід виключити урологічні захворювання (сечокам'яну хворобу, пухлини і туберкульоз нирки). Слід пам'ятати про те, що навіть мінімальна гематурія (менше 10 еритроцитів у полі зору мікроскопа) може бути першою ознакою пухлини сечостатевої системи.

Для виключення урологічних захворювань велике значення має ознайомлення зі скаргами хворого, анамнезом, а також фізичне і лабораторне обстеження.

Гематурія, що спостерігається лише на початку або в кінці акту сечовипускання, характерна практично тільки для урологічних захворювань; цим же захворюванням більш властива гематурія, що супроводжується вираженими болями в попереку, особливо нападоподібними.

Ініціальний і термінальну гематурию легко виявити за допомогою трехстаканная проби. Виявлення крові тільки в першій порції сечі характерно для захворювань сечівника, тільки в останній порції для захворювань сечового міхура, передміхурової залози, насінних горбків. При наявності тотальної гематурії (у всіх трьох порціях сечі) джерелом кровотечі може бути як паренхіма нирки, так і чашково-лоханочная система або сечовід. Часто виявляється корисним проведення ортостатичної проби (проби з фізичним навантаженням), що полягає в отриманні двох порцій сечі: першої ранкової, взятої відразу ж після пробудження, бажано лежачи, до переходу у вертикальне положення, і другий взятої через 12 годин після переходу у вертикальне положення і невеликого фізичного навантаження (ходьба, підйом по сходах). В обох працях підраховують кількість еритроцитів . Значне наростання гематурії характерно для нефроптоз, сечокам'яної хвороби. Для ниркової гематурії характерно присутність в осаді еритроцитарних циліндрів. Припускають, що циліндри можуть руйнуватися при центрифугуванні, тому пропонують виділяти сечовий осад НЕ центрифугуванням, а фільтруванням через дрібнопористі фільтри.

Протягом тривалого часу обговорюється питання про значення незмінених і змінених еритроцитів в сечовому осаді. В останні десятиліття переважанню тих чи інших еритроцитів не надавали діагностичного значення. З кінця 70-х років при дослідженні еритроцитів сечового осаду стали застосовувати метод фазово-контрастної мікроскопії. Показано, що еритроцити при хворобах нирок істотно відрізняються від еритроцитів при урологічних захворюваннях. Еритроцити гломерулярного походження виглядають помітно деформованими в результаті їх проходження через БМК і далі через рідкі середовища при різких перепадах pH, осмолярності та електролітного складу сечі в різних відділах ниркових канальців. Присутність в осаді сечі більше 70% дісморфних еритроцитів вказує на їх Гломерулярний походження. При кровотечі з пошкоджених судин у хворих з урологічними Захворюваннями потрапляють в сечу еритроцити зберігають притаманну нормальним еритроцитів розмір і форму (незмінені еритроцити). Цей метод може бути первинним тестом диференціальної діагностики, що визначає напрямок подальшого ретельного урологічного обстеження.

Особливо велике значення для виключення урологічної патології має інструментальне і рентгенорадіологічний обстеження: цистоскопія з катетеризацією сечоводів і роздільним взяттям сечі, УЗД нирок, екскреторна урографія (бажано лежачи і стоячи для виключення патологічної рухливості нирки) , при необхідності ретроградна пієлографія, КТ, селективна ангіографія. Останнім часом застосовують радіоізотопні ангіографію та реносцинтиграфія з радіоактивним Тс99 Ці методи більш прості і безпечні, дозволяють виявити локальні порушення гемо- і уродинаміки, характерні для односторонньої гематурії при нирковій венозній гіпертензії, тромбоз ниркових вен, форнікальних кровотечах.

Причиною приблизно 15% гематурія є пухлини сечостатевого тракту. У 60% випадків це пухлини сечового міхура, які можуть супроводжуватися лише безболевой гематурією; діагноз уточнюють при цистоскопії. Приблизно 20% пухлин сечових шляхів рак паренхіми нирки (тупий біль в попереку, лихоманка, анемія або еритроцитоз, гіперкальціємія ), іноді протікає з Паранеопластіческая реакціями, в тому числі з мембранозной нефропатією; для підтвердження діагнозу необхідно провести внутрішньовенну урографію і ангіографію.

Одна з найбільш частих причин гематурії сечокам'яна хвороба. Характерна клінічна картина включає різку приступообразную біль в попереку, иррадиирующую в пахову область, з подальшою макрогематурией. Близько 90% каменів нирок містять кальцій і можуть бути виявлені при оглядовому знімку області нирок.

Гематурія в поєднанні з лейкоцитурией і помірною протеїнурією (як правило, до 1 г / л) часто зустрічається при неспецифічних запальних захворюваннях сечової системи. Мікрогематурія при хронічному пієлонефриті обумовлена ​​поразкою інтерстиціальної тканини нирки. При гострому пієлонефриті та загостренні хронічного можуть розвиватися епізоди макрогематурії, як правило, обумовлені некрозом ниркових сосочків, в патогенезі якого лежить ішемія сосочків (емболізація судин) або здавлення їх запальними інфільтратами. Інфекція нижніх сечових шляхів (кількість мікробних тіл в 1 мл сечі не менше 10 5 ) іноді може служити причиною гематурії; з гематурією може протікати грибкова інфекція. Епізоди макрогематурии можуть бути у жінок при циститі і уретриті.

При туберкульозі сечової системи гематурія, як правило, поєднується з пиурией і незначною протеїнурією, але іноді буває ізольованою. Діагностика складна і вимагає ретельного бактеріологічного (повторні посіви сечі, мікроскопія осаду), рентгенологічного та ультразвукового досліджень.

Часто гематурію виявляють при застійної венозної гіпертензії в нирці, причиною якої можуть бути нефроптоз, рубцеве стенозирование ниркової вени, тромбоз ниркової вени , аномалії ниркових вен і ін. Ниркова венозна гіпертензія може проявлятися мікрогематурією, значно посилюється при фізичному навантаженні, в поєднанні з незначною протеїнурією. Макрогематурия при цих станах в більшості випадків зумовлена ​​підвищенням венозного тиску і проривом тонкої перегородки між венами і чашкою нирки (форнікальна кровотеча).

Гематурія (частіше односторонню) спостерігають при інфаркті нирки, а також при тромбозі ниркових вен. Інфаркт нирки розвивається при емболії ниркової артерії або її тромбозі, може спостерігатися при інфекційному ендокардиті, вузликовому поліартеріїт. Характерні біль у попереку, минуща гематурія і протеїнурія, іноді артеріальна гіпертензія. Для тромбозу ниркових вен характерні біль, масивна протеїнурія і гематурія з швидким приєднанням нефротичного синдрому. При гострому повному тромбозі можлива макрогематурія, нефротичний синдром часто поєднується з тимчасовою нирковою недостатністю. Хронічний тромбоз зазвичай протікає з невеликими болями або без болю, проявляється мікрогематурією і нефротичним синдромом. Для точної локалізації тромбозу застосовують нижню венокаваграфію в поєднанні з нирковою венографія і артеріографія. Останнім часом у всіх цих ситуаціях все ширше в діагностичних цілях використовують допплеровское УЗД, в тому числі з кольоровим скануванням.

Нефротичний синдром

Одне з найбільш характерних і серйозних проявів гострих і особливо хронічних захворювань нирок нефротичний синдром. Це один з великих нефрологічних синдромів, що представляє прогностично вельми серйозний клініко-лабораторний симптомокомплекс, що включає в себе масивну протеїнурію (вище 3,03,5 г / сут, у дітей вище 50 мг / кгсут), гіпопротеїнемію (гипоальбуминемию альбумін крові менше 30 г / л) і набряки. Частий ознака нефротичного синдрому гіперхолестеринемія (точніше гіперліпідемія).

Великий спектр змін в системах організму, що відповідають за підтримання гомеостазу при нефротичному синдромі, призводить до виділення його як надзвичайно важливого не тільки через виникнення значних поширених набряків, але і внаслідок можливості розвитку грізних ускладнень (в першу чергу інфекцій, судинних тромбозів), комплексної терапії, тяжкості прогнозу.

Нефротичний синдром розвивається найчастіше у дітей в віці від 2 до 5 років і у дорослих від 17 до 35 років. Поряд з цим описані випадки нефротичного синдрому і в більш ранні терміни життя у новонароджених, а також в старечому віці (8595 років).

Спонтанні ремісії у дорослих рідкісні, і, хоча зазвичай навіть при вкрай виражених ознаках нефротичного синдрому тривало зберігається задовільна СКФ, відсутні артеріальна гіпертензія, гематурія, все ж в більшості випадків хвороба безперервно прогресує з розвитком ХНН.

у зв'язку з цим дуже важливі своєчасне виявлення нефротичного синдрому, правильне трактування його походження і спроби активного лікування.

В основі нефротичного синдрому зазвичай лежить ураження клубочків нирок: різні варіанти гломерулярних уражень (від мінімальних, що вловлюються тільки при електронно-мікроскопічному дослідженні, до важких варіантів гломеруло-нефриту, включаючи Фібропластичний і фокально-сегментарний гломерулосклероз), а також амілоїдоз, діабетичний гломеруло-склероз.

У більшості випадків нефротичний синдром виникає при первинних захворюваннях нирок гострому і хронічному гломерулонефритах. Однак в даний час ураження нирок з нефротичним синдромом нерідко обумовлено системними захворюваннями (ВКВ, системні васкуліти, ревматоїдний артрит і ін.). Розвиток нефротичного синдрому можуть викликати захворювання інфекційної етіології (хронічні нагноїтельниє процеси легенів, кісткової системи, туберкульоз, сифіліс, актиномікоз, підгострий інфекційний ендокардит), паразитарні хвороби (малярія, шистосомоз), захворювання печінки , особливо пов'язані з HBV- і HCV-інфекцією, хвороби крові (лімфогранулематоз, неходжкінські лімфоми, змішана кріоглобулінемія, серповидноклеточная анемія ), алергічні (атопические) захворювання типу поліноз, харчової алергії, цукровий діабет, періодична хвороба, тромбоз великих вен (НЕтільки ниркових, але і нижньої порожнистої, стегнової та ін.).

Нефротичний синдром може бути обумовлений впливом ЛC. До ліків, які можуть викликати ураження нирок з розвитком нефротичного синдрому, відносять протиепілептичні засоби, препарати вісмуту, золота, ртуті, D-пеніциламін, антибіотики, вітаміни і т.д. При цьому поряд з ізольованим ураженням нирок можливий розвиток важкої лікарської хвороби з залученням практично всіх систем і органів (в тому числі і нирок).

Необхідно відзначити можливість паранеопластического нефротичного синдрому, що виникає найчастіше при бронхогенном раку, раку паренхіми нирок, шлунка і товстої кишки.

Нарешті, є рідкісні вроджені і генетично обумовлені захворювання, при яких основним клінічним проявом є нефротичний синдром. До таких хвороб відносять вроджений нефротичний синдром фінського типу, нефротичний синдром, що протікає з ураженням нігтьових пластинок і колінних чашечок, і ін.

При всіх перерахованих хворобах нефротичний синдром реалізується через згадані вище два варіанти ураження нирок зміни типу гломерулонефриту і амілоїдоз, з тієї чи іншої частотою кожного з цих варіантів, властивої конкретному захворюванню. Так, при періодичної хвороби нефротичний синдром майже в 100% випадків обумовлений амілоїдозом, при ВКВ основу нефротичного синдрому завжди становить гломерулонефрит, при ревматоїдному артриті частіше розвивається амілоїдоз з нефротичним синдромом, рідше гломерулонефрит, в тому числі лікарський, при підгострому інфекційному ендокардиті гломерулонефрит і амілоїдоз зустрічаються приблизно з однаковою частотою.

Причини нефротичного синдрому

Первинні захворювання нирок

Мінімальні зміни
Фокально-сегментарний гломерулосклероз
Мембранозний гломерулонефрит
Мезангіопроліферативний гломерулонефрит
Мезангіокапілярний гломерулонефрит (типи I, II, III)

Вторинний нефротичний синдром (при інших захворюваннях)

Інфекційні хвороби: інфекційний ендокардит, шунт-нефрит, гепатит В і С, мононуклеоз, малярія
ЛЗ: препарати золота, ртуті, D-пеніциламін, антибіотики, каптоприл
Системні захворювання: ВКВ, геморагічний васкуліт, некротизуючий васкуліти, ревматоїдний артрит, кріоглобулінемія, амілоїдоз
Пухлини: лімфома, лімфогранулематоз, карцинома, меланома
Спадкові хвороби: синдром Альпорта, хвороба Фабрі

Таким чином, етіологія нефротичного синдрому різна, а численні його прояви мають неспецифічний характер, що в певній мірі обумовлено спільністю патогенетичних механізмів.

Пошкодження клубочків нирок і масивна протеїнурія призводять до виникнення інших великих симптомів нефротичного синдрому, в комплексі формують клінічну картину цього стану.

розвивається слідом за масивної протеинурией гипоальбуминемия обов'язкова ознака нефротичного синдрому. Найчастіше зниження рівня альбуміну та загального білка в крові досить значно, що призводить до падіння онкотческого тиску плазми. Про гипоальбуминемии говорять при утриманні альбуміну сироватки менше 35 г / л; при важкому нефротичному синдромі зміст альбуміну може знижуватися до 1520 і навіть до 8 10 г / л. Гіпоальбуміненія визначає зниження кількості загального білка в сироватці, зниження онкотичного тиску сироватки, зниження транспортної функції альбуміну як переносника ряду речовин, в тому числі багатьох ЛЗ.

Гипопротеинемия постійний симптом нефротичного синдрому. Зміст загального білка в сироватці крові знижується до 3040 і навіть 25 г / л. Гипопротеинемия нерідко посилюється втратою білка кишечником, посиленим катаболизмом білків організму, в тому числі імуноглобулінів, зниженням реабсорбції білка канальцами через білкової блокади лімфатичної системи нирки і набряку ниркового інтерстицію.

Крім гипоальбуминемии при нефротичному синдромі виявляють і інші ознаки диспротеинемии майже завжди є виражена гіпер- 2 -глобулінемія і нерідко гипогаммаглобулинемия.

До важливих ознаками нефротичного синдрому відносять гіперліпідемію підвищений вміст в крові тригліцеридів, загального холестерину, ліпопротеїдів низької щільності (ЛПНЩ), апопротеина В, неестеріфіцірованних жирних кислот. Нефротичну гиперлипидемию посилюють персистуючий перебіг нефротичного синдрому і терапія ГК. Механізм розвитку гіперліпідемії при нефротичному синдромі пояснюють зниженням онкотичного тиску і в'язкості плазми, а також втратою з сечею ліпорегуляторних речовин.

Паралельно з порушеннями білкового і ліпідного обміну при нефротичному синдромі часто розвиваються зміни в згортає і протизгортаючої системах, результатом чого виступає формування симптому гіперкоагуляції крові.

Для нефротичного синдрому характерні виражені порушення водно-електролітного балансу, призводять до розвитку набряків. При прогресуванні набряки досягають ступеня анасарки з водянкою порожнин (асцит, гідроторакс, гидроперикард), що зазвичай і визначає основні скарги хворих. Безпосередня причина розвитку набряків затримка натрію і води, що здійснюється за допомогою різних механізмів, що пояснюються двома широко прийнятими теоріями.

Перша, найбільш відома (класична) теорія надає основне значення гипопротеинемии зі зменшенням онкотичного тиску плазми і виходом води і електролітів в інтерстиціальну тканину, що призводить до гіповолемії. Гіповолемія викликає компенсаторне включення механізмів, що регулюють ОЦК, в першу чергу системи ренін ангіотензин альдостерон і АДГ. В результаті підвищується реабсорбція натрію і води нирками. Ця теорія носить назву гіповолемічного, або (що те ж саме) теорії неповного русла і цілком переконливо пояснює затримку натрію і води у тих 3040% хворих з дійсно виявляються зменшенням ОЦК.

У хворих з нормо-або гіперволемії (6070 % хворих з нефротичним синдромом) і відсутністю активації ренін-ангіо-Тензін-альдостеронової системи розвиток набряків пояснюють первинно ниркової затримкою натрію за рахунок зниження його фільтрації або підвищення канальцевої реабсорбції (теорія переповненого русла). Подання про величину ОЦК при нефротичному синдромі має важливе практичне значення, обґрунтовуючи показання для призначення діуретиків та ультрафільтрації.

Зазвичай нефротичний набряки, як і інші ознаки нефротичного синдрому, розвиваються поступово в міру наростання протеїнурії, при цьому нефротичний синдром може виникнути на початку хвороби, не повторюючись або рідко рецідівіруя надалі, що вважають найбільш сприятливим варіантом перебігу хвороби. До несприятливого варіанту відносять безперервно рецидивуючий перебіг нефротичного синдрому, особливо постійно існуючий виражений варіант, коли нерідко одночасно є і артеріальна гіпертензія. У всіх випадках прогноз багато в чому визначається тривалістю ремісії нефротичного синдрому, спонтанної або медикаментозної, і частотою і тривалістю рецидивів.

Важкість стану при нефротичному синдромі може посилюватися поруч ускладнень, серед яких найбільш серйозними є такі:

інфекції (бактеріальні, вірусні, грибкові);
гіповолемічний нефротический криз (шок);
ОПН;
набряк мозку, сітківки;
судинні ускладнення, гіперкоагуляція і тромбози.

Інфекції ( пневмонії , пневмококової перитоніт, сепсис) найчастіше визначали в доантібактеріальную еру прогноз хворих з нефротичним синдромом; вони пояснюються в першу чергу зниженням імунітету і поглиблюються використовуваної в наш час активної імунодепресивної терапією нефротичного синдрому.

Розвитку інфекції, в тому числі з клінічною картиною пики, можуть сприяти порушення цілісності шкірних покривів (тріщини в області набряку шкіри, травми при підшкірних ін'єкціях). Що виникає в цих випадках запалення зазвичай обумовлено р-гемолітичним стрептококом (бешиха), а також стафілококом або іншими грампозитивними бактеріями і потребує лікування антибіотиками.

Бешиха слід диференціювати від мігруючих еритему при нефротичному кризі. Якщо хворобливі мігруючі рожеподобний еритеми самої різної локалізації (частіше в області живота, нижніх кінцівок) супроводжуються вираженими абдомінальними болями, часто з перитонеальними симптомами і зниженням діурезу, то можна думати про розвиток так званого нефротичного кризу одного з початкових проявів гіповолемічного шоку.

Нефротичний криз абактеріальное ускладнення нефротичного синдрому, що характеризується анорексією, блювотою і абдомінальними болями при наявності анасарки і важкої гіпо- альбуминемии, судинного колапсу (гіповолемічного шоку). Саме гіповолемія виступає головним патофизиологическим ланкою нефротичного кризу. Нефротичний криз слід диференціювати з судинним тромбозом, для якого характерні сильні болі, геморагічні висипання, тромбоцитопенія, відповідні зміни коагулограми (динамічне вивчення коагулограми обов'язково для хворого з нефротичним синдромом).

ОПН важливе, хоча й рідкісне ускладнення нефротичного синдрому. Воно розвивається внаслідок тромбозу ниркових вен, гострого кризу локальної (ниркової) гіперкоагуляції, гіповолемічного шоку, при сепсисі, на тлі терапії діуретиками і НПЗЗ, введення великих кількостей ренгеноконтрастнних речовин. У дітей більш часта причина ОПН сепсис і тромбози.

Набряк мозку при нефротичному синдромі виникає дуже рідко, зазвичай на висоті розвитку масивних набряків. Він проявляється млявістю, заторможённостью пацієнта, іноді може перерости в кому. Прогноз серйозний. Стан вимагає негайних реанімаційних заходів. Набряк сітківки очей нерідко розвивається у набрякла хворих. У міру зменшення загальних набряків і підвищення в крові альбуміну набряк сітківки зменшується.

Судинні ускладнення нефротичного синдрому включають периферичні флеботромбоз, тромбоемболію легеневої артерії, тромбози артерії нирки з розвитком інфарктів її паренхіми. Нарешті, при нефротичному синдромі, враховуючи властиву цим хворим гиперлипидемию, можливо прискорення атеросклерозу з розвитком ішемічної хвороби серця (ІХС), інфаркту міокарда та інсультів.

Тривало існуючий нефротичний синдром незалежно від його причини призводить до розвитку хронічної ниркової недостатності. Стійка велика протеїнурія сама по собі пошкоджує ниркові структури канальці і інтерстицій, викликаючи интерстициальное запалення і тубулоінтерстіціальний фіброз. При цьому ступінь пошкодження і ризик прогресування ниркової недостатності чітко корелюють з величиною протеїнурії. Ще раз слід підкреслити, що стійка велика неселективним протеїнурія один з головних чинників прогресування хронічних захворювань нирок.

Отже, нефротичний синдром завжди слід розглядати як стан, значно погіршує загальний прогноз нефрологи-чеського хворого і з точки зору швидкого розвитку ниркової недостатності , і з точки зору приєднання ряду ускладнень, які поглиблюють тяжкість стану ще до настання зниження ниркових функцій.

Так як основним фактором розвитку гіпопротеїнемії при нефротичному синдромі служить втрата білка нирками, величина добової протеїнурії основний лабораторний показник. Разом з іншими описаними вище біохімічними ознаками діагностика нефротичного синдрому стає відносно простий (в окремих випадках у хворих з гипоальбуминемией, асцитом може виявлятися протеїнурія, яка ніколи не буває великий, і тоді доводиться виключати можливий зв'язок набряків з ураженням печінки).

Більш складна диференціальна діагностика, оскільки практично всі ознаки нефротичного синдрому мають неспецифічний характер. Лікувальна тактика, проте, багато в чому різниться в залежності від нозологічної сутності нефротичного синдрому.

Диференціальну діагностику слід проводити для уточнення етіології захворювання: в першу чергу необхідно виключити амілоїдоз нирок (біопсія нирки, ясна, слизової оболонки прямої кишки), паранеопластический нефротичний синдром. При підозрі на множинну мієлому слід пам'ятати, що істинний нефротичний синдром (з гипоальбуминемией і набряками) при цьому захворюванні спостерігають рідко, незважаючи на вираженість протеїнурії (протеїнурія переповнення). При поєднанні нефротичного синдрому з лихоманкою, анемією, лейкопенією слід виключити ВКВ (особливо у молодих жінок), системні васкуліти, підгострий інфекційний ендокардит. Встановлення зв'язку нефротичного синдрому з алергією (в тому числі лікарської) важливо для призначення елімінаційної лікування.

Уточнення етіології нефротичного синдрому має важливе практичне значення: усунення причинного фактора (боротьба з інфекцією, радикальне видалення вогнища хронічного нагноєння, пухлини) вже саме по собі може викликати зворотний розвиток нефротичного синдрому навіть при амілоїдозі. На жаль, в більшості випадків етіологічний принцип терапії нефротичного синдрому поки неможливий, в зв'язку з чим важливу роль грає патогенетичне і симптоматичне лікування.

Гіпертензивний синдром

Нирки відіграють основну роль в регуляції артеріального тиску. Виникнення гіпертензивного синдрому при хворобах нирок обумовлено затримкою натрію і води в результаті активації прессорной (-ангіотензин-альдостеронової) і зниженням функції депрессорной (простагландиновою і калікреїн-кінінової) систем. В результаті більшість хвороб нирок супроводжується гіпертензивним синдромом. У хворих в термінальній стадії ниркової недостатності частота виникнення артеріальної гіпертензії сягає 80100%.

Затримка натрію і води

Порушення функції нирок, зниження СКФ супроводжуються зменшенням виділення натрію і води. Затримка натрію і води в більшості випадків призводить до збільшення ОЦК, а також до підвищення вмісту натрію в судинній стінці з її набуханням і збільшенням чутливості до пресорних впливів ангіотензину і катехоламінів. Слідом за затримкою натрію відбувається накопичення кальцію в судинній стінці (в клітинах гладеньких м'язів) з підвищенням контрактильности і судинного тонусу, що призводить до підвищення загального периферичного судинного опору (ЗПСО). Цей механізм з провідною роллю гипергидратации, гиперволемии і підвищення серцевого викиду має основне значення в розвитку артеріальної гіпертензії при ГГН та ХНН (особливо в термінальній стадії). Слід зазначити, що на первинну роль затримки натрію і води, що призводить до збільшення обсягу позаклітинної рідини і підвищення серцевого викиду, Е.М. Тареев вказував ще в 1936 р, проте це положення стало загальновизнаним лише в 80-х роках XX століття.

Активація пресорних систем

Другий механізм, що обумовлює розвиток артеріальної гіпертензії при хворобах нирок, пов'язаний з активацією прессорной системи, що включає:

-ангіотензин-альдостеронову систему ;
симпатико-адреналової систему (про яку судять за змістом сироваткових катехоламінів і їх екскреції з сечею);
констрікторние гормони ендотеліну.

Ренин фермент, що утворюється в юкстагломерулярних клітинах нефрона. Під дією реніну з ангіотензиногена (виробляється в печінці) утворюється ангіотензин I, який під впливом АПФ переходить в ангіотензин II, Останній викликає системні спазм артеріол з підвищенням ОПСС, підсилює реабсорбцію натрію (діючи безпосередньо на ниркові канальці, а також посилюючи секрецію альдостерону).

Секреція реніну стимулюється падінням тиску в артеріальній системі нирок (крововтрата, шок), гіповолемією, дефіцитом натрію в їжі, прийомом сечогінних засобів.

Альдостерон (гормон клубочкової зони наднирників) затримує натрій, збільшуючи його реабсорбцію в збірних трубочках, і підвищує виведення калію. Виділення альдостерону регулюється системою ренін ангіотензин і концентрацією іонів Na + і К + . Пресорну дію альдостерону пов'язане з його впливом на клітинну мембрану з підвищенням її проникності для натрію. Накопичення натрію в стінках судин призводить до вазоконстрикції.

Підвищена активність реніну грає роль в розвитку артеріальної гіпертензії при захворюваннях нирок, що характеризуються збереженням їх функції, але наявністю ішемії в області юкста-гломерулярного апарату. Ця ситуація найбільш чітко виражена при стенозі ниркової артерії. Ренінзалежною гіпертензію спостерігають також у частини хворих в термінальній стадії ниркової недостатності. Проведення гемодіалізу у таких хворих не знижує артеріальний тиск, і лише двостороння нефректомія може привести до його зниження. Активність реніну підвищена у ряду хворих на хронічний гломерулонефрит, однак це не єдиний патогенетичний фактор артеріальної гіпертензії. Ренінзалежною гіпертензія протікає зі значним підвищенням ОПСС. У той же час у хворих з гострим гломерулонефритом активність реніну знижена і не підвищується у відповідь на введення діуретиків.

Підвищена секреція альдостерону сприяє розвитку артеріальної гіпертензії у всіх випадках активації ренін-ангіотен-Зиновій системи, а також при гиперальдостеронизме первинному (пухлини клубочкової зони кори надниркових залоз) і вторинному.

Збільшення активності симпатоадреналової системи пов'язано з підвищенням освіти катехоламінів (наприклад, при феохромоцитомі) або їх затримкою при порушенні екскреторної функції нирок (наприклад, при хронічній нирковій недостатності). Затримка натрію підвищує чутливість рецепторів судинної стінки до пресорних впливу катехоламінів. Роль катехоламінів в походженні артеріальної гіпертензії при захворюваннях нирок пов'язана з вазоконстрикцией і підвищенням ОПСС, а також зі збільшенням серцевого викиду.

констрікторная гормони ендотелію також вносять свій внесок у розвиток артеріальної гіпертензії. При пошкодженні судинного ендотелію співвідношення між медіаторнимі системами судинозвужувальними (ендотеліну і тромбоксаном) і судинорозширювальні (простациклином і оксидом азоту) зміщується на користь активації судинозвужувальних компонентів. У хворих з дифузними захворюваннями нирок при порушенні їх функції в крові виявляють підвищену концентрацію ендотеліну-1.

Зниження впливу депрессорной системи

Депрессорная система, що протистоїть дії пресорних факторів, включає:

простагландини;
калікреїн- кінінову систему;
ендотеліальний релаксуючий фактор (оксид азоту NO).

Простагландини знижують тонус артерій, зменшують їх реакцію на вазопресорні речовини, виявляють потужне натрійуретічеськоє, а отже, і діуретичну дію. Вираженими судинорозширювальними властивостями володіють і кінцеві продукти калікреїн-кінінової системи брадикинин і каллидин; екскреція калликреина може служити показником вазодилатації і активності натрійуретичного системи. Поразка ниркової паренхіми веде до зниження депрессорной функції нирок розладу системи ендотеліну оксид азоту, що сприяє розвитку артеріальної гіпертензії за рахунок різкого зростання ОПСС. Затримка натрію в організмі ще більш підсилює дисбаланс цієї системи.

Слід ще раз підкреслити, що лише при небагатьох патологічних станах можна говорити про одне провідному механізмі розвитку гіпертензивного синдрому. У більшості хворих на хронічний гломерулонефрит гіпертензія має змішане походження.

Розвиток гіпертензивного синдрому значно погіршує прогноз гломерулонефриту, так як виступає одним з найважливіших факторів прогресування захворювання. Стійка артеріальна гіпертензія сприяє склеротичних змін судин (артеріол) нирки з вторинної активацією пресорних механізмів, а також підвищенню внутриклубочкового тиску з подальшим розвитком гломерулосклероза.

Клініка гіпертензивного синдрому при захворюваннях нирок визначається ступенем підвищення АТ, виразністю поразки серця і судин. Хворі скаржаться на головний біль, погіршення зору, болі в області серця, задишку, при лабільною артеріальної гіпертензії (з гіперкінетичним кровообігом) на швидку стомлюваність, збудливість, серцебиття, рідше на головний біль. Злоякісний гіпертензивний синдром характеризується особливо високим і стійким тиском діастоли, вираженої ретинопатію (з вогнищами крововиливів, набряком диска зорового нерва, плазморагіями, нерідко зі зниженням зору аж до сліпоти), гіпертонічною енцефалопатією, серцевою недостатністю (спочатку лівошлуночкової, а потім із застоєм у великому колі кровообігу). При хронічній нирковій недостатності розвитку серцевої недостатності сприяє і анемія. У порівнянні з гіпертонічною хворобою ускладнення (інсульт, інфаркт міокарда) у хворого з нирковим гіпертензивним синдромом зустрічаються рідше.

При важкому ураженні ниркових артерій відзначається підвищення в плазмі рівнів реніну та альдостерону, може розвинутися гіпонатріеміческій синдром з гіпокаліємією, спрагою, полиурией, схудненням.

Гіпертонічний криз (викликані викидом адреналіну), як правило, не часті, проявляються різкою головним болем, нудотою, блювотою, порушенням зору.

При наявності гіпертензивного синдрому необхідно оцінити його тяжкість і стійкість, а також (хоча б орієнтовно) його гемодинамічний варіант. Орієнтовна уявлення про гемодинамическом варіанті може дати вимір так званого базального тиску, яке проводиться двічі сидячи (лежачи) і повторно сидячи (лежачи) через 5 хвилин після перебування у вертикальному положенні. Зниження початкового артеріального тиску (систолічного) на 20-30 мм рт. ст. свідчить скоріше про гиперкинетическом варіанті; дослідження рекомендують проводити в спокійній обстановці, в теплому приміщенні.

Для диференціальної діагностики високо- і низькореніновою артеріальної гіпертензії, виключення реноваскулярной високореніновой артеріальної гіпертензії використовують пробу з каптоприлом. При введенні каптоприлу (інгібітору АПФ) хворим з високореніновой артеріальною гіпертензією через 3040 хв відзначається значне зниження артеріального тиску; у хворих з нормо-або низькореніновою артеріальною гіпертензією АТ не змінюється. Пробу з саралазін застосовують в основному для виключення реноваскулярной артеріальної гіпертензії.

Нирковий гіпертензивний синдром спостерігають при паренхіматозних захворюваннях нирок, ураженні ниркових судин, а також при гіперпродукції альдостерону або катехоламінів.

гіпертензивного синдрому можуть супроводжуватися практично всі паренхіматозні захворювання нирок. Гіпертензивний варіант спостерігають приблизно у 20% хворих на хронічний гломерулонефрит. Захворювання протікає з помірним сечовим синдромом (протеїнурія зазвичай не перевищує 1 г / сут, еритроцитурія і циліндрурія мінімальні). Зміни сечі виявляють до реєстрації підвищеного артеріального тиску; Протягом помірно прогресуючий (10-річна виживаність в наших спостереженнях склала 68%). Гіпертензивний варіант гломерулонефриту слід диференціювати від гіпертонічної хвороби та реноваскулярной артеріальної гіпертензії, що протікають у частини хворих з помірним сечовим синдромом (ішемічна нефропатія).

Чи не виступає на перший план в клінічній картині гіпертензивний синдром зустрічають у деяких хворих латентним гломерулонефрит.

При поєднанні вираженого нефротичного синдрому з важкої гіпертензією слід думати про змішаному ХГН або БПГН (на користь останнього говорить швидке погіршення ниркових функцій). При хронічному інтерстиціальному нефриті злоякісна артеріальна гіпертензія відзначається у 25-30% хворих.

Гіпертонічний синдром характерний для ОГН, також його часто спостерігають при хронічному пієлонефриті. Хронічний пієлонефрит нерідко може протікати з гіпокаліємією, що при наявності підвищеного артеріального тиску змушує проводити диференційну діагностику з первинним гиперальдостеронизмом.

Стійка артеріальна гіпертензія, нерідко злоякісна, характерна для вузликового поліартерііта, системної склеродермії (склеродермическая нирка), діабетичної нирки; її спостерігають також при ВКВ, геморагічному васкуліті (пурпура) ШёнляйнаГеноха, подагричної нирці і ін. При амілоїдозі нирок стійкий гіпертензивний синдром відзначають відносно рідко.

Причинами реноваскулярной артеріальної гіпертензії в 8590% випадків виступають атеросклероз судин нирок і фибро-мускулярная гіперплазія. Значно рідше причиною реноваскулярной артеріальної гіпертензії служать аневризма ниркової артерії, аортоартериит, емболія або тромбоз ниркової артерії, аномалії розташування судин.

Атеросклероз зазвичай вражає проксимальну третину ниркової артерії, близько аорти; частіше він розвивається у чоловіків старше 40 років. Фибромускулярная гіперплазія характеризується ділянками фіброзної і м'язової гіперплазії, що чергуються з ділянками руйнування медії. Уражаються зазвичай середній і дистальний відділи. Частіше хворіють жінки у віці 2040 років. Аортоартериит нерідко вражає одночасно грудної та черевної відділи аорти; хворіють частіше молоді жінки.

Про реноваскулярной артеріальної гіпертензії слід думати при наявності вираженого підвищення артеріального тиску, особливо при діастолічної або злоякісної артеріальної гіпертензії, резистентної до проведеної стандартної антигіпертензивної терапії, у хворих без чіткої клінічної картини ХГН або хронічного пієлонефриту. Важливим клінічною ознакою вважають систолічний шум (а іноді і діастолічний), що вислуховується в області проекції ниркових артерій у 50% хворих. При атеросклерозі ниркових артерій шум краще вислуховується по середній лінії над пупком, в епігастральній ділянці (вислуховувати, що не натискаючи стетоскопом); при фибромускулярной гіперплазії шум вислуховується трохи латеральніше і догори від пупка. Іноді шум краще прослуховується з боку спини. Ознака не абсолютний, так як іноді абдомінальний шум може вислуховуватися у хворих і без стенозу ниркової артерії. Інший клінічний ознака, що змушує запідозрити Реноваскулярна гіпертензію, асиметрія АТ на кінцівках (при атеросклерозі або аортоартериит).

До перших етапах додаткового обстеження при підозрі на Реноваскулярна артеріальну гіпертензію відносять радіо-ізотопну ренографію з 13 Ч-гіппураном, потім екскреторну урографію. На радіоізотопних ренограмми виявляють зниження кровопостачання ураженої нирки, часто зі зниженням її функції (зниження судинного сегмента і подовження секреторного і екскреторної сегментів ренограмми). На урограммах виявляють:

зменшення розміру нирки на ураженій стороні (що відображає зменшення внутрипочечного об'єму крові);
запізніле поява контрасту в початкові терміни дослідження (13 хв) на ураженій стороні (що свідчить про зменшення клубочкової фільтрації і ниркового кровотоку);
підвищення контрастності ураженої нирки на більш пізніх урограммах.

більш переконливі результати аортографии і селективної ниркової артеріографії, що дозволяють виявити місце ураження, його поширеність. Велику діагностичну цінність мають нові методи обстеження радіоангіографія з альбуміном, двомірне УЗІ черевної аорти в поєднанні з допплеровским скануванням, дигитальная субтракційна ангіографія, спіральна КТ, МРТ, кольорова дуплексний сонографія.

До додаткових методів діагностики відносять визначення активності реніну в плазмі крові, а також в ниркових венах (підвищення на стороні стенозу); це дослідження особливо інформативно при його проведенні до і після введення каптоприлу. Результати більш точні при додатковому (повторному) дослідженні активності реніну після прийому 2550 мг каптоприлу. Перевищення початкових показників в кілька раз підтверджує діагноз.

Діагностика реноваскулярной артеріальної гіпертензії важлива, так як можливо оперативне лікування (протезування стенозированного ділянки або усуненнястенозу) або внутрішньоартеріальне розширення за допомогою катетера-балона.

Слід пам'ятати, що хворим з двостороннім стенозом ниркової артерії протипоказані інгібітори АПФ.

Особливу увагу останнім часом приділяють атеросклерозу як причини поразки нирок, що отримав назву ішемічної хвороби нирок (ІБП), що приводить до ХНН у досить великого числа хворих.

Клінічно запідозрити ішемічну хворобу нирок (ІБП) слід при наявності у пацієнта ІХС або захворювань (атеросклеротичних) периферичних судин (в анамнезі або в момент обстеження), шумів, вислуховуються при аускультації в проекції магістральних артерій, нез'ясовного іншими причинами підвищення рівня креатиніну сироватки, часто при мінімальних змінах (або їх відсутності) в звичайному аналізі сечі, значного підвищення рівня сироватковогокреатиніну при лікуванні інгібіторами АПФ. Ці ознаки важливо завжди мати на увазі при динамічному спостереженні за хворими, але особливо літніми пацієнтами та особами, які страждають поширеним атеросклерозом.

Спеціально слід звернути увагу на важливість аускультації магістральних артерій у цих пацієнтів, а також у осіб похилого віку при наявності у них артеріальної гіпертензії виявлення шумів дозволяє з великою ймовірністю припускати вазоренальна (ураження ниркових артерій одностороннє або двостороннє; поразку їх внутрішньонирковий розгалужень) характер артеріальної гіпертензії і нефросклерозу, що також підтверджують допплеровским УЗД.

Артеріальну гіпертензію, пов'язану з гіперпродукцією пресорних речовин (ендокринні гіпертензії), спостерігають при первинному гіперальдостеронізм і феохромоцитоме.

Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна) в 75% випадків обумовлений аденомою наднирників, в 15-20 % результат гіперплазії наднирників, множинних аденом. Діагностичні ознаки:

гіпокаліємія (менше 3,5 ммоль / л у хворих, які не отримують діуретики і знаходяться на нормальному сольовому режимі; нижче 3 ммоль / л у хворих, які отримують тіазиди);
клінічні ознаки гіпокаліємії м'язова слабкість, стомлюваність, парестезії, судоми , минущі парези;
основні ознаки гіпокаліємії на електрокардіограмі (ЕКГ): зниження сегмента ST і поява зубця U;
симптоми калійпеніческой нирки поліурія, ніктурія, гипостенурия.

Для диференціальної діагностики первинного і вторинного гіперальдостеронізму можна застосувати проби зі стимуляцією реніну і альдостерону за допомогою ходьби і внутрішньовенного введення фуросеміду. Первинний гіперальдестеронізм (альдостерома) при цьому характеризується зниженням початково підвищеного плазмового рівня альдостерону, при цьому активність реніну плазми (АРП), початково низька, залишається зниженою і після навантаження.

При вторинному гиперальдостеронизме (стеноз ниркових артерій, ниркова, серцева недостатність, цироз печінки, нефротичний синдром) підвищений сироватковий рівень альдостерону поєднується з адекватно підвищеним рівнем реніну і після навантаження не змінюється. Для топічної діагностики використовують УЗД, КТ, сцинтиграфію наднирників, аортографію, в окремих випадках селективну флебографию.

Артеріальна гіпертензія, пов'язана з гіперпродукцією катехоламінів (адреналіну і норадреналіну) Хромафінні клітинами, зазвичай обумовлена ​​пухлиною мозкового шару надниркових залоз феохромоцитомою (рідше пухлиною вненадпочечніковой локалізації парагангліоми).

Виключати феохромоцитому необхідно в наступних випадках:

при важкій стійкої артеріальної гіпертензії (діастолічний АТ 110 мм рт.ст. і вище), що не відповідає на звичайну медикаментозну антигіпертензивну терапію;
при гіпертонічних кризах з раптовим підвищенням АТ на тлі нормального перш або помірно підвищеного артеріального тиску або при різких коливаннях АТ;
при гіпертонічних кризах , що поєднуються з сильним головним болем, підвищеним потовиділенням, ознобом, різкою блідістю або (рідко) почервонінням особи, лихоманкою, спрагою.

Іноді феохромоцитома поєднується з іншими захворюваннями на цукровий діабет, гіперпаратиреоз; можуть спостерігатися зміни психіки.

Для підтвердження діагнозу необхідно досліджувати вміст катехоламінів і ванілінміндальной кислоти в добовій сечі; часто виявляють підвищення рівня глюкози в крові і сечі під час кризу і через кілька годин після нього. Для топічної діагностики показані КТ, МРТ, аортография.

Нефритичний (гостронефритичний) синдром

гостронефритичного синдром характеризується раптовим виникненням або наростанням набряків, гематурії і протеїнурії, ознак азотемії (зниженням СКФ), затримкою в організмі солей і води, артеріальною гіпертензією.

Інфекції

Гострий постстрептококовий гломерулонефрит.

Інші гломерулонефрити, пов'язані з інфекцією:

бактеріальні: інфекційний ендокардит, шунт-нефрит, сепсис , пневмококової пневмонія тощо.;
вірусні: гепатити В і С, інфекційний мононуклеоз, вітряна віспа, ендемічний паротит і т.д.;
паразитарні: малярія, токсоплазмоз.

Первинний хронічний гломерулонефрит:

мезангіопроліферативний гломерулонефрит (IgA-нефропатія);
мезангіокапілярний гломерулонефрит.

Системні захворювання

ВКВ.

Системні васкуліти (гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліангіїт, пурпура Шёнляйна-Геноха).

Синдром Гудпасчера.
Гострий сироватковий (вакцинний) гломерулонефрит. Бурхливий поява або наростання набряків з типовою блідою одутловатостью особи, що супроводжується олігурією, збільшенням протеїнурії, гематурії, виникненням або наростанням артеріальної гіпертензії, в першу чергу діастолічної, нерідко поєднуються з порушенням функції нирок, і становить картину гостронефритичного синдрому. У ряді випадків клініка гостронефритичного синдрому доповнюється його характерними ускладненнями ниркової еклампсією, гострою серцевою недостатністю, гостра ниркова недостатність.

Зазвичай має місце весь клініко-лабораторний комплекс гостронефритичного синдрому, хоча бувають виражені лише окремі його ознаки (набряки або зміни сечі), іноді розглядаються лікарем ізольовано, поза рамками описуваного синдрому.

Механізм розвитку цього синдрому (як багато в чому і патогенез симптомів при ГГН) не може вважатися з'ясованим, особливо у випадках його появи, наприклад, у хворого на гломерулонефрит з вираженим нефротичним синдромом.

Виникнення гостронефритичного синдрому найхарактерніше для ОГН, коли через деякий час (від декількох годин до 7 12 днів) після впливу відомого етіологічного або провокуючого фактора з'являються практично одночасно всі перераховані вище ознаки гостронефритичного синдрому.

гостронефритичного синдром може розвинутися на початку ХГН або вперше виникнути на тлі давно існуючого захворювання нирок, іноді набуваючи безперервно рецидивний характер. У будь-якому випадку поява цього синдрому свідчить швидше за все про збільшену активність хвороби.

Діагностика гостронефритичного синдрому в зв'язку з чіткою очерченностью симптоматики не викликає ускладнень. Практично важливо відрізнити, з одного боку, ОГН від гостронефритичного синдрому при хронічному захворюванні нирок, з іншого боку гостронефритичний синдром при ХГН від БПГН, оскільки обсяг терапевтичних заходів і прогноз при цих станах різні. Раптово виникли ознаки гостронефритичного синдрому при відсутності анамнестичних даних про них (зміни в аналізах сечі, підвищення артеріального тиску, набряки) дозволяють в першу чергу думати про ОГН. Наявність анамнестичних вказівок на перераховані зміни свідчить про те, що в основі гостронефритичного синдрому лежить ХГН, особливо якщо при цьому виявляють зниження відносної щільності сечі і величини СКФ, що зберігається і після зникнення ознак гостронефритичного синдрому. Іноді остаточно відповісти на питання диференціальної діагностики в даній ситуації допомагає біопсія нирки.

У деяких випадках клінічна картина гостронефритичного синдрому збільшує виникнення ускладнень еклампсії, гострої серцевої недостатності та анурії, своєчасна і правильна діагностика яких дуже важлива. Ниркова еклампсія на відміну від інших судомних станів загальних (наприклад, при епілепсії) або локалізованих (наприклад, при хронічній нирковій недостатності) характеризується швидко розвиваються значним підвищенням артеріального тиску в поєднанні з сечовим синдромом (хоча невеликі зміни з боку сечі можуть спостерігатися і при епілепсії), мозковими симптомами у вигляді психічної заторможённості, сменяющейся комою. Гостра серцева недостатність зазвичай проявляється типовими нападами серцевої астми без будь-яких ознак класичних захворювань, які ускладнюються гострою недостатністю кровообігу (міокардит, пороки серця і т.д.). Олігуріческая або ануріческой ОПН при гостронефритичного синдромі крім відсутності типових для ОПН етіологічних факторів (гостра інфекційно-токсична нирка) характеризується на відміну від останньої на артеріальну гіпертензію, набряками, значними змінами з боку сечі.

Таким чином, гостронефритичний синдром і його ускладнення роблять клінічну картину ниркового захворювання важчій, ускладнюють диференціальну діагностику і змушують включати в проведене лікування ряд додаткових заходів.

Нефроптоз (опущення нирок)

Нефроптоз опущення нирок, зустрічається при збільшенні їх рухливості. Захворювання може бути пов'язано з поганим розвитком зв'язкового апарату і фасцій, що утримують нирки. Одночасно можливо опущення і інших органів черевної порожнини (вісцероптоз) внаслідок слабкого розвитку м'язів черевного преса.

Нефроптоз частіше протікає безсимптомно. Іноді він викликає невеликі больові відчуття в черевній порожнині, особливо у осіб з неврастенію. Однак у деяких хворих нефроптоз призводить до порушення відтоку сечі, особливо при швидкому переході у вертикальне положення. У таких випадках при цьому виникає гострий біль у ділянці нирок з нудотою, блювотою, зменшенням виділення сечі. Зміна положення тіла може усунути ці симптоми. У рідкісних випадках опущення нирки призводить до розвитку ниркової гіпертонії внаслідок порушення кровообігу органу. При цьому можуть бути білок, еритроцити в сечі, іноді приєднується вторинна інфекція сечових шляхів.

Види нефроптоз



Опущення нирки може бути декількох видів . Залежно від ступеня рухливості нирки виділяють:



Фіксуючий;

Рухомий тип опущеною нирки (інша назва даної патології блукаюча нирка).



Розвиток фіксуючого типу опущення відбувається в три стадії:



Під час вдиху нижня частина нирки виходить з підребер'я, а при видиху приймає вихідне розташування. Так само подібний рух відбувається при різному положення тіла людини: вертикальному і горизонтальному.

Нирка зміщується в тазову область, настає друга стадія. Внаслідок наростання тиску в ниркових судинах, в сечі можуть бути виявлені еритроцити і білки. Це болючий період, пацієнт може відчувати кольки в області попереку або тупий ниючий біль.

На третій стадії ниркова ніжка розтягується і перекручується, внаслідок чого ускладнюється виведення сечі і з'являються інфекційні ускладнення.

Лікування

При малосимптомном перебігу застосування комплексу лікувальної гімнастики для зміцнення черевного преса, носіння спеціального бандажа, що фіксує нирку в певному положенні. При наявності важких ускладнень необхідна операція.

Гостра ниркова недостатність

Гостра ниркова недостатність (ОПН) раптово виникло порушення функції нирок з затримкою виведення з організму продуктів азотистого обміну і розладом водного, електролітного, осмотичного і кислотно-лужного балансу. Ці зміни відбуваються в результаті гострих важких порушень ниркового кровотоку, СКФ і канальцевої реабсорбції, що зазвичай виникають одночасно.

В даний час розрізняють кілька етіологічних груп ОПН.

Преренальная ОПН (ішемічна)

шокова нирка (травми, втрата рідини, масивний розпад тканин, гемоліз, бактеріємічний шок, кардіогенний шок).

Втрата позаклітинного обсягу (гастроентеральние втрати, сечові втрати, опіки ).
Втрата внутрішньосудинного об'єму або його перерозподіл (сепсис, кровотеча, гіпоальбумінемія).
Знижений серцевий викид (серцева недостатність, серцева тампонада, операція на серці).
Інші причини зниженою СКФ (гіперкальціємія, гепаторенальний синдром).

Ренальная ОПН.

Екзогенні інтоксикації (ураження нирок отрутами, застосовуваними в промисловості та побуті, укуси отруйних змій і комах, інтоксикації лікарськими препаратами і рентгеноконтрастними речовинами).

Гостра інфекційно-токсична нирка з опосередкованим і прямою дією на нирки інфекційного фактора
Поразки ниркових судин (гемолітико-уремічний синдром, тромботична тромбоцитопенічна пурпура, склеродермія, системні некротизуючий васкуліти, тромбоз артерій або вен, атеросклеротична емболія при важкому атеросклерозі магістральних судин насамперед аорти і ниркових артерій).
Відкриті та закриті травми нирок.
ПІСЛЯІШЕМІЧНИЙ ОПН.

Постренальная ОПН.

позанирковим обструкція (оклюзія сечівника; пухлини сечового міхура, передміхурової залози, органів таза; закупорка сечоводів каменем, гноєм, тромбом; сечокам'яна хвороба, блокада канальців уратами при природному перебігу лейкозів, а також їх лікуванні, мієломна і подагрична нефропатії, лікування сульфаніламідами; випадкова перев'язка сечоводу під час операції).

Затримка сечовипускання, не обумовлена ​​органічним перешкодою (порушення сечовипускання при діабетичної невропатії або в результаті застосування М-холіноблокаторів і ганглиоблокаторов).

Уточнення етіологічних факторів ОПН дозволяє більш цілеспрямовано проводити терапевтичні впливу. Так, преренальная ОПН розвивається переважно при шокових станах, що характеризуються важкими порушеннями мікроциркуляції в зв'язку з гіповолемією, низьким центральним венозним тиском і іншими гемодинамічними змінами; на ліквідацію останніх і необхідно спрямовувати основні лікувальні заходи. Близькі за механізмом до цих станів і випадки гострої ниркової недостатності, пов'язані з великою втратою рідини і NaCl при важких обширних ураженнях шлунково-кишкового тракту (інфекції, анатомічні порушення) з нестримною блювотою, проносом, що також визначає коло терапевтичних впливів. Ренальная ОПН розвивається в зв'язку з дією різних токсичних факторів, перш за все ряду хімічних, лікарських (сульфаніламідів, ртутних сполук, антибіотиків) і рентгеноконтрастних речовин, а також може бути обумовлена ​​власне нирковими захворюваннями (ОГН і нефрити, пов'язані з системними васкулітами). Попередження і лікування гострої ниркової недостатності в цих випадках повинні включати заходи, що обмежують можливість впливу цих факторів, а також ефективні методи боротьби з названими хворобами нирок. Нарешті, терапевтична тактика при постренальной ОПН зводиться в основному до ліквідації гостро виник утрудненого відтоку сечі в зв'язку з сечокам'яною хворобою, пухлинами сечового міхура і т.д.

Слід мати на увазі, що співвідношення різних причин ОПН можуть змінюватися в зв'язку з тими чи іншими особливостями їх впливу на нирки. В даний час, як і раніше основну групу випадків ОПН становлять гострі шокові і токсичні пошкодження нирки, але всередині кожної з цих підгруп поряд з посттравматичної ОПН, ОПН при акушерсько-гінекологічної патології (аборт, ускладнення вагітності і пологів), гостра ниркова недостатність у зв'язку з гемотрансфузійним ускладненнями і дією нефротоксических факторів ( отруєння оцтовою есенцією, етилен-гликолем) частішає ОПН, пов'язана зі збільшенням оперативних втручань, особливо у осіб старших вікових груп, а також з використанням нових лікарських засобів. В ендемічних осередках причиною гострої ниркової недостатності може бути вірусна геморагічна лихоманка з ураженням нирок у вигляді важкого гострого тубулоинтерстициального нефриту.

Хоча вивчення механізмів розвитку гострої ниркової недостатності присвячена велика кількість робіт, проте патогенез цього стану можна вважати остаточно з'ясованим.

Однак доведено, що різноманітні етіологічні варіанти ОПН характеризуються рядом загальних механізмів:

порушенням ниркового (особливо коркового) кровотоку і падінням СКФ;
тотальної дифузією клубочкового фільтрату через стінку пошкоджених канальців;
здавленням канальців набряклим інтерстіцием;
поруч гуморальних впливів (активація ренін-ангіотензинової системи, гістамін, серотонін, простагландини, інші біологічно активні речовини з їх здатністю викликати порушення гемодинаміки і пошкодження канальців);
шунтуванням кровічерез юкстамедуллярной систему;
спазмом, тромбозом артеріол.

Виникаючі при цьому морфологічні зміни стосуються в основному канальцевого апарату нирок, в першу чергу проксимальних канальців, і представлені дистрофією, нерідко важким некрозом епітелію, що супроводжуються помірними змінами интерстиция нирок. Клубочкові порушення зазвичай незначні. Слід зазначити, що навіть при найглибших некротичних змінах дуже швидко виникає регенерація ниркового епітелію, чому сприяє використання гемодіалізу, що продовжує життя цих пацієнтів.

При спільності розвиваються процесів переважання тієї чи іншої ланки патогенезу визначає особливості розвитку ОПН в кожному з названих її варіантів. Так, при шокової ОПН головну роль грає ішемічне пошкодження ниркової тканини, при нефротоксичних ОПН крім гемодинамічних розладів має значення безпосередній вплив токсичних речовин на канальцевий епітелій при їх секреції або реабсорбції, при гемолітико-уремічний синдром переважає тромботическая микроангиопатия.

У ряді випадків ОПН розвивається як наслідок так званого гострого гепаторенального синдрому і обумовлена ​​важкими захворюваннями печінки або оперативними втручаннями на печінці і жовчних шляхах.

Гепаторенальний синдром варіант гострої функціональної ниркової недостатності, що розвивається у хворих з важким ураженням печінки (при блискавичному гепатиті або далеко зайшов цирозі печінки), але без будь-яких видимих ​​органічних змін нирок. Мабуть, в патогенезі цього стану певну роль відіграють зміни кровотоку в кірковій речовині нирок нейрогенного або гуморального походження. Провісниками початку гепаторенального синдрому служать поступово наростаючі олігурія і азотемія. Від гострого канальцевого некрозу гепаторенальний синдром зазвичай відрізняють низька концентрація натрію в сечі і відсутність значних змін в осаді, однак від преренальной ОПН диференціювати його значно важче. У сумнівних випадках допомагає реакція нирок на заповнення ОЦК якщо ниркова недостатність не реагує на збільшення ОЦК, вона майже завжди прогресує і призводить до смертельного результату. Розвивається в термінальній стадії артеріальна гіпотензія може викликати тубулонекроз, що ще більше ускладнює клінічну картину.

У розвитку гострої ниркової недостатності виділяють чотири періоди: період початкового дії етіологічного фактора, олігоануріческой період, період відновлення діурезу і одужання.

У перший період переважають симптоми стану, що приводить до гострої ниркової недостатності. Наприклад, спостерігають лихоманку, озноб, колапс, анемію, гемолітичну жовтяницю при анаеробному сепсисі, пов'язаному з позалікарняних абортом, або клінічну картину загальної дії того чи іншого отрути (оцтова есенція, чотирихлористий вуглець, солі важких металів тощо.).

Другий період період різкого зменшення або припинення діурезу зазвичай розвивається незабаром після дії причинного фактора. Наростає азотемия, з'являються нудота, блювота, коматозний стан, через затримку натрію і води розвивається позаклітинна гіпергідратація, що виявляється збільшенням маси тіла, порожнинними набряками, набряком легенів, мозку.

Через 23 тижнів олигоанурия змінюється періодом відновлення діурезу. Кількість сечі збільшується зазвичай поступово, через 35 днів діурез перевищує 2 л / сут. Спочатку віддаляється рідина, що накопичилася в організмі в період олигоанурии, а потім внаслідок поліурії виникає небезпечна дегідратація. Поліурія зазвичай триває 34 тижнів, після чого, як правило, рівень азотистих шлаків нормалізується і починається тривалий (до 6 12 міс) період одужання.

Таким чином, з клінічних позицій найважчий і небезпечний для життя хворого з гострою нирковою недостатністю період олигоанурии, коли картина захворювання характеризується насамперед азотемією з різким накопиченням в крові сечовини, креатиніну, сечової кислоти і порушеннями електролітного балансу (в першу чергу гіперкаліємія, а також гіпонатріємія , гіпохлоремія, гіпермагніємія, гіперсульфат- і фосфатемія), розвитком позаклітинної гіпергідратації. Олігоануріческой період завжди супроводжується метаболічним ацидозом. У цей період ряд важких ускладнень може бути пов'язаний з неадекватно проведеним лікуванням, перш за все з неконтрольованим введенням сольових розчинів, коли накопичення натрію викликає спочатку позаклітинне гідратацію, а потім внутрішньоклітинну гіпергідратацію, що приводить до коми. Важкий стан часто ускладнюється безконтрольним використанням гипотонического або гіпертонічного розчину глюкози, знижує осмотичний тиск плазми і підсилює клітинну гіпергідратацію через швидкого переходу глюкози, а слідом за нею і води в клітину.

У період відновлення діурезу через вираженої поліурії також є небезпека важких ускладнень, перш за все у зв'язку з країнами, що розвиваються електролітними порушеннями (гіпокаліємія та ін.).

У клінічній картині гострої ниркової недостатності можуть переважати ознаки розладів діяльності серця і гемодинаміки, розгорнутої уремічний інтоксикації з вираженими симптомами гастроентероколіту, психічними змінами, анемією. Нерідко тяжкість стану посилюється перикардитом, порушенням дихання, нефрогенний (гіпергідратація) і серцевим набряком легенів, шлунково-кишковими кровотечами і особливо інфекційними ускладненнями.

Для оцінки тяжкості стану хворого з гострою нирковою недостатністю основне значення мають показники азотистого обміну, перш за все креатиніну , рівень якого в крові не залежить від особливостей харчування хворого і тому більш точно відображає ступінь порушення функції нирок. Затримка креатиніну зазвичай випереджає підвищення вмісту сечовини, хоча динаміка рівня останньої також важлива для оцінки прогнозу при ОПН (особливо при залученні в процес печінки).

Однак багато в чому клінічні прояви ОПН, зокрема ознаки ураження нервової системи і м'язів ( в першу чергу міокарда), пов'язані з порушеннями обміну калію. Часто виникає і цілком зрозуміла гиперкалиемия призводить до підвищення збудливості міокарда з появою високого, з вузьким підставою і загостреною вершиною зубця Т на ЕКГ, уповільненням передсердно-шлуночкової і внутрішньошлуночкові провідності аж до зупинки серця. У ряді випадків, однак, замість гіперкаліємії може розвинутися гіпокаліємія (при повторній блювоті, проносі, алкалозі), остання також небезпечна для міокарда.

Хронічна ниркова недостатність

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) симптомокомплекс, що характеризується постійним і поступовим погіршенням клубочкової і канальцевих функцій, при якому нирки не можуть більше підтримувати нормальний склад внутрішнього середовища. ХНН характерна для кінцевої фази будь-якого прогресуючого ураження нирок; при цьому іноді зниження СКФ тривалий час протікає безсимптомно, і пацієнт вважає себе здоровим аж до уремії. 

Термін уремія застосовують для термінальної стадії порушення всіх функцій нирок, в тому числі метаболічних і ендокринних.

У числі найбільш частих причин ХНН розрізняють:

захворювання, що протікають з первинним ураженням клубочків: ХГН, підгострий гломерулонефрит;
захворювання, що протікають з первинним ураженням канальців і інтерстицію: хронічний пієлонефрит, інтерстиціальний нефрит, радіаційний нефрит, балканська нефропатія;
обструктивні нефропатії: сечокам'яна хвороба, гідронефроз, пухлини сечостатевої системи;
первинні ураження судин: злоякісна гіпертензія, стеноз ниркових артерій, гіпертонічна хвороба (есенціальна гіпертензія);
дифузні хвороби сполучної тканини: ВКВ, системна склеродермія;
системні васкуліти: некротизуючий васкуліти (вузликовий періартеріїт, мікроскопічний поліангіїт, гранулематоз Вегенера), геморагічний васкуліт, есенціальна змішана кріоглобулінемія;
хвороби обміну речовин : цукровий діабет, амілоїдоз, подагра , порушення обміну кальцію;
вроджені захворювання нирок: полікістоз, гіпоплазія нирок, синдром Фанконі, синдром Альпорта та ін.

ХГН і хронічний пієлонефрит служать причинами термінальної ниркової недостатності більш ніж у 80% хворих. Серед інших нозологічних форм найбільш часто до розвитку уремії призводять цукровий діабет, амілоїдоз і полікістоз нирок.

Поширеність ХНН (частота ХНН на 1 млн населення в рік) коливається в дуже широких межах: від 1819 (за даними окремих центрів в Швейцарії, Данії, Австрії) до 6784 (за даними ниркових центрів США, Швеції).

Дані про поширеність ХНН вкрай важливі і в соціально-економічному аспекті, так як вони служать підставою для планування спеціалізованої допомоги (кількість ліжок для проведення гемодіалізу і обсяг виконуваних трансплантацій нирок), тому створення реєстру хворих на ХНН актуальне завдання сучасного охорони здоров'я.

Класифікація

Легка: СКФ 3050 мл / хв.
Помірна: СКФ 1030 мл / хв.
Важка : СКФ 510 мл / хв.
Терминальная: СКФ менше 5 мл / хв.

Відповідно до класифікації хронічної хвороби нирок, (ХХН) запропонованої в рекомендаціях національного ниркового фонду США, хронічної ниркової недостатності відповідають стадія III (СКФ 3059 мл / хв / 1,73 м 2 ), стадія IV (СКФ одна тисяча п'ятсот двадцять дев'ять мл / хв / 1,73 м 2 ) і стадія V (СКФ 15 мл / хв / 1,73 м 2 , діаліз) ХХН.

Якщо в легку і помірну стадії основним методом лікування хворих виступає консервативна терапія, то в важку і термінальну стадії виникає необхідність замісної ниркової терапії внепочечное очищення (гемодіаліз, перитонеальний діаліз) або трансплантація нирки.

Незважаючи на різноманітність етіологічних факторів, зміни в нирках при вираженій ХНН однотипні і зводяться до переважання склеротичних процесів, втрати морфологічного своєрідності вихідного процесу і гіпертрофії залишилися нефронів.

Різке зниження маси діючих нефронів при хронічній нирковій недостатності клінічно проявляється в нездатності нирки підтримувати нормальний водно-електролітний баланс.

Коротко зупинимося на основних порушеннях гомеостазу при хронічній нирковій недостатності.

Порушення виведення азотистих шлаків

При хронічній нирковій недостатності в організмі затримуються продукти азотистого обміну (сечовина, креатинін, сечова кислота та ін.), тому що ці речовини не можуть бути виведені з організму іншим шляхом. Азотисті шлаки довгий час вважалися уремічний токсинів, відповідальними за багато клінічні симптоми уремії (диспепсія, кровоточивість, ураження нервової системи і т.д.). В даний час встановлено, що затримка сечовини показник ступеня ХНН сама по собі великого клінічного значення не має, хоча може відігравати певну роль у розвитку диспептичних симптомів і енцефалопатії. Затримка креатиніну найбільш чіткий показник ступеня ХНН. Затримка сечової кислоти призводить до розвитку уремічний артритів.

Не виключаючи певної ролі азотистих метаболітів як токсичних агентів, в останні роки деякі вчені в якості універсальних уремічний токсинів розглядають біологічно активні речовини (паратгормон, інсулін, глюкагон, натрійуретичний фактор і ін.), Які сприяють підтримці гомеостазу при уремії.

Порушення водно-електролітного балансу

На ранніх стадіях ХНН порушується здатність нирок концентрувати сечу. У патогенезі цього порушення крім анатомічних причин (пошкодження мозкової речовини нирки) грають роль зниження чутливості збірних трубочок до АДГ, а також розвиток осмотичного діурезу в останніх нефронах. Решта нефрони працюють в умовах підвищеної осмотичної навантаження і повинні вивести в хвилину набагато більше розчинних речовин, ніж нормальні нефрони. Для цього їм необхідно підвищити обсяг виведеної сечі. В результаті розвивається полі-Урі, порушується нормальний ритм виведення сечі, з'являється ніктурія. Поступово знижується відносна щільність сечі, розвивається изостенурия (відносна щільність сечі стає рівною відносній щільності безбілкового фільтрату плазми, складаючи 1,0101,012), потім гипостенурия (відносна щільність сечі не перевищує 1,008). Порушення концентраційної функції особливо рано виявляють при інтерстиціальному нефриті, пієлонефриті, поликистозе нирок. При термінальній стадії ниркової недостатності кількість сечі різко зменшується і розвиваються олігурія і анурія.

Порушення екскреції натрію

У нормі нирка фільтрує в добу 550 600 г (24 000 ммоль) натрію та виділяє 36 г (140280 ммоль) електроліту. При прийомі з їжею 7 г хлориду натрію екскретіруемие фракція натрію (тобто відношення виділеного натрію до прийнятого) становить 0,5%, при збільшенні прийому хлориду натрію до 14 г екскретіруемие фракція зростає до 1%.

Здатність нирок виділяти з сечею натрій у кількості, приблизно рівній надійшов, зберігається при нирковій недостатності досить довго. Механізм адаптації натрієвого гомеостазу при значному зниженні маси діючих нефронів забезпечується за рахунок різкого зниження реабсорбції електроліту як в проксимальному, так і в дистальному відділі нефрона і підвищення екскретіруемие фракції натрію.

При розвитку термінальної стадії ниркової недостатності, коли кількість профільтрована натрію знижується в 1520 разів, при прийомі з їжею 714 г NaCl на добу величина екскретіруемие фракції досягає 10-20%. Серед тонких механізмів канальцевої адаптації, що забезпечують виділення натрію, розрізняють:

зменшення чутливості канальців до дії минерало-кортикоидов, що затримують натрій в організмі (альдостерон);
здатність сироватки хворих уремією стимулювати секрецію води з інтерстицію в проксимальний каналець;
наявність в сироватці хворих уремією натрійуретичного фактора;
підвищення при уремії секреції паратгормону, що порушує реабсорбцію натрію, фосфатів і води.

У міру прогресування ниркової недостатності механізми адаптації виснажуються. Нирки втрачають здатність зберігати натрій. При нездатності нирок зменшити концентрацію натрію в сечі нижче 40-50 ммоль / л може розвинутися солевое виснаження (сольтеряющая нирка), що спостерігають при пієлонефриті, поликистозе, гіперхлоремічним ацидозі. Клінічно солевое виснаження проявляється слабкістю, гіпотензією. У інших хворих з термінальною стадією ниркової недостатності, навпаки, розвивається тенденція до затримки натрію. Затримка натрію в організмі без появи набряків поступово стає основною причиною розвитку артеріальної гіпертензії, так часто ускладнює перебіг ХНН.

У переважної більшості хворих ХНН порушується здатність швидко реагувати на різкі зміни рівня натрію і води. Пронос, блювота і інші втрати натрію не призводять до компенсаторної його затримці. Натомість триває втрата натрію з сечею, що призводить до гіпонатріємії, зменшення обсягу позаклітинної рідини, гіпотензії, різкого звуження судин нирки і в результаті до різкого погіршення ниркової функції. Розвивається порочне коло:

Порушення екскреції калію

У більшості хворих з помірною ХНН ​​нирки здатні зберігати нормальний калієвий баланс, тобто втрату калію рівній добовому надходженню його в організм. Нормальна екскреція калію (13 г / добу) зберігається в результаті підвищення екскретіруемие фракції електроліту (серед механізмів підвищення екскретіруемие фракції калію обговорюють підвищення активності медуллярной № + , К + -залежною АТФази, а також підвищену секрецію альдостерону). Як правило, нормальний вміст калію в крові зберігається до тих пір, поки діурез перевищує 600 мл / сут. При прогресуванні ХНН порушення калієвого балансу можуть проявлятися розвитком гіперкаліємії, рідше гіпокаліємії.

Гіперкаліємію спостерігають в термінальній стадії ниркової недостатності при оліго- або анурії або при вираженому ацидозі. До гіперкаліємії при хронічній нирковій недостатності можуть привести посилений катаболізм (інфекція, лихоманка, травма), гемолітичні ускладнення, надмірне надходження калію з їжею, прийом калійзберігаючихдіуретиків (спіронолактон, триамтерен, амілорид). Калійзберігаючі діуретики особливо часто призводять до гіперкаліємії при діабетичної нефропатії.

Клінічно гіперкаліємія проявляється гіпотензією, брадикардією, м'язовою слабкістю. На ЕКГ ознака гіперкаліємії високий зубець Т; при підвищенні концентрації калію понад 7 ммоль / л спостерігають розширення комплексу QRS.

Концентрація калію в крові в межах 7 ммоль / л і вище вважається небезпечною для життя (концентрація калію вище 8,5 ммоль / л в більшості випадків призводить до зупинки серця). Якщо ураження серця з порушенням провідності у хворого було ще до розвитку термінальної стадії ниркової недостатності, то зупинка серця може настати при концентрації калію менше 7 ммоль / л.

Гипокалиемия більш властива ранній поліуріческой стадії ХНН або переважно канальцевої формі ХНН. Гіпокаліємія може розвинутися і як наслідок гиперальдостеронизма, що найбільш часто зустрічається при злоякісному гіпертензивному синдромі з вираженим нефросклерозом. Причинами розвитку гіпокаліємії при хронічній нирковій недостатності можуть бути низьке надходження калію з їжею, втрати калію з сечею внаслідок застосування калійуретіческіх сечогінних препаратів, втрати калію через шлунково-кишкового тракту.

Клінічні ознаки гіпокаліємії виражена м'язова слабкість, гіповентиляція, задишка, судоми. При ЕКГ-дослідженні відзначають порушення ритму по типу різних форм шлуночкової екстрасистолії, сплощення зубця Т і поява вираженого зубця U.

Порушення кислотно-лужної рівноваги

Метаболічний ацидоз при хронічній нирковій недостатності розвивається при зниженні СКФ до 25% і менше від вихідного рівня. При помірних ступенях ХНН плазмова концентрація бікарбонатів зберігається в межах нормальних значень. Виняток становить ХГН з тубулоінтерстіціальний компонентом, при якому ацидоз розвивається на ранніх стадіях ХНН.

Ступінь вираженості ацидозу при хронічній нирковій недостатності залежить від продукції водневих іонів, загальної кількості буферних з'єднань в організмі, здатності легень виділяти СО 2 і нирок відновлювати бікарбонати.

Механізм відновлення бікарбонатів тісно пов'язаний з екскрецією водневих іонів нирками. Слід зазначити, що кількість водневих іонів, екскретіруемих ниркою, значно менше виділяються легенями. Тому порушення легеневої функції може привести до ацидозу протягом декількох хвилин, в той час як при термінальній стадії ниркової недостатності навіть при повній анурії ацидоз розвивається лише через кілька днів.

Помірний ацидоз при уремії клінічно не дає про себе знати, ознакою важкого ацидозу вважають патологічне дихання Куссмауля.

Лабораторні ознаки метаболічного ацидозу:

зниження pH плазми крові нижче 7,35;
зниження стандартного бікарбонату (SB) нижче 20 ммоль / л (аж до 810 ммоль / л);
зниження концентрації СО 2 і підстав;
pH сечі знижується до 4,85,0.

екскреція тітруемих кислот зазвичай нормальна або дещо знижена, екскреція з сечею аміаку становить лише 50% від нормальних значень, хоча при перерахунку на масу діючих нефронів значення показника перевищують нормальний рівень. З одного боку, це може бути обумовлено зменшенням маси діючої ниркової паренхіми, що призводить до зниження продукції аміаку з глутамина, з іншого зменшенням величини ниркового кровотоку, що доставляє амоній в нирки. Однак екскреція амонію, як і екскреція титрованих кислот, в перерахунку на 1 мл клубочкового фільтрату при уремії значно вища, ніж в групі здорових осіб. Гіперфункція залишилися нефронів при цьому не досягає рівня, що забезпечує повну компенсацію функції анатомічно змінених нефронів.

Розвитку ниркового ацидозу в значній мірі сприяє виражена втрата бікарбонатів з сечею, що виникає внаслідок порушень процесів реабсорбції бікарбонатів. Причиною цих порушень можуть бути анатомічні або функціональні зміни ниркових канальців, що призводять до зниження активності карбоангідрази, зниження реабсорбції натрію, розвитку гіперпаратиреозу і т.д.

Метаболічний алкалоз при уремії спостерігається вкрай рідко і виникає вдруге, переважно внаслідок екстраренальних втрат калію (з блювотою, проносом) або при різких проявах вторинного гіперальдостеронізму.

Регуляція фосфорно-кальцієвого обміну

Нирки відіграють провідну роль в регуляції кальцію, оскільки саме в нирках вітамін D перетворюється в найбільш активну форму 1,25-дигідроксивітамін D 3 , який регулює транспорт кальцію в кишечнику і кістках.

Порушення утворення активної форми вітаміну D 3 при хронічній нирковій недостатності, що приводить до зниження всмоктування кальцію в кишечнику, одна з причин, що ведуть до гіпокальціємії. Крім того, мають значення затримка фосфатів при порушенні функції нирок (гіперфосфатемія сприяє відкладенню кальцію в тканинах з вторинної гипокальциемией), а також зниження прийому кальцію з їжею.

Гипокальциемия стимулює продукцію паратгормона з подальшим частковим компенсаторним підвищенням вмісту кальцію. Однак зазвичай в міру прогресування ниркової недостатності гіпокальціємія стає все більш вираженою. В окремих випадках компенсаторна гиперпродукция паратгормону призводить до гіперплазії паращитовидних залоз, розвитку вторинного гіперпаратиреозу з підвищенням рівня кальцію в плазмі крові.

Клінічно порушення фосфорно-кальцієвого обміну при хронічній нирковій недостатності проявляються змінами кісткової системи:

остеомаляція (з болями в кістках, часто з проксимальної міопатію, підвищення лужної фосфатази в сироватці крові);
нирковий фиброзирующий остеит (при гиперпаратиреозе з підвищенням рівня кальцію, субперіостальну ерозіями фаланг, метастатичними кальцінатамі в периферичних артеріях кінцівок і м'яких тканинах навколо суглобів);
остеопороз .

До гиперкальциурии і гіпокальціємії можуть привести і первинні дефекти канальців (нирковий канальцевий ацидоз, синдром Фанконі), а також гіпоальбумінемія (зниження рівня альбуміну сироватки на 10 г / л веде до зниження вмісту кальцію в сироватці крові на 0,2 ммоль / л).

Крім зниження утворення активних метаболітів вітаміну D 3 в патогенезі уремії має значення зниження і інших ендокринних функцій нирки зменшення вироблення еритропоетину, порушення вироблення гормонів, що беруть участь в регуляції артеріального тиску (прессорно-депрессорная система).

Клінічна картина

У клінічній картині прогресуючої ХНН на перший план нерідко виступають загальні симптоми слабкість, сонливість, втомлюваність, апатія (уремічна енцефалопатія), м'язова слабкість.

Із затримкою уремічний токсинів пов'язані свербіж шкіри (іноді болісний), кровотечі (носові, з ясен, шлунково-кишкові, маткові), підшкірні геморагії. При тривалій затримці сечової кислоти може розвинутися уремічна подагра з характерними для подагри болями в суглобах, тофусами. Яскравою ознакою уремії є диспептический синдром (нудота, блювота, гикавка, втрата апетиту аж до відрази до їжі, пронос, рідше запори). Ранні ознаки ниркової недостатності поліурія і ніктурія. Досить рано розвивається гіпопластична анемія (анемія брайтіков по Е.М. Тареева, 1929), пов'язана зі зниженням кровотворної функції нирок (зниженням вироблення еритропоетину). Характерні лейкоцитоз і помірна тромбоцитопенія, що сприяє кровоточивості.

При вираженій уремії при огляді виявляють блідо-жовтуватий колір обличчя (поєднання анемії і затримки урохрома), синці на руках і ногах, шкіра стає сухою, зі слідами расчесов, з рота відчувається запах сечі (саме сечі або аміаку, а не сечовини, яка не має запаху). Сеча дуже світла (низької концентрації і до того ж позбавлена ​​урохрома).

При прогресуванні ХНН у 80% хворих затримка натрію призводить до артеріальної гіпертензії, часто з рисами злоякісності, з ретинопатію. Артеріальна гіпертензія прискорює прогресування ниркової недостатності. Артеріальна гіпертензія, анемія, а також електролітні зрушення ведуть до розвитку важкого ураження серця. Поразка міокарда при уремії наслідок спільної дії артеріальної гіпертензії (з гіпертрофією лівого шлуночка), анемії і ураження коронарних артерій. Свій внесок вносять також порушення метаболізму кальцію і гіперпаратиреоз, що сприяють кальцинозу клапанів і розвитку фіброзних змін міокарда. Формується уремічний ураження серця (уремічна кардіоміопатія), що приводить до застійної серцевої недостатності. У виражених випадках клінічна картина кардіоміопатії нагадує прояви важкого міокардиту: розширення всіх відділів серця, ритм галопу, аритмії , лівошлуночкова недостатність, дифузні зміни ЕКГ. В термінальній стадії виникає фібринозний або випітної перикардит (очевидно, токсичного генезу), що виявляється вираженими загрудинний болями, задишкою. Шум тертя перикарда краще вислуховується в області нижньої третини грудини.

Хронічна ниркова недостатність

Захворювання серцево-судинної системи, в основі розвитку яких лежить атеросклероз, виступають однією з провідних причин смерті хворих ХНН, в тому числі які отримують лікування різними методами замісної ниркової терапії. Крім того, частота ІХС, цереброваскулярних захворювань, а також, очевидно, атеросклерозу периферичних артерій (в тому числі з синдромом переміжної кульгавості) у хворих уремією істотно вище, ніж у загальній популяції. В даний час очевидно, що значна поширеність захворювань серцево-судинної системи при хронічній нирковій недостатності пов'язана не стільки зі збільшенням тривалості життя пацієнтів зі стійким порушенням функцій нирок завдяки став більш доступними хронічному гемодіалізу, постійному амбулаторному перитонеальному діалізу, а також трансплантації нирок, скільки обумовлена ​​істотним збільшенням інтенсивності впливу відомих факторів атерогенезу, деякі з яких набувають при уремії особливе значення.

Характерною для уремії епідеміологічної закономірністю вважають збільшення захворюваності та смертності від ІХС та цереброваскулярних захворювань у хворих молодого віку. Так, показник серцево-судинної смертності у пацієнтів у віці менше 45 років з термінальною нирковою недостатністю, які отримують лікування гемодіалізом, майже в 100 разів вище, ніж у загальній популяції.

Антигіпертензивна терапія

Прогресування атеросклерозу при хронічній нирковій недостатності в чому визначається відомими факторами атерогенезу. Артеріальна гіпертензія, що сформувалася на одному з етапів еволюції нефропатії або ж виникла de novo вже при термінальній нирковій недостатності, призводить до істотного збільшення ризику ускладнених форм ІХС, перш за все за рахунок індукції розвитку гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. Так, при проспективному спостереженні пацієнтів з порушенням функцій нирок було встановлено, що ехокардіографічні ознаки гіпертрофії лівого шлуночка є в наявності у 1/3 хворих з хронічною нирковою недостатністю (кліренс креатиніну 5075 мл / хв) і у 1/2 пацієнтів з термінальною нирковою недостатністю. Слід підкреслити, що при термінальній стадії ХНН вплив артеріальної гіпертензії на ремоделювання міокарда лівого шлуночка посилюється впливом ряду специфічних для ХНН чинників, перш за все анемії. Крім того, при хронічній нирковій недостатності зберігається значення артеріальної гіпертензії та як инициального механізму патогенезу цереброваскулярних захворювань.

Таким чином, очевидно, що проведення активної антигіпертензивної терапії необхідно і у пацієнтів з необоротно втраченої функцією нирок. Як і при виборі інших лікарських засобів, при призначенні хворим ХНН антигіпертензивних препаратів слід враховувати особливості їх фармакокінетики, зумовлені порушенням функції нирок. Загальне правило зменшення доз більшості препаратів при хронічній нирковій недостатності в 1,52 рази. Разом з тим деякі препарати, нирковий і печінковий шляху екскреції яких можуть компенсувати один одного, застосовують у хворих уремією без корекції доз. Однак число таких препаратів невелика: так, серед інгібіторів АПФ подібними властивостями найбільшою мірою володіє фозиноприл.

антігіперліпідеміческіх терапія

При порушенні функцій нирок спостерігається пригнічення функції ліпопротеїд липаз , в зв'язку з чим у хворих з хронічною нирковою недостатністю виникають гипертриглицеридемия і зниження концентрації ліпопротеїдів високої щільності (ЛПВЩ) . Слід підкреслити, що показники загального холестерину у пацієнтів з уремією і в загальній популяції практично не розрізняються, так як для ХНН типова не гіперліпопротеїнемія, а дисліпопротеїнемія, що виявляється збільшенням концентрацій ЛПНЩ і ліпопротеїдів дуже низької щільності (ЛПДНЩ), а також зменшенням вмісту холестерину в плазмі крові, що виявляється вже при помірному зниженні функції нирок. Навіть на консервативної стадії ХНН зниження концентрації ЛПВЩ на 0,1 0,2 ммоль / л супроводжується збільшенням ризику ІХС в 1,2 1,4 рази незалежно від показників, що характеризують вміст ЛПНЩ і ЛПДНЩ.

Кількість даних, які обгрунтовують ефективність і безпеку різних способів антігіперліпідеміческіх терапії у хворих ХНН, не настільки велика, однак на сьогоднішній день очевидно, що препаратами вибору є статини. Результати невеликих за обсягом клінічних досліджень вказують на доцільність тривалого застосування статинів при хронічних захворюваннях нирок, асоційованих з дислипопротеинемией, як у хворих нефротичним синдромом, так і хронічною нирковою недостатністю. Мабуть, результати масштабних клінічних випробувань статинів можуть бути екстрапольовані на популяцію хворих з уремією. Корекції доз більшості статинів при хронічній нирковій недостатності не потрібно; ступінь їх кліренсу під час проведення процедур гемодіалізу залишається до сих пір не певної. При застосуванні статинів необхідний періодичний моніторинг активності печінкових трансаміназ і КФК.

З урахуванням особливостей дислипопротеинемии при хронічній нирковій недостатності (гіпер-тригліцеридемія при низькій концентрації ЛПВЩ) у хворих з уремією може бути виправдане примение фібратів. Безпека багатьох фібратів в даний час вважається недостатньою, перш за все у зв'язку з провокацією ними рабдоміолізу. Гемфиброзил представник цієї групи, що розглядається в даний час як препарат вибору при хронічній нирковій недостатності, що супроводжується дислипопротеинемией. Цей препарат практично не має токсичної дії і не має здатності до кумуляції в організмі (Wanner С., 2000). Ефективність гемфиброзила у пацієнтів з гіпертригліцеридемією і зниженням концентрації ЛПВЩ була продемонстрована у відносно великому контрольованому дослідженні VA-HIT. Слід підкреслити, що ризик реалізації гепатотропного дії, а також розвитку рабдоміолізу значно збільшується при одночасному застосуванні статинів і фібратів, в зв'язку з чим призначення комбінації цих препаратів вважається невиправданим.

Контроль вмісту глюкози крові

Цукровий діабет зберігає своє значення як фактора атерогенезу у хворих ХНН. Показано, що контроль концентрації сироваткової глюкози призводить до значного збільшення виживання хворих з термінальною нирковою недостатністю, які отримують лікування хронічних гемодіалізом. Разом з тим при хронічній нирковій недостатності можливо і формування інсулінорезистентності de novo.

Куріння

Необхідність відмови від куріння пацієнтів з порушеною функцією нирок відома досить давно. В даний час загальновизнано, що припинення куріння не тільки приводить до зменшення ризику ІХС, а й певною мірою сприяє уповільненню прогресування ХНН.

Гіпергомоцистеїнемія

Гіпергомоцистеїнемія (підвищення концентрації гомоцистеїну амінокислоти, що є продукт деметилирования метіоніну) відноситься до доведених факторів ризику атеросклерозу при хронічній нирковій недостатності.

Формування гіпергомоцистеїнемії при хронічній нирковій недостатності визначається зниженням фільтрації цієї амінокислоти в клубочках нирки, а також істотним зменшенням інтенсивності її катаболізму в нирковому інтерстиції. Крім того, у хворих ХНН нерідко спостерігають дефіцит кофакторів реметілірованія гомоцистеїну фолієвої кислоти і вітаміну В 12 , при цьому значна кількість фолієвої кислоти виводиться під час проведення сеансів гемодіалізу.

Механізми реалізації атерогенного дії гомоцистеїну в цілому схожі з передбачуваними для окислених ЛПНЩ. Показано, що гомоцистеїн викликає дисфункцію ендотелію, індукує тромбогенез, а також перешкоджає катаболізму ЛПНЩ. Гипергомоцистеинемия збільшує ризик не тільки ІХС та цереброваскулярних захворювань, але і серцево-судинних ускладнень, специфічних для ХНН, наприклад тромбозу артеріовенозних венозного шунта. При стійкому зниженні СКФ гипергомоцистеинемия може набувати самостійного значення як фактор прогресування ниркового ураження.

Способи корекції гіпергомоцистеїнемії знаходиться в стадії вивчення. Продемонстровано доцільність призначення фолієвої кислоти в дозі 15 мг хворим з термінальною нирковою недостатністю, які отримують лікування хронічних гемодіалізом. Передбачається сприятливий вплив на концентрацію гомоцистеїну в плазмі крові статинів. Однак прогностична обосноценность лікарської корекції гіпергомоцистеїнемії потребує подальшого уточнення.

Порушення фосфорно-кальцієвого обміну

Певне значення в розвитку серцево-судинних ускладнень при хронічній нирковій недостатності мають і порушення фосфорно-кальцієвого обміну. Відкладення кальцію в судинній стінці, в тому числі атеросклеротичних бляшках, збільшує ймовірність їх дестабілізації з розвитком ускладнених форм ІХС (гострих коронарних синдромів), а також гострих порушень мозкового кровообігу.

Лікування препаратами еритропоетину

анемія, пов'язана з хронічною нирковою недостатністю, супроводжується збільшенням ризику серцево-судинних ускладнень, перш за все за рахунок провокації розвитку гіпертрофії лівого шлуночка. У зв'язку з цим в даний час ранній початок (до формування вираженої анемії) терапії препаратами еритропоетину вважають більш доцільним, хоча дані про вплив корекції анемії на серцево-судинну систему у хворих ХНН залишаються суперечливими.

Ліпопротеїн (а)

З факторів ризику атеросклерозу, що мають значення при хронічній нирковій недостатності, заслуговує на увагу липопротеин (а). Відомо, що у хворих ХНН виникає підвищення концентрації ліпопротеїну (а), особливо його фракції з високою молекулярною масою. Після проведення трансплантації нирки зміст ліпопротеїну (а) в сироватці крові знижується. Разом з тим впровадження визначення цієї речовини в клінічну практику утруднено у зв'язку з високою вартістю методів, а також невизначеністю методів впливу на підвищені концентрації ліпопротеїну (а).

Таким чином, у хворих з хронічною нирковою недостатністю потрібен постійний контроль багатьох факторів ризику атеросклерозу. Лікування ІХС та цереброваскулярних захворювань при хронічній нирковій недостатності здійснюється за загальними правилами, проте останнім часом зростає роль інвазивних методів лікування, з успіхом застосовуються навіть у хворих з термінальною нирковою недостатністю, постійно одержують замісну ниркову терапію.

Ускладнення

Класичні фактори атерогенезу

Артеріальна гіпертензія.
Дисліпопротеїнемія.
Цукровий діабет.
Куріння.
Гіпергомоцистеїнемія.

Фактори атерогенеза, що мають особливе значення при хронічній нирковій недостатності

Зниження концентрації ЛПВЩ.

Гіпертригліцеридемія.

Порушення обміну кальцію і фосфатів.
Анемія.

Нові фактори атерогенезу

Ліпопротеїн (а).
Системні маркери запалення (С-реактивний білок, SAA).
Маркери системи гемостазу (гиперфибриногенемия).

Додаткові фактори патогенезу серцево-судинних ускладнень

Епізоди гіпотензії під час сеансів гемодіалізу.
Електролітні порушення.

Гіпертрофія лівого шлуночка.

Коливання ОЦК під час процедур гемодіалізу.

До впровадження методів лікування програмним гемодіалізом поява шуму тертя перикарда вважалося вкрай поганим прогностичним ознакою (похоронний дзвін). Застосування гемодіалізу зменшило його прогностичну значимість, однак призвело до появи форм, рідко зустрічаються при природному перебігу уремії (хронічний констриктивний перикардит, тампонада серця).

У міру прогресування уремії наростає неврологічна симптоматика, з'являються судомні посмикування, посилюється енцефалопатія аж до розвитку уремічний коми з великим гучним ацидотический диханням (дихання Куссмауля). Іноді спостерігають важку міопатію, коли хворі не здатні підніматися на сходи, перебувати у вертикальному положенні.

Характерна схильність до інфекцій. Часто відзначають пневмонії, ще більш призводять до погіршення функції нирок. Картину, що нагадує при рентгенологічному дослідженні двосторонню пневмонію, може дати уремічний легке (двосторонні вогнищеві затемнення, що йдуть від воріт легені, пов'язані з лівошлуночковою недостатністю або підвищеної транссудацией з легеневих капілярів).

Встановити наявність ХНН можна вже при першому контакті з хворим на підставі розпитування (виявлення никтурии, поліурії, скарг на свербіж шкіри, кровоточивість, диспепсичні ознаки) і огляду (колір шкіри, її сухість, расчеси, синці, шум тертя перикарда, характерний аміачний запах з рота). Виявлення анемії і низької відносної щільності сечі підтверджує діагноз, так само як і виявлення азотемии.

Труднощі можуть виникати при відмежуванні незворотною ХНН ​​від скороминущої ниркової недостатності, викликаної загостренням захворювань нирок. Перераховані вище скарги (за винятком кровоточивості) говорять швидше на користь термінальної стадії ниркової недостатності (при пієлонефриті і ВКВ анемія може бути ознакою самої хвороби). Значне зменшення розмірів нирок (оглядовий знімок, томограма, УЗД) свідчить про термінальній стадії ниркової недостатності. Слід пам'ятати, що вже при існуючій ХНН можливі епізоди різкого зниження функції нирок, пов'язані з впливом інтеркурентних інфекції, падінням артеріального тиску, приєднанням лікарського ураження (інтерстиціальний нефрит, папілярний некроз), розвитком тромбозу судин нирок.

Встановлення діагнозу ХНН у хворого без анамнестичних вказівок на захворювання нирок іноді значно запізнюється. Це буває в тих випадках, коли захворювання нирок протікає тривало безсимптомно і хворий звертається вперше до лікаря лише після виникнення уремічний інтоксикації, з приводу диспептичних явищ, артеріальної гіпертензії, болів в суглобах, кровоточивість. Основне завдання лікаря в цій ситуації подумати про наявність ХНН з подальшим відносно нескладним підтвердженням цього діагнозу.

Застосування гемодіамеза

Лікування гемодіалізом призводить до поліпшення ряду показників життєдіяльності організму, пов'язаних з дією діалізіруемой уремічний токсинів. Зокрема, зменшується свербіж шкіри, зникають диспепсичні явища, енцефалопатія, перикардит, знижується натрійзавісімая артеріальна гіпертензія. Анемія зазвичай не піддається лікуванню гемодіалізом.

У той же час виникають деякі ускладнення, що зустрічаються рідко при Естетственно перебігу уремії. До них відносять тампонаду серця (припускають при різкому зниженні артеріального тиску, розвитку правошлуночкової недостатності), периферичну невропатію (першою ознакою може бути хворобливе відчуття печіння в руках і ногах, потім розвивається оніміння і слабкість). Поразка кісток уремическая остеодистрофія (фиброзирующий остеит і / або остеомаляція) також частіше розвивається у хворих, які перебувають на гемодіалізі. Нарешті, при лікуванні діалізом із застосуванням неочищеної води в окремих випадках розвивається діалізних деменція, пов'язана з накопиченням алюмінію в головному мозку.

Канальцева дисфункції

Канальцева дисфункції (тубулопатии) складають групу нефропатий, протягом яких характеризується раннім частковим або генералізованим ушкодженням канальцевих функцій при нормальній або дещо зниженою СКФ. Канальцевий зміни первинні; клубочкові пошкодження можуть розвиватися на більш пізніх стадіях хвороби і мають вторинний характер.

Нагадаємо основні функції канальцевого апарату нирки (що включає в себе проксимальний каналець, петлю нефрона, дистальний каналець і збірні трубочки):

реабсорбция частини профільтрувати в клубочке органічних і неорганічних речовин;
секреція в просвіт канальця речовин, що містяться в крові або утворюються в клітинах канальців;
концентрування сечі.

Ниркові тубулярні захворювання можуть бути пов'язані з порушенням будь-якого з цих процесів.

Синдроми канальцевої дисфункції частіше мають спадковий характер і спостерігаються в дитячому віці, але нерідко виникають і у дорослих як пізно розпізнане генетичне захворювання або як придбаний дефект при ряді захворювань нирок (пієлонефрит, інтерстиціальний нефрит, гломерулонефрит з тубулоінтерстіціальний компонентом і ін.) або при внепочечних захворюваннях (пухлини, аутоімунні захворювання та ін.).

Нирковий канальцевий ацидоз

Одна з основних функцій нирок участь в регуляції кислотно-основного стану організму. Остання здійснюється шляхом активної секреції іонів Н + канальцевийрозладами клітинами, що призводить до зниження pH сечі.

У клітинах проксимального і дистального відділів канальців з СО 2 і води утворюються іони Н + і іони НСО 3 . Іони Н + активно секретуються в канальцеву рідину в обмін на іони Na ​​ + , що надходять в клітини пасивно, а іони НСО 3 — дифундують в плазму. Секретуватися іони Н + в просвіті канальця взаємодіють з профільтрувати бикарбонатом, утворюючи вугільну кислоту. Новоутворена кислота за допомогою ферменту карбоангідрази дегидратируется, і СО 2 дифундує в клітку. Таким чином, секреція водневих іонів супроводжується реабсорбцией еквівалентної кількості іонів Na + і НСО 3 _ .

Значна частина секретуватися іонів Н + пов'язана з аніонами фосфатів, слабких кислот і аміаком і виділяється у вигляді тітруемих кислот та іонів амонію; лише незначна кількість виводиться у вигляді вільних іонів Н + .

При порушенні секреції іонів Н + і реабсорбції бікарбонату (в умовах нормального рівня азотистих шлаків в крові) виникає нирковий канальцевий ацидоз. Цей клінічний синдром включає в себе:

гіперхлоремічний ацидоз;
невідповідно високий рівень pH сечі вище 6,0 (лужна реакція);
підвищену бікарбонатурію і низький рівень бікарбонатів в сироватці;
значне зниження екскреції з сечею тітруемих кислот та іонів амонію.

Розрізняють два типи ниркового канальцевого ацидозу: дистальний канальцевий ацидоз (I тип, класичний ) і проксимальний канальцевий ацидоз (II тип).

Дистальний канальцевий ацидоз

Порушення здатності нирок до підкислення сечі в дистальному відділі нефрона призводить до розвитку дистального ниркового канальцевого ацидозу (I тип). Патогенетично його пов'язують з нездатністю епітелію дистального відділу нефрона секретировать іони Н + в просвіт канальця або ж зі зворотним дифузією іонів Н + з просвіту канальця в клітку. У таких хворих pH сечі не буває нижче 6,0 незалежно від ступеня системного ацидозу (і при навантаженні хлоридом амонію); при цьому реабсорбція бікарбонатів в проксимальних канальцях не знижена. Розвивається системний ацидоз з ланцюгом метаболічних порушень, що призводять до важкої гіпокаліємії, гиперкальциурии. Надлишок кальцію в сечі створює передумови для утворення кальцієвих каменів, розвитку нефрокальциноза (при pH сечі близько 6,0 екскретіруемие кальцій стає нерозчинним і легко осідає). Нефролітіаз нерідко буває першою ознакою хвороби.

Результат системного ацидозу остеомаляція, нерідко важка, що супроводжується болями в кістках, патологічними переломами. Можливі анорексія, заторможённость, м'язова слабкість, апатія, блювання, поліурія, дегідратація, слабкість внаслідок втрати калію, дихальна недостатність, гіпервентиляція як компенсаторна реакція на метаболічний ацидоз.

Дистальний канальцевий ацидоз може бути самостійною нозологічною формою (синдром БаттлераОлбрайта) . Це спадкове захворювання , що передається аутосомно-домінантним шляхом. Перші симптоми хвороби виникають зазвичай на 23-му році життя, але можуть вперше з'являтися і у дорослих, в зв'язку з чим виділяють дорослий тип дистального канальцевого ацидозу. Повна клінічна картина синдрому Баттлера-Олбрайта включає в себе відставання в рості, м'язову слабкість (у важких випадках аж до паралічів), поліурію, ураження кісток у вигляді остеомаляції у дорослих і рахіту у дітей, виникнення нефрокальциноза і нефролітіазу з супутнім пієлонефритом або рецидивуючої інфекції сечовивідних шляхів.

Крім первинної, генетично обумовленої форми дистальний канальцевий ацидоз може виникати вдруге при ряді аутоімунних захворювань:

хронічному активному гепатиті;
первинному біліарному цирозі;
фіброзуючий альвеоліт;
ВКВ;
синдромах, що протікають з гіпергаммаглобулінеміей;
лікарських і токсичних нефропатіях (анальгетики, амфотерицин В, літій, НПЗЗ) ;
інших захворюваннях нирок (пієлонефрит, обструктивна уропатія і ін.).

Іноді буває важко диференціювати первинний дистальний канальцевий ацидоз від вторинного, пов'язаного з сечокам'яною хворобою або пієлонефрит. У цих випадках деяку допомогу може надати визначення екскреції кальцію з сечею. У хворих з генетично зумовленим нирковим канальцевим ацидозом цей показник буде в межах норми або підвищеним, а у хворих з набутою формою дистального канальцевого ацидозу він, як правило, знижений. Крім того, гіпокаліємія частіше виникає при спадковій формі захворювання.

Корекція дистального канальцевого ацидозу вимагає введення невеликих доз бікарбонатів (13 ммоль / кг / добу), тобто близько 0,2 г бікарбонату натрію на 1 кг маси тіла.

Проксимальний канальцевий ацидоз

Даний варіант характеризується зниженням канальцевої реабсорбції бікарбонатів при збереженій здатності дистальних канальців до підкислення сечі. В даному випадку визначають значну бікарбонатурію, високий pH сечі, гіперхлоремічний ацидоз. Однак здатність дистальних канальців до підкислення сечі зберігається, тому при вираженому системному ацидозі pH сечі може все ж знижуватися на відміну від дистального канальцевого ацидозу.

Проксимальний ацидоз, так само як і дистальний, супроводжується високою екскрецією калію.

Клінічний спектр захворювань, що супроводжуються проксимальним ацидозом, досить різноманітний і включає:

лікарські та токсичні нефропатії (тетрациклін, діакарб, сульфаніламіди, солі важких металів); ​​
цистиноз;
тирозинемия;
дефіцит вітаміну D;
амілоїдоз;
нефротичний синдром;
синдром Шегрена;
множинна мієлома;
мозковий кистоз і ін.

Проксимальний канальцевий ацидоз, для якого характерні затримка росту, в рідкісних випадках спостерігаються зміни кісток, порушення ходи і болю в кістках внаслідок порушення метаболізму кальцію, нефрокальциноз, нефролітіаз, гіпокаліємія, гіперкальціємія, виступає одним з компонентів синдрому Фанконі. Діагностичний тест визначення бікарбонатів в сечі.

Лікування передбачає введення великих доз лугів до 10 ммоль / кг на добу (тобто близько 1 г бікарбонату натрію на 1 кг маси тіла); менші дози неефективні. Призначаються великі дози бікарбонату натрію можуть посилювати наявну гіпокаліємію.

Ниркова глюкозурія

Порушення транспорту глюкози в проксимальному відділі нефрона призводить до розвитку ниркової глюкозурії однією з найбільш частих канальцевих дисфункцій. Діагноз ниркової глюкозурії ставлять на підставі наступних ознак:

глюкозурія при нормальному рівні цукру в крові натще;

глюкозурія у всіх порціях сечі;

нормальна або злегка сплощення крива при проведенні тесту толерантності до глюкози.

Для підтвердження діагнозу бажана ідентифікація глюкози за допомогою ферментних і хроматографічних методів, що дозволяють відрізнити глюкозу від фруктози, пентози, галактози. У ряді випадків захворювання має сімейний, спадковий характер. Ниркова глюкозурія може зустрічатися як самостійне захворювання або поєднуватися з іншими тубулопатіях аміноацидурією, фосфат-діабет і бути одним із симптомів синдрому Фанконі.

Ізольована ниркова глюкозурія доброякісне захворювання, яке не потребує, як правило, спеціального лікування, за винятком важких випадків, обумовлених значними втратами цукру.

Диференціальна діагностика ізольованою нирковою глюкозурии з іншими канальцевийрозладами дисфункциями, що супроводжуються порушенням реабсорбції глюкози, і цукровий діабет зазвичай не представляє труднощів.

Фосфат-діабет

Фосфат-діабет (гіпофосфатемічний рахіт) спадкова хвороба, обумовлена ​​порушенням реабсорбції фосфору в проксимальних ниркових канальцях; характеризується остеопорозом, остеомаляцією, деформацією кісток, що не піддаються лікуванню звичайними дозами вітаміну D, гіпофосфатемією і високою активністю лужної фосфатази в крові. Захворювання має спадковий характер, успадковується за рецесивним типом, проявляється зазвичай в дитячому віці.

Основні клінічні ознаки:

виражена деформація скелета, особливо кісток ніг, переломи кісток;
затримка росту; .

хворобливість кісток і м'язів, нерідко м'язова гіпотонія ;
гипофосфатемия і гиперфосфатурия при нормальному або зниженому вмісті кальцію в крові.

Захворювання необхідно запідозрити в тих випадках, коли лікування рахіту звичайними дозами вітаміну D (20005000 МО / добу) не дає ефекту, і деформація кісток прогресує. Слід диференціювати від інших причин рахіту (дефіцит вітаміну D, синдром мальабсорбції, нирковий канальцевий ацидоз, синдром Фанконі).

Для лікування призначають великі дози вітаміну D (10 000 25 000 МО / добу) разом з фосфатами. При тривалому прийомі великих доз вітаміну D слід пам'ятати про можливість розвитку нефрокальциноза.

Синдром Фанконі

Синдром Фанконі (правильніше синдром де Тоні-Дебре-Фанконі) генералізована дисфункція проксимальних канальців, яку складають наступні порушення:

проксимальний канальцевий ацидоз з бікарбонатуріей;
ниркова глюкозурія;
фосфатурия, гіпофосфатемія, гіпофосфатемічний рахіт;
гипостенурия (поліурія);
аминоацидурия;
протеїнурія канальцевого типу (легкі ланцюги імуноглобулінів, низькомолекулярні білки р 2 -микроглобулин).

Крім того, спостерігають втрату Na + , К + , Са 2 + , підвищення кліренсу сечової кислоти зі зниженням її змісту в сироватці.

Синдром Фанконі може бути первинним (спадковим або набутим), але частіше вторинним, розвиваючись при ряді загальних захворювань.

Причиною синдрому Фанконі можуть бути спадкові порушення метаболізму (цистиноз, галактоземія, хвороба Вільсона-Коновалова), отруєння токсичними речовинами (наприклад, саліцилатами, тетрацикліном із закінченим терміном придатності) і важкими металами (свинець, кадмій, вісмут, ртуть ), злоякісні новоутворення (мієлома, хвороба легенів ланцюгів, рак яєчників, печінки, легенів, підшлункової залози), лімфогранулематоз. Синдром Фанконі може розвинутися також при деяких захворюваннях нирок, в тому числі вірусної етіології, гиперпаратиреозе, пароксизмальної нічний гемоглобинурии, важких опіках.

Поразка кісток (деформація скелета, болі в кістках, переломи, дифузна остеомаляція), у дітей розвиваються рахіт, затримка росту. Можуть бути поліурія, спрага, в рідкісних випадках м'язова слабкість (аж до паралічів), пов'язана з гіпокаліємією, гіпокальціеміческіе судоми. У дітей знижена опірність до інфекцій.

Клінічні ознаки можуть бути відсутніми; діагноз в таких випадках ставлять на підставі лабораторних даних, які виявлятимуть комплексне порушення канальцевих функцій.

Незважаючи на те що при спадкових формах перші ознаки з'являються в дитячому віці, захворювання іноді розпізнається в більш старшому віці. Яких-небудь клінічних або лабораторних ознак, що відрізняють первинний синдром Фанконі від вторинного, немає, тому в кожному випадку слід проводити ретельний етіологічний пошук.

Лікування проводять великими дозами бікарбонатів, призначають цитратні суміші, вітамін D, препарати калію, показана картопляно-капустяна дієта.

Нирковий нецукровий діабет

Цей синдром, включаючи в себе полиурию з нездатністю концентрувати сечу і полідипсія, розвивається при відсутності реакції клітин епітелію дистальних канальців і збірних трубочок на АДГ. Незважаючи на нормальну концентрацію біологічно повноцінного вазопресину (АДГ) в крові і нормальну осмоляльность плазми виводиться велика кількість гіпотонічно сечі. У важких випадках може розвинутися важка дегідратація (судоми, лихоманка, блювота).

Для підтвердження діагнозу вазопрессінорезістентного нецукрового діабету використовують пробу з вазопресином.

У лікуванні основне місце відводять введенню адекватної кількості рідини. Застосовують також гидрохлоротіазід; останній, пригнічуючи реабсорбцію хлориду натрію у висхідному відділі петлі нефрона, зменшує продукцію осмотично вільної води. При прийомі гідрохлортіазиду слід обмежувати прийом натрію і додавати калій.

Аномалії розвитку нирок

Аномалії розвитку нирок включають в себе ряд анатомічних змін, що стосуються будови і положення органу, і навіть його кількісних характеристик. Кількісні аномалії в бік збільшення це подвоєння нирки (з одного або обох сторін), а також додаткова нирка, в сторону зменшення аплазія (тобто відсутність однієї нирки). Неправильне анатомічне положення нирок це дістопія. Аномальне будова нирок це дисплазія , а також заміщення всієї або частини нормальної ниркової тканини кістозними утвореннями мультикістоз і полікістоз нирок.

Подвоєння нирок найпоширеніша аномалія кількості нирок. Як правило, найчастіше вона зустрічається у жінок. Подвоєння буває одно- або двостороннім, а також повним і неповним. При повному подвоєнні є дві нирки з двома чашечно-мискової системи і двома сечоводами, кожен з яких відкривається окремим гирлом в сечовому міхурі. При неповному подвоєнні найчастіше відбувається злиття двох сечоводів в один, який відповідно відкривається одним гирлом в сечовому міхурі. Нерідко така аномалія поєднується з будь-яким пороком розвитку сечоводу, в результаті чого дуже часто виникає міхурово-сечовивідних-лоханочний рефлюкс, тобто зворотна занедбаність сечі з сечового міхура в балію нирки.

Як правило, при подвоєнні нирок відзначається порушення відтоку сечі з тих чи інших причин, що дуже часто призводить до розвитку хронічного пієлонефриту та інших захворювань, в тому числі і туберкульозу нирки. Якщо ж подвоєння нирки виявляється випадково і будь-які ниркові захворювання відсутні, пацієнт в лікуванні не потребує.

Аплазія повна відсутність нирки. Аплазія обох нирок несумісна з життям. Аплазія однієї нирки зустрічається відносно часто (4-8% всіх аномалій розвитку нирок), причому у чоловіків в 2 рази частіше, ніж у жінок. Як правило, без спеціального обстеження виявити відсутність однієї нирки неможливо. Частина, що залишилася єдина нирка повністю бере на себе всю роботу, вона більш функціонально активна і пристосована до різного роду негативних впливів, тому захворювання в ній розвиваються рідше. Однак якщо захворювання в єдиній нирці все ж виникає, то протікає воно важко. При цьому потрібно використовувати максимально щадні види лікування, тому дуже важливо своєчасно встановити наявність єдиної нирки. Для цих цілей застосовують ультразвукове дослідження, екскреторну урографію, радіоізотопне дослідження.

Додаткова нирка наявність в організмі, крім повноцінних двох, ще однієї нирки. Таке трапляється вкрай рідко. Розміри додаткової нирки істотно зменшені в порівнянні з нормальними, як правило, її виявляють випадково при обстеженні з іншого приводу.

Дістопія аномалія положення нирок, яка розвивається у внутрішньоутробному періоді через порушення переміщення нирки з тазу в поперекову область. Як правило, дистопія буває односторонньою, причому зупинитися в своєму русі від низу до верху нирка може на будь-якому рівні. Вкрай рідко зустрічається двостороння дістопія нирок, яка супроводжується перекрестом сечоводів: правий сечовід потрапляє в сечовий міхур з лівого боку, а лівий з правого. Розрізняють тазову, подвздошную і поперекову дістопіі.

Найчастіше основним проявом дістопій ще в дитячому віці є болі в животі і розладу травлення. Дістопірованних нирку можна промацати в животі як пухлиноподібнеосвіта. При поперекової дістопіі болю локалізуються в попереку. Тазові дістопіі представляють найбільші труднощі для діагностики, тому що в такому випадку нирка розташовується у чоловіків між сечовим міхуром спереду і прямою кишкою ззаду, у жінок між маткою спереду і прямою кишкою ззаду. Така локалізація дістопірованной нирки може викликати іноді дуже інтенсивні болі внизу живота, які можуть бути прийняті за гостру хірургічну патологію.

В дістопірованних нирках можуть розвинутися пієлонефрити, гідронефроз, сечокам'яна хвороба. У таких випадках лікування проводиться відповідно до діагнозом. Якщо дістопірованних нирка не уражена захворюванням, лікування не потрібно.

Дисплазія нирки одностороння аномалія будови, при якій нирка сильно зменшена в розмірах, а її тканину істотно відрізняється від нормальної і не функціонує. Виділяють 2 види дисплазій рудиментарная нирка і карликова нирка. Рудиментарна нирка зупиняється у своєму розвитку у внутрішньоутробному періоді. На місці органу знаходять сполучно-тканинної утворення розміром 1-3 см, в якому при спеціальному дослідженні під мікроскопом виявляються залишки недорозвинених клубочків і канальців.

Карликова нирка дещо більше 2-5 см, в її тканини кількість клубочків істотно знижено , а навколишня сполучна тканина, навпаки, розвинена надмірно.

До аномалій будови також відносять мультикістоз і полікістоз нирок. Двосторонній мультикістоз несумісний з життям, тому що така нирка складається з незрілих і непрацездатних, які відстали в розвитку нефронів і безлічі кіст, заповнених рідиною. При наявності одностороннього мультикістоз функцію ураженої нирки бере на себе друга, що залишилася нормальною. Мультикістоз виникає при якомусь невідомому збої у внутрішньоутробному періоді розвитку. На відміну від нього полікістоз це спадкове захворювання, про яке слід розповісти окремо.

Полікістоз нирок

Полікістоз нирок вроджене спадкове захворювання, яке характеризується наявністю в обох нирках множинних кіст кулястих розширень в канальцях, стінки капсули клубочків, збірних трубочках. Відомі 2 основні форми захворювання: дитяча (передається по аутосомно-рецесивним типом) і полікістоз нирок дорослих (передається по аутосомно-домінантним типом).

Причина розвитку будь-якої з форм полікістозу остаточно не ясна. Відомо, що при поликистозе дорослих відбувається мутація одного з генів, розташованих в 16-й хромосомі, в результаті чого нормально сформована ниркова тканина піддається утворення безлічі кіст. Кісти можуть з віком збільшуватися в розмірах. І, зрозуміло, ці ділянки ниркової тканини не здатні виконувати свої природні функції. Надалі погіршуються і умови діяльності залишилися нормальними ділянок ниркової тканини. Вони стискаються зростаючими кістами, крім того, дуже часто приєднується інфекція, формується хронічний пієлонефрит, який в більшості випадків і призводить до розвитку ниркової недостатності.

Дитяча форма полікістозу зустрічається рідко, ніж полікістоз нирок дорослих. Відмінністю цього захворювання є розташування кіст тільки в канальцях і збірних трубочках, причому нирка може збільшуватися в розмірах, але зберігає властиву їй форму. Крім нирок, страждає і печінку. Там розширюються жовчні протоки, можливий розвиток перипортального фіброзу. В результаті страждає портальна вена, виникає портальна гіпертензія підвищення тиску в вені, що призводить до збільшення розмірів печінки і селезінки , а також кровотеч з варикозно розширених вен стравоходу. Переважання печінкових симптомів властиво більш пізнього розвитку захворювання, тоді як в дитячому віці на першому плані знаходяться ознаки ураження нирок. Чим раніше проявилося захворювання, тим гірше прогноз. Виживають лише 50% новонароджених дітей, у яких розвинувся полікістоз.

Печінкові порушення відзначаються не у всіх, нерідко їх виявляють при випадковому обстеженні. Розвиток термінальній стадії ниркової недостатності у всіх дітей з дитячої формою полікістозу відзначається зазвичай у більш старшому віці, причому в 50% випадків в підлітковому.

Полікістоз нирок дорослих проявляється зазвичай після 20 і навіть 30 років. Існують і інші відмінності від дитячої форми захворювання. Наприклад, кістозного зміни піддаються всі відділи нефрона, а не тільки канальці і збірні трубочки. В результаті контур нирки змінюється, стає горбистим, неправильним. Важливою відмінністю є також наявність кіст і в інших органах і тканинах. Вважають, що полікістоз захворювання системного характеру, при якому уражаються печінка (найбільш часто), підшлункова залоза, селезінка, павутинна оболонка мозку, щитовидна залоза яєчка, насінні бульбашки і яєчники. У всіх цих органах також зустрічаються кістозні зміни. Крім того, можлива поява аневризм в судинах головного мозку, так званої ягодообразная форми.

Незважаючи на те що перші ознаки захворювання можна виявити у пацієнтів старше 20-30 років, розгорнута стадія полікістозу нирок дорослих і, відповідно, основні скарги припадають на вік 45-55 років. Більше половини всіх хворих відзначають болю в поперековій ділянці або в боці, які виникають в результаті розтягування ниркової капсули збільшуються в обсязі кістами. Поява еритроцитів в сечі (іноді до ступеня макрогематурії) відзначається у третини пацієнтів в якості першого прояву захворювання. Макрогематурия зазвичай буває викликана кровотечею в кісту. Стійке підвищення артеріального тиску зустрічається у більшої частини хворих, причому частота гіпертонії наростає з посиленням порушення ниркових функцій. Це пов'язують з активацією ренін-ангіотензинової системи, оскільки здавлення нормальної ниркової тканини кістами призводить до появи в ній відносної кисневої недостатності.

Сечокам'яна хвороба з властивими їй проявами відзначається приблизно у п'ятої частини всіх хворих. Значно частіше (50-60%), особливо у жінок (90%), на перший план виходять ознаки рецидивуючої сечової інфекції.

Розвиток пієлонефриту вкрай негативно позначається на функціональному стані збереглася ниркової тканини, зазвичай до 60 років у таких пацієнтів відзначаються симптоми хронічної ниркової недостатності (ХНН), яка особливо несприятливо протікає у жінок. Серед них в цьому віці в половині випадків вже спостерігаються явища термінальній стадії ХНН.

При дослідженні сечі у хворих з полікістозом нирок найчастіше виявляються еритроцити (мікрогематурія), лейкоцити і бактерії, виділення білка зазвичай не перевищує 1 г на добу, відносна щільність сечі низька, що говорить про порушення концентраційної здатності нирок. У крові зазвичай відзначається анемія, а з появою розгорнутих стадій хронічної ниркової недостатності ознаки азотемії.

З високим ступенем достовірності виявити полікістоз нирок допомагає ультразвукове дослідження, але більш інформативна комп'ютерна томографія, яка визначає і збільшення розмірів нирок, і наявність в них безлічі кіст, а також зміни чашково-лоханочного апарату. Екскреторна урографія дає підстави визначити характерні ознаки кістозного зміни обох нирок з порушенням контурів їх збірних систем, однак ці результати часто викликають сумніви, і все одно потрібне додаткове проведення комп'ютерної томографії.

Оскільки найчастіше полікістоз виявляється вже в стадії ускладнень, лікування спрямоване на індивідуальну корекцію тих чи інших проявів захворювання. В першу чергу проводиться повноцінне лікування сечових інфекцій (пієлонефриту та ін.). При стійкою ниркової гіпертонії обов'язково призначаються препарати, що знижують тиск. Серед них перевага віддається групи інгібіторів АПФ (капотен, енам, енап і ін.). При розвитку термінальної стадії ниркової недостатності хворим необхідні гемодіаліз і пересадка нирки. Хірургічні методи лікування (так звана декомпресія кіст, або черезшкірна аспірація їх вмісту) не можуть істотно покращити перебіг захворювання і відстрочити поява ознак ниркової недостатності.

Випереджаючи подальша розповідь про захворювання нирок, необхідно відзначити таку деталь: виходячи з особливостей будови нирок, лікарі виділяють хвороби, переважно вражають клубочковую частина нефрона і збиральну систему чашечки і миски (пієлонефрити, сечокам'яна хвороба). Традиційно склалося, що гломерулонефрити лікують лікарі-нефрологи, а хвороби збиральної системи лікарі-урологи. Ми розглянемо по порядку і ті і інші.

Гломерулонефрити

Гломерулонефрити група захворювань, при яких страждає клубочковая частина нефрона. Виділяють гострий, підгострий і хронічний гломерулонефрити.

Гострий гломерулонефрит

Гострий гломерулонефрит важке захворювання нирок, яке в основі своїй має пошкодження здебільшого клубочкового апарату іммунновоспалітельной природи.

Тут особливу увагу слід звернути на слово іммунновоспалітельний. В даному контексті воно означає, що запалення в нирках розвивається в зв'язку з порушеним імунітетом. Як правило, більшість з нас пов'язують порушення імунітету з його зниженням, тобто низькою реактивністю. Однак в разі гострого гломерулонефриту має місце, навпаки, різко підвищена активність імунної системи, яку ми знаємо під іншим ім'ям алергія.

Алергеном або провокуючим фактором розвитку гострого гломерулонефриту в більшості випадків є бета-гемолітичний стрептокок групи А, той самий стрептокок, який є збудником ангін , хронічного тонзиліту, отиту, гаймориту, фурункульозу та інших форм локальної стрептококової інфекції. Іншими словами, спочатку розвивається, наприклад, ангіна, а потім, вдруге, в організмі зі зміненим імунітетом і алергічної налаштованістю виникає гломерулонефрит.

У ряді випадків замість стрептококів до розвитку захворювання призводять інші бактерії пневмококи, стафілококи і ін. Крім них, пошкодження ниркової тканини можуть сприяти різні віруси, зокрема гепатиту В, герпесу, краснухи , інфекційного мононуклеозу, аденовіруси.

Рідше серед причин гострого гломерулонефриту зустрічаються неінфекційні фактори, які також діють подібно алергенів і призводять до значної перебудови імунної системи. Серед них можна відзначити повторне введення вакцин або сироваток, укуси бджіл або змій, інтоксикації алкоголем, органічними розчинниками, ртуттю, літієм і ін.

Факторами для розвитку захворювання є переохолодження, особливо в умовах підвищеної вологості, операції, травми , надмірні фізичні навантаження.

Що ж відбувається в нефроне ще до початку захворювання? Спочатку токсини стрептококів незначно ушкоджують стінку капілярів в клубочках, і в результаті реакції імунної системи виникають специфічні аутоантигени і антитіла до них. Потім гостра стрептококова інфекція проходить, а антитіла залишаються. І при повторному впливі інфекції (наприклад, загостренні хронічного тонзиліту ) або вплив інших несприятливих чинників неспецифічного характеру найчастіше переохолодження розвивається бурхлива алергічна реакція. Вона призводить до розвитку гострого запалення в клубочках нирок. Це запалення вже не пов'язане безпосередньо з стрептококової або іншою інфекцією, воно викликано неправильною роботою імунної системи внаслідок її алергічної перебудови. Руйнуються в першу чергу самі дрібні судини капіляри ниркових клубочків, а в результаті порушується робота всього органу, оскільки в рівній мірі страждають всі нефрони обох нирок. Кров не може зі звичайною швидкістю проходити через уражені клубочки, стінки капілярів стають більш проникними, боуменова капсула не може повноцінно виконувати свої функції, і в кінцеву сечу потрапляють білки і формені елементи крові (переважно лейкоцити і еритроцити). У ниркових капілярах утворюються мікросгусткі крові, в результаті на деякий термін нирки перестають виконувати свої функції і виводити з організму азотисті шлаки, тому для захворювання характерна виражена інтоксикація внаслідок самоотруєння організму. Однак про основні симптоми гострого гломерулонефриту ми поговоримо нижче.

Гострий гломерулонефрит розвивається, як правило, через 1-3 тижні після впливу причинного фактора. Найчастіше захворювання характеризується наявністю 3 основних ознак: це підвищення тиску, набряки і зміни в сечі. Такий перебіг хвороби визнано класичним. Для нього типові гостре (раптове) початок, а також скарги на слабкість, спрагу, головний біль, болі в поперековій ділянці, нудоту, блювоту. Сеча при цьому набуває червонуватого відтінку так званий колір м'ясних помиїв. Шкіра хворого стає блідою, під очима виражені набряки (мішки), артеріальний тиск зазвичай не перевищує 150/90 мм рт. ст. (При нормі 120/80 мм рт. Ст.), Але може досягати цифр 180/120 мм рт. ст. і вище. У цей період слід звернути особливу увагу на зниження обсягу відокремлюваної сечі при звичайному кількості споживаної рідини. Це свідчить про порушення основної функції нирок.

В результаті скупчення рідини в організмі виникають набряки. Набряки при гострому гломерулонефриті можуть бути досить поширеними, рідина накопичується в черевній порожнині (асцит), в грудній порожнині (гідроторакс), рідше в серцевої сумці (гидроперикард). Однак в ряді випадків можуть виникати і так звані приховані набряки, які можна виявити тільки при обліку випитої і виділеної рідини і ретельному зважуванні хворого.

Надалі самопочуття хворого погіршується, наростає інтоксикація азотистими шлаками, що супроводжується збільшенням в плазмі крові залишкового азоту і рівня калію. Однак відносна щільність сечі при зниженні її добової кількості залишається досить високою (до 1030), що вказує на сохранную концентрационную функцію нирок. Якщо питома вага сечі значно знижується на тлі вираженого зниження її обсягу більше 2-3 днів, велика ймовірність розвитку гострої ниркової недостатності, що вимагає прийняття екстрених заходів. Зниження добової секреції сечі менше 500 мл / добу також є показником розвитку гострої ниркової недостатності.

Інтоксикація азотистими шлаками і порушення водно-сольового обміну призводять до погіршення стану хворого. Він стає млявим, не рухається, у нього відзначаються спонтанні м'язові посмикування, уражень серцебиття. Можливий розвиток судомного синдрому (ниркової еклампсії) і гострої серцевої недостатності.

У зв'язку з наявністю високого рівня калію в крові особливу небезпеку становить розвиток порушень серцевого ритму, аж до мерехтіння і тріпотіння передсердь і шлуночків, що може послужити причиною смерті .

у сечі зазвичай визначається білок, кількість якого може коливатися від слідів до 3 г на добу і більше. Крім того, у великих кількостях присутні еритроцити, рідше циліндри (гіалінові, зернисті, еритроцитарні), епітеліальні клітини. У крові підвищений рівень лейкоцитів і ШОЕ, імуноглобулінів, а також залишкового азоту (азотистих шлаків) і калію.

При позитивному результаті захворювання через деякий час добовий обсяг сечі поступово збільшується, настає період поліурії, коли нирки починають активно працювати, а організм нарешті звільняється від шлаків. Однак поліпшення самопочуття хворого, так само як і повноцінне відновлення всіх ниркових функцій, відбувається дуже повільно. Відновлювальний період після перенесеного гострого гломерулонефриту триває не менше року. Про повне одужання хворого можна говорити лише через 3-5 років із повною відсутністю скарг і нормальних лабораторних показниках. Якщо протягом року зберігаються лабораторні та інші ознаки гломерулонефриту, вважають, що захворювання перейшло в хронічну форму.

Крім типового, класичного перебігу гострого гломерулонефриту, захворювання може проявитися і в атипової формі. Для неї характерна наявність тільки змін в сечі, тоді як набряки і підвищення артеріального тиску зустрічаються не завжди і якщо присутні, то виражені слабо. При дослідженні сечового осаду виявляють помірну кількість білка, еритроцити, циліндри. Самопочуття хворих страждає помірно, однак саме цей варіант перебігу хвороби найчастіше має тенденцію до хронізації процесу і формування хронічного гломерулонефриту.

Інший варіант перебігу гострого гломерулонефриту нефротичний характеризується масивними набряками (аж до анасарки, поширеного набряку всього тіла і його порожнин ). При цьому артеріальний тиск підвищується незначно. При дослідженні сечі визначаються значна кількість білка і мало еритроцитів, а в крові, крім характерних для гломерулонефриту змін, виявляють зниження загальної кількості білка і дисбаланс його фракцій, а також підвищення рівня холестерину. Нефротичний варіант захворювання відрізняється наполегливим і тривалим перебігом (від 6 до 12 місяців) і також схильністю до переходу в хронічну форму.

Грозним ускладненням гострого гломерулонефриту є ниркова еклампсія. Після зойку або глибокого подиху у хворого починаються судоми скелетної мускулатури, дихальних м'язів і діафрагми. Свідомість втрачається повністю, відзначаються блідість і синюшність обличчя і шиї, набухання шийних вен, розширення зіниць. Дихання шумне, храпящее, з рота витікає рожева піна (внаслідок прикусу мови). Пульс рідкісний і напружений, артеріальний тиск досягає високих цифр, м'язи тверді, як би скам'янілі. Судоми можуть тривати від кількох секунд до 2-3 хвилин, після чого свідомість зазвичай відновлюється, однак хворі не пам'ятають про те, що трапилося, які тривалий час загальмовані, сонливі. Протягом доби можливо кількаразове повторення судомних нападів. Результатом можуть стати крововиливу в головний мозок, які навіть при адекватних реанімаційних заходах викликають незворотні наслідки і смерть хворого.

Хворий з гострим гломерулонефритом повинен лікуватися тільки в умовах нефрологічного або терапевтичного відділення стаціонару. На строк не менше 2-4 тижнів призначається строгий постільний режим. Величезне значення має лікувальне харчування. Оскільки всім відомо, що солона їжа сприяє набряків навіть у здорових людей, пацієнтам з гострим гломерулонефритом призначають солі дієту з повним виключенням повареної солі, в період одужання кількість солі обмежується до 7 2 чай ної ложки на добу. При цьому їжа для пацієнта готується взагалі без солі, потім її досолюють.

З огляду на, що азотисті шлаки, по суті, являють собою продукт розпаду білків, надходження в організм харчового білка також обмежується до 1 г на кілограм маси хворого на добу, а у важких випадках до 05-06 г / кг на добу. При цьому в гострому періоді перевага віддається білкам молока (сметана, вершки, сир, кисломолочні продукти), тоді як м'ясо, риба і яйця вводяться в раціон поступово, в міру одужання, і в дуже невеликих кількостях. Переважнопотреби хворого в харчуванні задовольняються за рахунок калорійною вуглеводної їжі. Рідина обмежується до 800 мл на добу, при важких виражених набряках до 400-600 мл на добу.

У період одужання дієта кілька розширюється, рідина дозволяється в обсязі 1-1,2 літра на добу. Однак повністю виключені продукти і страви, що містять екстрактивні речовини: м'ясні, рибні та грибні бульйони, смажене м'ясо і риба, тугоплавкі жири (яловичий, свинячий, баранячий), обмежуються напої, що збуджують центральну нервову систему, міцний чай, кава, какао, а також пиво і алкоголь.

У відновлювальному періоді в раціон дозволяється вводити такі продукти і страви:

пшеничний білий і сірий хліб, без солі (ахлорідний) хліб, печиво;
молоко незбиране , згущене, сухе молоко, кефір, кисле молоко, йогурт, вершки, сметана, сир і різні сирні страви;
вершкове, топлене масло, несолоне оливкова, соєва, соняшникова олія;
яйця і яєчні страви дозволяється використовувати не більше 1 яйця в день; в основному яйця додають у кулінарні вироби;
супи молочні, фруктові, з овочів, з крупами на овочевому відварі зсметаною, з вивареним, а потім підсмаженою цибулею; борщі, борщ, щі, зі свіжої капусти з яблуками, лимонною кислотою;

закуски баклажанная або кабачкова ікра, приготована без солі з додаванням відвареного, а потім підсмаженої цибулі;

в невеликій кількості страви з яловичини, телятини, нежирної свинини, баранини, м'яса птиці, риби; ці продукти попередньо відварюють шматком, а потім запікають або смажать;
крупи, макаронні вироби без обмежень;
овочі, зелень (крім щавлю, шпинату, редиски) в сиром, вареному, запеченому і смаженому видах;
фрукти, ягоди в сирому, вареному видах; компоти, киселі, желе; солодкі страви з тіста; цукор, мед, варення, цукерки (в помірній кількості);
соуси переважно молочні та сметанні, допускається цибульний соус з вивареного, а потім підсмаженої цибулі, овочеві соуси з додаванням лимонної кислоти, вершкового масла, сметани;
напої неміцний чай, чай з лимоном.

В якості додаткових джерел вітамінів використовуються: відвар із плодів шипшини, свіжих фруктів, овочів, ягід, ягідні і фруктові соки. Приймати їжу рекомендується 4-5 разів на день.

В даний час в лікуванні застосовується індивідуальний підхід до кожного хворого. Якщо доведена пряма зв'язок захворювання з стрептококової інфекцією при незначному проміжку часу між останньою і розвитком типової картини гломерулонефриту, застосовуються антибактеріальні засоби антибіотики пеніцилінового ряду (ампіцилін, амоксікпав та ін.) В оптимальних терапевтичних дозах протягом 10-14 днів. Протипоказані нефротоксичні препарати, що негативно впливають на функцію нирок (наприклад, гентаміцин), а також кошти нітрофуранового ряду (фурагін, фурадонін та ін.) І сульфаніламіди.

Паралельно для придушення алергічного запалення застосовуються нестероїдні протизапальні засоби індометацин, вольтарен та ін. По 25 мг 4-6 разів на добу курсом 4-8 тижнів, однак вони малоефективні при нефротической формі гострого гломерулонефриту. У цьому випадку доводиться вдаватися до найпотужнішим на сьогоднішній день протизапальних препаратів аналогам гормонів кори надниркових залоз глюкокортикостероїдам. Ці засоби застосовуються також при тривалому перебігу хвороби і малої ефективності інших методів лікування. Найчастіше використовується преднізолон в добовій дозі 60-80 мг протягом 3-4 тижнів.

Починають введення препарату з дози 10-20 мг і поступово збільшують її до ефективної, так само роблять перед відміною препарату, поступово зменшуючи дозу по 2,5-5 мг кожні 2-3 дні, щоб уникнути так званого синдрому відміни і погіршення стану хворого. Загальна тривалість курсу преднізолону становить 4-6 тижнів. При відсутності ефекту або розвитку ускладнень використовуються більш сильні препарати, що пригнічують надмірну активність імунної системи, імунодепресанти, наприклад, имуран (азатіоприн) в добовій дозі 2-3 мг / кг маси тіла, циклофосфамід по 1,5-2 мг / кг. Лікування цими препаратами проводиться курсом до 8-10 тижнів під контролем показників крові. Можна використовувати препарати аминохинолинового ряду (делагіл, плаквенил) в добовій дозі 0,5-0,75 г курсом 3-6 тижнів, причому кращий ефект досягається при їх поєднанні з індометацином (Метиндол).

Для поліпшення кровообігу в нирках застосовують препарати, що знижують згортання крові, так звані антикоагулянти (гепарин) і антиагреганти (курантил). Гепарин в добовій дозі від 20 до 40 тис. ОД вводять підшкірно по 5-10 тис. ОД кожні 4-6 годин, курс від 3 до 10 тижнів під контролем показників згортання крові. Курантил (дипіридамол) в дозі 200-400 мг / сут курсом 6-8 тижнів частіше призначають в поєднанні з антикоагулянтами (гепарин) або з індометацином. Для зниження вираженості алергії використовуються антигістамінні (протиалергічні) засоби (супрастин, тавегіл), крім того, застосовуються аскорбінова кислота, рутин, препарати кальцію.

Для ліквідації набряків при гострому гломерулонефриті використовуються діуретики (сечогінні засоби), при підвищеному тиску гіпотензивні засоби, зазвичай застосовують комбінацію антагоністів кальцію (ніфедипін, коринфар, кордафен) з фуросемідом (лазиксом). При незначному підвищенні артеріального тиску можна використовувати спазмолітики (дибазол, папаверин, но-шпу). Для лікування набрякового синдрому застосовують фуросемід (40-80-120 мг / добу) або комбінацію 2-3 сечогінних препаратів. Тривалий прийом сечогінних засобів вимагає призначення коригувальних доз препаратів калію.

При розвитку ускладнень (серцева недостатність, еклампсія, гостра ниркова недостатність) лікування проводиться у відділенні реанімації та інтенсивної терапії. При гострої серцевої недостатності призначаються серцеві глікозиди (строфантин, корглікон), еуфілін внутрішньовенно, сечогінні (лазикс внутрішньом'язово або внутрішньовенно).

При еклампсії застосовують комплекс невідкладних заходів: внутрішньовенно еуфілін, дибазол, лазикс, манітол, сірчанокисла магнезія, гексоній або пентамін, аміназин, концентрований розчин глюкози; мікроклізми з хлоралгидратом; у важких випадках показані інтубація трахеї і інгаляційної наркоз .

Хронічний гломерулонефрит

Хронічний гломерулонефрит іммунновоспалітельное захворювання нирок з первинним ураженням клубочкового апарату, що характеризується неухильно прогресуючим перебігом з результатом в хронічну ниркову недостатність. Варіантом перебігу захворювання є підгострий злоякісний гломерулонефрит, який відрізняється стійкістю до лікування і швидко призводить до несприятливого результату.

Причини і механізм розвитку хронічного гломерулонефриту мало відрізняються від гострої форми, нерідко відзначається перехід гострого захворювання в хронічне під повторним впливом різних несприятливих чинників, при недостатньому або несвоєчасному лікуванні, а також на тлі зміненої реактивності імунної системи. Тобто є якась попередня алергічна налаштованість організму. У зв'язку з останнім фактором у розвитку хронічного гломерулонефриту домінують більш виражені іммунновоспалітельние механізми, що приводять до самопрогрессірованію процесу. На відміну від гострого гломерулонефриту при хронічній формі захворювання пошкоджуються не тільки клубочки, а й канальці, які страждають від тривалого виділення білка. В хронічний запальний процес втягуються і інші структурні елементи нирки, а самі клубочки пошкоджуються додатково внаслідок розвивається артеріальної гіпертонії і постійно підвищується навантаження на зберегли функцію нефрони.

Природа виникнення підгострого (злоякісного) гломерулонефриту залишається неясною. Він може розвинутися після перенесеної стрептококової інфекції, бактеріального ендокардиту, системного червоного вовчака, абсцесів різної локалізації, вірусних інфекцій, тому в більшості випадків розцінюється як аутоімунний процес.

Хронічний гломерулонефрит може протікати в різних формах, серед яких виділяють латентну, нефротичну, гіпертензивну, гематурической і змішану. Латентна форма перебігу хвороби харастерізуется періодично виникаючими змінами в аналізах сечі при відсутності інших внепочечних ознак захворювання.

Нефротичний форма в цілому схожа на нефротичний варіант гострого гломерулонефриту з масивними набряками, великою кількістю білка в сечі і високим рівнем холестерину.

При гіпертензивною формі захворювання на перший план виходить стійке і не піддається корекції підвищений артеріальний тиск. Гематурична форма характеризується переважанням в сечовому осаді еритроцитів у великих кількостях. При змішаній формі хронічного гломерулонефриту можуть бути присутніми різні ниркові і позаниркових прояви захворювання.

Латентна форма хронічного гломерулонефриту протікає при задовільному загальному стані хворого. Це найсприятливіша форма захворювання, оскільки найбільш негативні позаниркових ознаки гломерулонефриту набряки, підвищення артеріального тиску, зміни на очному дні відсутні. При дослідженні сечового осаду виявляються помірна кількість білка не більше 1 -2 г на добу, незначна кількість еритроцитів і циліндрів, питома вага сечі залишається досить високим.

Нефротичний форма хронічного гломерулонефриту відрізняється вираженим набряковим синдромом. Хворого турбують слабкість, зниження апетиту, набряки, аж до розвитку асциту і водянки. Артеріальний тиск може бути підвищено (не постійно). При дослідженні сечі виявляється значна кількість циліндрів, може відзначатися невелика кількість еритроцитів (малохарактерні), а втрати білка складають 4-5 г на добу і більше. В загальному аналізі крові відзначаються підвищення ШОЕ, анемія, при біохімічному дослідженні крові виражене зниження загального білка і дисбаланс білкових фракцій з переважанням альфа-і бета-глобулінів, а також високий рівень холестерину.

Гіпертонічна форма хронічного гломерулонефриту характеризується раннім і стійким підвищенням артеріального тиску (на відміну від симптоматичної гіпертензії, яка виникає при будь-якій формі гломерулонефриту з приєднанням ознак хронічної ниркової недостатності). Хворих турбують наполегливі головні болі, миготіння мушок або туман перед очима, зниження гостроти зору. Артеріальний тиск частіше підвищується помірно (до 160/100 мм рт. Ст.), Рідше до 180/110 мм рт. ст., але в ряді випадків може досягати 200 / 115-250 / 120 мм рт. ст. Надалі виникають скарги на болі в області серця, задишку, серцебиття. З цього моменту клінічно, рентгенологічно і за результатами ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка серця. При дослідженні очного дна відзначаються різного ступеня вираженості зміни судин сітківки, пізніше розвивається ретинопатія. При цьому в загальному аналізі сечі відзначається невелика кількість білка, еритроцитів. Щільність сечі досить швидко знижується, як і клубочкова фільтрація. Гіпертонічна форма хронічного гломерулонефриту може ускладнюватися лівошлуночковою серцевою недостатністю. Це одна з несприятливих форм захворювання, яка швидко призводить до хронічної ниркової недостатності.

Гематурична форма хронічного гломерулонефриту виявляється постійною наявністю сечовому осаді значного (іноді дуже значного) кількості еритроцитів. Білка, навпаки, мало, набряки відсутні, артеріальний тиск не підвищується. Гематуричний варіант хронічного гломерулонефриту розглядається в якості діагнозу тільки після виключення всіх інших можливих причин кровотеч з сечовивідних шляхів. В цілому це теж сприятливий варіант перебігу захворювання.

Змішана форма хронічного гломерулонефриту характеризується поєднанням ознак нефротической і гипертензивной форм. Ці ознаки можуть з'явитися як одночасно, так і послідовно. Відзначаються виражені набряки, біохімічні зміни крові, властиві нефротической формі, а також стійке підвищення артеріального тиску. Це найбільш важка форма хронічного гломерулонефриту.

Протягом будь-якого варіанту хронічного гломерулонефриту виділяють стадію загострення, яка зазвичай характеризується ознаками, типовими для відповідної форми гострого гломерулонефриту, і стадію ремісії, під час якої відзначаються незначна гематурія і протеїнурія, стабілізація артеріального тиску і мінімальні біохімічні зміни в сироватці крові.

Перебіг хронічного гломерулонефриту найчастіше буває доброякісним, тобто захворювання прогресує повільно і незворотні зміни в нирках розвиваються протягом довгих років. Це характерно для латентної, гематурической і частково для гипертензивной форм. Крім того, виділяють Швидкопрогресуючий перебіг хвороби з частими загостреннями і середнім терміном розвитку хронічної ниркової недостатності 3-5 років.

Особливою формою гломерулонефриту є підгострий злоякісний гломерулонефрит, який характеризується вкрай швидким прогресуванням, формуванням ниркової недостатності і летальним результатом протягом 2 років від початку захворювання. Починається хвороба як гострий гломерулонефрит, але вже через 4-6 тижнів виникають ознаки нефротичного синдрому і артеріальна гіпертензія, зниження щільності сечі (по пробі Зимницкого), наростання в крові азотистих шлаків і холестерину. Хворі скаржаться на загальну слабкість, головний біль, зниження зору, болі в області серця, набряки, підвищення артеріального тиску. Відзначається блідість шкірних покривів, раннє зниження сечовиділення. В загальному аналізі крові відзначаються анемія, високий рівень лейкоцитів, підвищення ШОЕ. У сироватці крові підвищений вміст азотистих шлаків, дисбаланс білкових фракцій зі зниженням альбумінів і підвищенням глобулінів, переважно за рахунок гамма-фракцій, підвищений холестерин і інші зміни. В загальному аналізі сечі стабільно висока кількість білка, еритроцити, циліндри. Питома вага сечі низький, клубочкова фільтрація прогресивно знижується, що є показником розвитку хронічної ниркової недостатності.

Особливості перебігу хронічного гломерулонефриту у дітей

Хронічний гломерулонефрит у дітей, як і у дорослих, характеризується циклічним перебігом зі зміною періодів загострення і ремісії. Виділяють 3 основні форми перебігу цього захворювання:

1. Загострення протікають на тлі виражених набряків, в сечі визначається білок у кількості, що перевищує 2,5 г на добу, еритроцити відсутні; в крові відзначаються дисбаланс основних білків і підвищений рівень холестерину; основні ниркові функції збережені, артеріальний тиск нормальний. Ця форма хронічного гломерулонефриту домінує в дошкільному віці, їй властиво рецидивуючий перебіг, позитивні зміни досягаються при лікуванні кортикостероїдними і цитотоксичними препаратами (одужання в 60-80% випадків).

2. Загострення проявляються тільки змінами в аналізі сечі там присутні еритроцити від малих до значних кількостей, іноді в поєднанні з білком, якого трохи до 1 г на добу. Основні ниркові функції збережені. Набряків немає, артеріальний тиск в нормі. Ця форма хронічного гломерулонефриту відрізняється відносно сприятливим перебігом. У 20% випадків може бути отримана повна ремісія при сучасних методах лікування.

3. Загострення характеризуються поєднанням ознак першої і другої форм хронічного гломерулонефриту, іноді з підвищенням артеріального тиску. У таких дітей швидко виникають порушення ниркових функцій, що є причиною ниркової мало.

Про одужання при хронічному гломерулонефриті можна говорити при повному благополуччі в стані дитини і його лабораторних аналізах на протязі не менше 5 років .

Лікування хронічного гломерулонефриту проводиться безперервно, проте вибір методів і лікарських препаратів здійснюється індивідуально, залежно від форми і стадії захворювання. У період загострення хвороби лікування проводиться тільки в умовах спеціалізованого нефрологічного або терапевтичного відділення стаціонару. Дієта повинна передбачати корекцію кількості білків, рідини і кухонної солі в залежності від варіанту перебігу захворювання. Загальні дієтичні рекомендації включають в себе елімінацію (виключення) всіх продуктів, які можуть викликати алергію (до них відносяться: цитрусові, за винятком лимонів, шоколад, парникові овочі, мед, полуниця, малина і ін.), І продуктів, на які вже є алергія у даного пацієнта. Крім того, обмежується вживання смажених страв, перевага віддається продуктам в вареному, тушкованому або запеченому вигляді. Також повністю виключаються копченості та маринади, наваристі бульйони і наступні овочі: редька, редис, шпинат і щавель. Дієта в період ремісії повинна бути повноцінною і забезпечувати потреби організму в білках, жирах і вуглеводах, а також вітаміни і мікроелементи.

У період загострення хвороби рекомендується дотримуватися суворого постільного режиму строком від 3 до 6 тижнів (до поліпшення стану пацієнта ). З лікарських препаратів застосовують ті ж групи засобів, що і при відповідній формі гострого гломерулонефриту: глюкокортикоїди, цитостатики, антиметаболіти, антикоагулянти, антиагреганти. Всі ці кошти в тій чи іншій мірі змінюють імунний статус організму, що дозволяє домогтися гноблення воспали-кові-алергічних реакцій, що лежать в основі пошкодження ниркової тканини. Крім того, для впливу на основні симптоми захворювання застосовують сечогінні і гіпотензивні (знижують тиск) препарати, значна роль відводиться антиалергічним засобів, великих доз вітаміну С.

Нестероїдні протизапальні препарати (індометацин, вольтарен) протипоказані при гипертензивной формі хронічного гломерулонефриту і зниженні функції нирок, їх ефективність невисока і при інших формах захворювання, тому ці кошти використовуються тільки в комбінації з антикоагулянтами і антиагрегантами.

Кортикостероїди ефективні при нефротической формі хронічного гломерулонефриту і не показані при гипертензивной і змішаної формах. Використовується схема лікування з тривалим прийомом (кілька місяців) підтримують доз (10-20 мг / добу в перерахунку на преднізолон) після звичайного курсу лікування за стандартними схемами в стаціонарі. При вкрай тяжкому перебігу хвороби застосовують кортикостероїди в дуже великих дозах внутрішньовенно (так звана пульс-терапія).

Цитостатики застосовують при нефротической і змішаної формах зазвичай у складі комплексної терапії. Антикоагулянти і антиагреганти також використовуються при цих формах, як самостійно, так і в поєднанні з цитостатиками і кортикостероїдами. Препарати аминохинолинового ряду (делагіл, плаквенил) ефективні при латентній формі з ізольованим сечовим синдромом, в інших випадках впливають слабо.

При важкому і рефрактерном перебігу хронічного гломерулонефриту застосовують плазмаферез за звичайною схемою 3-5 сеансів з частотою 1-2 рази в тиждень.

Лікування хворих з підгострим злоякісним гломерулонефрит здійснюється комплексно, використовують поєднання кортикостероїдних засобів (при необхідності у вигляді пульс-терапії), антикоагулянтів (гепарин), антиагрегантів (курантил, дипіридамол) та цитостатиків (азатіоприн, циклофосфамід та ін.) , а також плазмаферезу.

При ранньому початку вважають за можливе сповільнити прогресування захворювання і збільшити тривалість життя пацієнтів, однак прогноз залишається невтішним.

У лікуванні хронічного гломерулонефриту широко використовується фітотерапія, багатий арсенал якої дозволяє різнобічно впливати на перебіг захворювання. Важливо регулярно застосовувати фітозбори і чаї для продовження ремісії або її якнайшвидшого досягнення. Заміна одного збору іншим здійснюється раз на місяць.

Нижче наведено склад деяких зборів, які мають протизапальну, антиалергічну та сечогінну ефектами.

Збір № 1

Насіння льону посівного 4 частини, корінь стальника листя, лист берези білої 3 частини.

Збір № 2

Лист суниці лісової 1 частина, трава кропиви дводомної 1 частина, лист берези повислої 2 частини, насіння льону 5 частин .

Збір № 3

лист берези білої 4 частини, трава буркуну лікарського 2 частини, лист суниці лісової 3 частини, трава перстачу гусячої 3 частини, насіння льону 3 частини, лист м'яти перцевої 1 частина, кореневища і коріння солодки 4 частини, трава сухоцвіту болотної 6 частин, трава фіалки триколірної 2 частини, трава глухої кропиви білої 4 частини.

Показані і збори зі змішаним ефектом.

Збір № 4

Шкірка кавуна 3 частини, квіти бузини чорної 2 частини, трава буркуну лікарського 3 частини, трава материнки звичайної 4 частини , трава звіробою звичайного 3 частини, насіння льону 1 частина, листя мати-й-мачухи 3 частини, лист м'яти перцевої 2 частини, трава пустирника пятілопастного 7 частин, плоди шипшини коричного 2 частини.

Збір № 5

Нирковий чай 1 частина, лист подорожника великого 1 частина, трава деревію звичайного 1 частина, квітки календули 2 частини, трава череди трироздільної 1 частина, плоди шипшини коричного 1 частина.

загрузка...

Залишити коментар

Ваш email нигде не будет показанОбов'язкові для заповнення поля позначені *

*