Головна » Хвороби та лікування » Симптоми хвороби Шенлейна-Геноха у дітей і методи лікування

Симптоми хвороби Шенлейна-Геноха у дітей і методи лікування

мальчик мама и врач

На сьогоднішній день хвороба Шенлейна-Геноха (БШГ) розглядається фахівцями, як захворювання вражає микроциркуляторное русло суглобів, шкіри, шлунково-кишкового тракту (ШКТ), нирок. Дана хвороба визначена в рамках васкуліту системного характеру. Інші назви її це геморагічний васкуліт, алергічна пурпура, капіляротоксикоз.

Історія питання

у першій половині 19 століття відбулося відкриття даного патологічного стану і почалося його вивчення. Власне захворювання, яке виявлялося геморрагическими висипаннями на ногах, болями, набряком суглобів, було описано в 1837 році JL Schnlein. Лікар назвав його ревматичної пурпурой. Через деякий час хвороба була відзначена російським ученим Войтом, а в 1868 році E.H. Henoch повідомив світові про 4 випадки захворювання у дітей. Ці діти страждали не тільки висипаннями геморагічного характеру на шкірі, але і сильними болями в животі, шлунково-кишковою кровотечею. Лікар припустив зв'язок між усіма цими симптомами і назвав хворобу абдомінальної пурпурой. Трохи пізніше він же описав хворобу з додатковим симптомом ураження нирок. Через деякий час в т 1887 році від патології померло кілька людей. Даний варіант отримав назву «purpura fulminans».

До 1890 року були узагальнені отримані дані і виявилося, що всі вони є проявом однієї і тієї ж хвороби. Таким чином, патологія отримала назву хвороба Шенлейна Геноха .

Активне вивчення проблеми почалося з 1914 року. Багато вчених намагалися визначити патогенетичні механізми хвороби, що призвело до появи численних варіантів назви патології, які були представлені вище.

Епідеміологічні аспекти

БШГ відноситься до первинних системних васкулітів і є одним з найбільш поширених станів подібного типу. Діагностика васкуліту проводиться і з 100 тисяч дітей знаходять 20-25 чоловік з цією патологією. Зазвичай хворіють діти дошкільного і молодшого шкільного віку, тобто діти від 4 до 8 років. Хлопчики хворіють набагато частіше дівчаток. почки при васкулите и др. заболеваниях

Якщо захворювання виникає в більш старшому віці, переважання по підлозі не простежується.

Етіологічні чинники

Остаточне з'ясування причин все ще залишається відкритим питанням. Починатися хвороба може після звичайних вірусних або бактеріальних інфекцій респіраторного тракту. Нерідко при взятті лабораторних аналізів виявляється інфікування мікобактеріями туберкульозу, вірусами простого герпесу 1-го та 2-го типів, вірусами гепатиту В і С.

Провокуючі фактори:

  • надлишкова інсоляція;
  • переохолодження;
  • лікарська і харчова алергія;
  • профілактичні щеплення;
  • загострення хронічної інфекції;
  • укуси комах.

Тільки дуже часто не виходить встановити жоден з вище наведених етіологічних і провокуючих чинників.

Хвороба Шенлейна Геноха : патогенез

Це захворювання иммунокомплексное, тобто утворюються в організмі імунні комплекси антиген-антитіло ушкоджують судинну стінку. Порушується робота системи комплементу, відбувається порушення реологічних властивостей крові, агрегація еритроцитів і тромбоцитів значно посилюється. Формується гиперкоагуляция і пригнічення фібринолізу.При цьому в плазмі крові при важких випадках відбувається зниження антитромбіну III, що сприяє тромбофілітіческому станом і гепарінорезістентності.

геморрагическая сыпь на ноге Стінка судинної стінки запалюється без участі мікроорганізмів, тобто розвивається асептичне запалення. Капіляри ушкоджуються, розриваються і виникає геморагічний синдром.

У кожного пацієнта в гостру фазу захворювання розвивається ендотоксемії, яка викликана попаданням в кров токсинів з переважно шлунково-кишкового тракту.

Симптоматика БШГ

Спершу виникає нездужання і підвищення температури. Ці симптоми з'являються швидко і раптово. Температура тіла зазвичай досягає субфебрильних цифр, після чого розвивається один з патогномонічних синдромів такої патології, як хвороба Шенлейна Геноха , а це суглобової, абдомінальний, шкірний або нирковий.

Шкіряний синдром

Дані прояви виникають у всіх пацієнтів без винятку.Найчастіше це перші симптоми хвороби. На шкірі проявляються плямисто-папульозні елементи, які розташовуються симетрично і добре пальпуються. Через деякий час вона набуває вигляду мелкопятнистой і пропальпувати її вже не представляється можливим.

Від еритеми геморагії відрізняє те, що вони не зникають при натисканні. В основному висип розташовується на розгинальних поверхнях нижніх кінцівок, навколо суглобів, на шкірі сідниць і задньої поверхні стегон. Висип як правило рецидивує. Після її зникнення залишаються плями пігментації.

Суглобовий синдром

Цей синдром займає за частотою прояву друге місце і виникає у 71 % всіх пацієнтів. При цьому виникають болі в суглобах, артрити, набряклість суглобів. Поразка захоплює великі суглоби.

артрит и сыпь на ногах Абдомінальний синдром

Практично у 50% всіх пацієнтів розвивається даний синдром. Викликано це тим, що в кишечнику відбуваються мікроциркуляторні проблеми. При цьому можуть траплятися і функціональні розлади. Болі зазвичай бувають тупими або ниючі. Вони здатні значно знизити якість життя пацієнта. Живіт при прояві абдомінального синдрому роздутий, але перитонеальні симптоми відсутні. Часто больовий синдром змінює характер і стає нападоподібний. Безсумнівно, то що діти дратівливі, налякані, метушаться по ліжку, не можуть знайти потрібне положення, але, врешті-решт, знаходять на боці з притиснутими до живота ногами.

Не можна скидати з рахунків можливість розвитку шлунково кишкового кровотечі.

При абдомінальному синдромі можуть розвинутися ускладнення:

  • перфорація кишечника;
  • інвагінація.

Цей факт робить необхідної ведення такої дитини педіатром і хірургом.

Нирковий синдром

Поява синдрому ураження нирок є несприятливим фактором протягом БШГ. У 60% дітей з БШГ спостерігається ураження нирок. При цьому розвивається гломерулонефрит, який супроводжується мікрогематурією, протеїнурією, порушенням функції нирок. Коли купуються інші симптоми БШГ, тоді починає стихати і гломерулонефрит.

Хвороба Шенлейна Геноха : класифікація

На сьогоднішній день немає єдиної затвердженої класифікації. Для систематизування захворювання використовуються наступні критерії:

  1. Клінічні форми: проста, змішана з абдомінальним синдромом і ураженням суглобів, нирок або ж різне поєднання даних синдромів;
  2. Характер перебігу: гострий (до 1 міс.), затяжний (до 3 міс.), Рецидивуючий;
  3. Клінічні синдроми: суглобовий, шкірний нирковий, абдомінальний;
  4. Ступінь тяжкості: легка, середня і важка;
  5. Фази захворювання: активна фаза і фаза стихання процесу.

геморрагии на ноге Критерії ступеня тяжкості

  • Легка ступінь — стан задовільний, на шкірі з'являються нерясні висипання, можуть розвиватися артралгії;
  • Середньої тяжкості — висипання досить рясні, артрити і артралгії, мікромакрогематурія, болі в животі, протеїнурія;
  • Важка — рясна геморагічна висипка, елементи некрозу шкіри, набряки ангіоневротичного характеру, порушення функції нирок, нефротичний синдром,ниркова недостатність.

Діагностика

Зазвичай визначення діагнозу проводиться по з'явилися елементам геморагічної висипки. Найбільш важко діагностувати захворювання при первинному появі суглобового синдрому, а не геморагічного шкірного.

Диференціальна діагностика

Слід пам'ятати, що БШГ необхідно диференціювати з:

  • менінгококцемія, яку діагностують при наявності зміни свідомості, характеру геморагічної висипки (у вигляді зірок), високою гіпертермії, менінгеальних симптомів;
  • на інфекційний ендокардит, який характеризує фебрильного підвищення температури тіла, некротичні та виразкові зміни клапанного апарату серця;
  • злоякісниминовоутвореннями, лімфопроліферативні захворювання, які можуть протікати з явищами геморагічного синдрому;
  • хворобою Крона, неспецифічний виразковий коліт, які можуть проявлятися артралгиями і артритами.
  • на хронічний гепатит, при якому може бути гепатомегалия, підвищений рівень амінотрансфераз в крові, білірубінемія, зміни змісту в плазмі крові білків.

Для уточнення діагнозу необхідно проводити повноцінне комплексне обстеження.

Лабораторна діагностика

изменения кожи при васкулите Для БШГ не існує специфічних лабораторних показників. В загальному аналізі даху буде підвищена кількість лейкоцитів і прискорена ШОЕ. В біохімічному аналізі крові нерідко спостерігається диспротеїнемія, гіперкаліємія, підвищення азотистих основ, трансаміназ. У коагулограмме фибринолитические зміни.

Проводиться лапароскопія при абдомінальному синдромі. Для виключення гепатиту В і С береться аналіз крові на маркери.  При цьому обов'язковий аналіз сечі в різних модифікаціях.

Безсумнівно, застосовується УЗД для обстеження органів черевної порожнини і заочеревинного простору. Також використовується метод нефробіопсія.

Схема лікування БШГ

Хвороба Шенлейна Геноха лікується комплексно для того, щоб купірувати прояви всіх синдромів.

  1. Постільний режим на початку хвороби. Спершу строгий, потім режим розширюється в залежності від динаміки стану дитини;
  2. Дієта зі зниженим вмістом алергенних продуктів. При абдомінальному синдромі призначається дієта №1 за Певзнером, а потім дієта №5;
  3. З медикаментозної терапії варто відзначити застосування антиагрегантів, глюкокортикоїдів, антикоагулянтів, цитостатиків. Ці препарати входять в патогенетичну терапію захворювання;
  4. Симптоматичне лікування включає ентеросорбенти, антигістамінні препарати, інфузійна терапія за показаннями, антибіотики, протизапальні лікарські засоби, імуноглобуліни;
  5. Альтернативні методики лікування. До них відносять лікування такими препаратами, як дапсон, колхіцин, сульфасалазин, пентоксифілін.

 

загрузка...

Залишити коментар

Ваш email нигде не будет показанОбов'язкові для заповнення поля позначені *

*