Розсіяний склероз: симптоми, діагностика та лікування
Висока зустрічальність захворювання у осіб молодого і працездатного віку змушує звертати все більшу увагу на розсіяний склероз. Розсіяний склероз може призводити до інвалідизації і втрати навичок самообслуговування, причому багато терапевтичні методи є на даний момент неефективними. Причини розсіяного склерозу до цих пір мало вивчені.
Зараз існують певні критерії діагностики захворювання, тому стало можливим призначення раннього лікування патогенетичної спрямованості, за допомогою якого є шанс досягти позитивного результату.
Позитивними даними на МРТ можуть бути визнані наступні ознаки:
- Наявність одного вогнища, який накопичує контрастну речовину, локалізованого в спинному або головному мозку ;
- Один і більше вогнищ інфратенторіальних розташування в спинному і головному мозку;
- Юкстакортікальние осередки в кількості одного і більше;
- Від 3 і вище перікортікальних вогнища.
При виникненні дисемінації підтверджують цей процес на МРТ ознаками служать:
- Наявність вогнища, який накопичує контраст через 3 місяці від початку маніфестації хвороби. Цей період часу обраний для того, щоб відрізнити розсіяний склероз від гострого розсіяного енцефаломієліту. Це захворювання монофазного, проте нерідко можуть з'являтися осередки на наступних МРТ-знімках. Про особливістю енцефаломієліту є те, що він не може виникнути у дорослих;
- Поява нового вогнища при скануванні через місяць після першої МРТ.
В лікворі спостерігається поява олігоклональних IgG. При ранніх проявах захворювання необхідно проводити диференційну діагностику з іншою патологією нервової системи. Наприклад, це може бути клінічно ізольований синдром, що виникає внаслідок демієлінізації нервових волокон.
Для того, щоб вірно виставити діагноз розсіяного склерозу потрібно підтвердити його диссеминацию в часі і просторі.
Досить складно діагностувати розсіяний склероз при атиповому його перебігу, коли ознаки розсіяного склерозу незначні. У зв'язку з цим було проведено дослідження, в яке увійшли 43 пацієнта. У 32 хворих діагноз був підтверджений гістологічним методом.
При псевдотуморозная перебігу захворювання були виділені особливості:
- Вік пацієнта, в якому вперше проявилася хвороба;
- Однакова частот захворюваності у чоловіків і жінок;
- Локалізація, в основному, в півкулях головного мозку;
Під час морфологічних досліджень речовини головного мозку виявилося, що тканини змінені, причому зміни ці характерні для вогнищевого демієлінізуючого процесу гострого перебігу, а його головними ознаками є руйнування мієлінових нервових волокон,надмірне розмноження астроцитів, запальні інфільтрати навколо судин, набряк тканин мозку, гіперемія дрібних судин. На самому початку демієлінізуючою патології відбувається руйнування аксонів.
Дані, які були отримані в ході дослідження, допомогли поліпшити і змінити тактику ведення пацієнтів з проявами псевдотуморозного процесу. Наприклад, якщо були отримані спірні результати КТ і МРТ на початку патологічного процесу, лікарі рекомендували дообстеження комплексного характеру.
Ще одним синдромом, зарахованим до атиповим проявам розсіяного склерозу (РС), є синдром слухових порушень.
З 70 обстежуваних пацієнтів з РС у 35 осіб були виявлені слухові зміни. Хворі на розсіяний склероз скаржилися на шум у вухах, закладеність вух, гиперакузия, гостро виникла глухота. Слухові скарги були досить різноманітні: зниження слуху поєднувалося із запамороченням, слух змінювався то з одного, то з іншого боку, слухові порушення з'являлися здебільшого під час початку хвороби або при одному з загострень.
Обстеження даних хворих повністю виключило кондуктивний характер приглухуватості. Тому при зверненні пацієнта до лікаря і виявленні у нього нейросенсорних проблем зі слухом, необхідно пам'ятати про можливість розвитку демієлінізуючих процесу.
Лікування розсіяного склерозу
На даний момент існує достатня кількість препаратів, які здатні приводити хвороба в ремісію. Однак зараз також переглядаються питання патогенетичної терапії. Існує велика кількість пропозицій та алгоритмів надання допомоги при РС. Є ескалаціонний метод лікарської терапії, що має на увазі під собою призначення в дебюті лікування препаратів безпечних і менш сильних з подальшим поступовим переходом до потужних лікарських засобів. Однак даний метод нерідко призводить до розвитку побічних ефектів і пошкодження імунної системи.
У 2008 році була запропонована схема, де базисна і ескалаціонная методики об'єднані і мають своє місце.
З препаратів базової терапії можна виділити інтерферони-b (ІФН-b), наталізумаб. При непереносимості або алергічної налаштованості можна міняти препарати і переходити з однієї групи на іншу. Дане лікування вимагає постійного активного спостереження фахівця.
У Росії використовуються препарати ІФН-b для підшкірного (ребіф, генфаксон) і внутрішньом'язового (бетаферон, ронбетал, екставіа) введення. Ефекти ІФН-b пов'язані з пригніченням проліферації (розмноження) запальних клітин і їх активації, а також з впливом на презентірованія антигенів. Ці дії можуть зменшувати ураження нейронів.
Бетаферон, Авонекс, ребіф і глатимер були досліджені в рамках подвійних сліпих методик і встановлено, що їх дії позитивно впливають на патологічний процес і його активність на підставі клінічних даних і даних нейровізуалізації.
При використанні імуномодуляторів тривалий час не було відзначено клінічно значущих побічних ефектів, а позитивні результати лікування були в наявності.
Необхідно відзначити, що до препаратом досить часто виробляються сполучні і нейтралізуюющіе антитіла, які знижують ефективність терапії інтерферонами. Вироблення антитіл починається вже на 3-4 місяці лікування.
З плином часу лікарські препарати вдосконалюються і їм надаються більш позитивні властивості. Наприклад, ребіф став набагато безпечніше і менш імуногенний.
Ефективність використання глатирамера і Ребіф за трирічний період у 400 хворих була однаковою і у того, і у іншого. Застосування глатирамера ацетату супроводжувалося меншими побічними ефектами, ніж застосування препаратів інтерферону.
Потрібно відзначити, що дані препарати можливо призначати і дітям. Ребіф використовується з 12 років, Авонекс з 16 років.
У Росії зареєстрований в 2009 році ронбетал, який заснований на рекомбінантному інтерферон -1b людини. Він застосовується для того, щоб знизити частоту загострень РС і уповільнити його прогресування.
реміттірующей РС лікується на даний момент генфаксоном і сінновексом з групи інтерферонів.
До іншої групи лікарських препаратів відноситься наталізумаб. Він є представником моноклональних антитіл і селективно взаємодіє з молекулами адгезії, пригнічуючи їх. Цей препарат показаний для монотерапії розсіяного склерозу ремиттирующего типу у пацієнтів з активною формою хвороби, яке ригидно до інтерферонів, і швидкопрогресуючим плином. Не можна застосовувати наталізумаб при підвищеній до нього чутливості, при прогресуючій лейкоенцефалопатії, підвищений ризик виникнення інфекції, викликаної умовно патогенною флорою. Вагітність також є протипоказанням. Застосовується препарат внутрішньовенно у вигляді інфузійних вливань 1 раз на місяць.
Спектр лікарських препаратів для лікування розсіяного склерозу останнім часом значно розширився, що збільшує можливості сучасного лікування даного захворювання.