Прояв ліпідного дистрес-синдрому у дітей у вигляді жовчнокам'яної хвороби
Формування порушення в різних органах і системах нерідко формуються в зв'язку з порушенням ліпідного обміну, так званим ліпідним дистрес-синдромом (ЛДС).
ЛДС є системною патологічною реакцією в рамках зміни ліпідного обміну, яка виходить за межі органа-мішені.
Історія термінології
Термін ЛДС вперше став вживатися хірургами, так як найчастіше саме хірурги бачили його прояви в жовчному міхурі при оперативних втручаннях. Прояви були у вигляді жовтуватих включень жиру в слизовій оболонці жовчного міхура (ЖП). Ці включення згодом були вивчені і зіставлені з явищами дислипопротеинемии.
Прояви ЛДС
Найпоширенішими проявами ЛДС вважаються:
- холестероз ЖМ;
- жировий гепатоз;
- ішемічна хвороба органів травлення;
- ліпогенний панкреатит;
- жовчнокам'яна хвороба .
Патогенетичні особливості порушення обміну жирів в організмі
ЛДС призводить до :
- зниження активності судинних вазодилятаторов;
- підвищення рівня простагландинів;
- активації тромбоцитів і перекисного окислення ліпідів;
- зниження дезагреганти.
Ці реакції приводять до активізації запального процесу з розвитком ендотоксикозу. Активація запальної відповіді може бути активована також інфекційних агентами.
ЛДС це неспецифічна реакція організму, при якій відбувається утворення фібробластів, тромбоцитів, макрофагів, моноцитів, нейтрофілів. Перекисне окислення ліпідів (ПОЛ) в ЛДС має вирішальне значення.
Не так часто педіатр стикається з ліпогенного панкреатитом або ішемічною хворобою органів травлення на увазі особливостей віку своїх пацієнтів, однак часті його зустрічі з ураженням гепатобіліарної системи.
Холестероз жовчного міхура
З'ясовано, що дане захворювання пов'язане з накопиченням в стінці ЖП ліпідів, які надходять з жовчю. Холестерин абсорбується слизовою оболонкою ЖП в тому випадку, якщо є його надмірна концентрація і тривалість контакту.
Дана патологія в дитячому віці зустрічається дуже рідко, проте ця патологія є першопричиною розвитку жовчнокам'яної хвороби (ЖКХ). З подібної точки зору проблема хвороби ЖКХ повинна розглядатися як похідне ЛДС.
Роль гепатобіліарної системи в організмі
в обміняний жирів дана система бере безпосередню участь, тому при порушеннях її роботи показники ліпідного обміну завжди реагують зміною.
Метаболізм ліпідів в основному відбувається в печінці, де відбувається синтез компонентів жовчі і формування системи транспорту. Холестеринові сталість визначається нормальними евакуаторної здатності тонкого кишечника.
Дані щодо порушення ліпідного обміну у дітей
За нечисленним досліджень і наукових робіт кожен шостий дитина в п'ятирічному віці, який страждає різними травними захворюваннями, живе з порушеним жировим обміном. Практично в половині випадків спостерігається підвищений вміст холестерину, а це свідчить про розлади ліпідного обміну. Не тільки гіперхолестеринемія може бути фактором порушень ліпідного обміну. Чималий внесок у розвиток хвороби вносить і порушення мікроекології кишечника.
ЖКХ поступово займає вищі місця в структурі патології органів травної системи. Причому розглядається хвороба ЖКХ , як прояв ЛДС.
Епідеміологія
В окремих російських регіонах холелітіаз зустрічається в 2-3% всіх звернень дітей за медичною допомогою. Частота захворюваності різниться по віковим групам. Якщо в 3-річному віці однаково часто хворіють і дівчатка, і хлопчики, то починаючи з 4 до 7 років хлопчики хворіють у 2 рази частіше, ніж дівчатка. До 8-9 років співвідношення вирівнюється, а до 12 років в структурі захворюваності переважають дівчинки.
Ще близько 20 років тому діагноз холелитиаза виставлявся вкрай рідко, причому вже на стадії утворення каменів. На даний момент ця хвороба стала практично рядовий і виявлення її починається вже на ранніх стадіях при відсутності каменеутворення.
Класифікація ЖКХ
Сьогодні не існує класифікації, яка б була загальноприйнятою в педіатрії. Є робоча класифікація від 2002 року:
- Стадія початкова, або предкаменной. Під час даної стадії відбувається формування біліарного сладжа з наявністю замазкообразной жовчі і / або мікролітів, а також утворення густої неоднорідної жовчі;
- У другій стадії формуються жовчні камені, які розрізняються підлогу локалізації ( в ЖП, в жовчному протоці, в печінкових протоках), за кількістю каменів (множинні, поодинокі), за складом (пігментні холестеринові і змішані), за клінічним перебігом (латентний і з наявністю клінічних симптомів;
- Хронічний рецидивний калькульознийхолецистит;
- Ускладнення.
Як формується хвороба ЖКХ ?
Холелітіаз формується поступово і проходить кілька етапів. Перед тим як утворюються камені, запускається процес фізико-хімічних змін.
Сприяють цьому такі чинники:
- генетичні — дефекти синтезу ферментів, аномалії біліарних шляхів, сімейна схильність. Генетичні чинники є причиною ЖКХ в 30-75% випадків;
- демографічні — вік, стать, місце проживання;
- дієтичні — порушення принципів харчування, неправильне харчова поведінка, дефекти вигодовування;
- медичні захворювання кишечника, ендокринної системи (цукровий діабет, ожиріння);
- соціальні — недотримання принципів здорового способу життя.
У дітей основними факторами, які призводять до формування ЖКХ, вважаються:
- Холестаз. При холестазі вода всмоктується слизовою оболонкою, що призводить до формування густий жовчі, а це в свою чергу веде до утворення каменів;
- Дисхолия печінкового генезу. Печінка продукує холестерин, жовчні кислоти, фосфоліпіди в певних концентрація, що призводить до утворення літогенної жовчі, тобто жовч сама здатна перетворюватися в камені;
- Запальна реакція. При наявності цього фактора відбувається зниження концентрації жовчних кислот і збільшення продукції слизовою оболонкою кальцію і муцину, що є основою для закладення каменя.
Симптоми ЖКХ
предкаменной, тобто початкова стадія ЖКХ може не мати ніяких проявів, однак найчастіше виникають функціональні розлади жовчних шляхів і ЖП у вигляді дискінезії. ЖКХ найчастіше формується на фоні зниженого тонусу гепатобіліарного тракту.
Діагностичні моменти
Виявлення змін характерних для фізико-хімічної стадії проводиться при допомоги УЗД органів черевної порожнини, а точніше жовчного міхура і печінки. При УЗД виявляється наявність біліарного сладжа.
Першорядне значення діагностики фізико-хімічної стадії ЖКХ переоцінити неможливо, так як своєчасне виявлення захворювання не дозволить допустити утворення каменів з усіма можливими наслідками і ускладненнями.
Лікування ЖКХ на ранніх стадіях
Для правильної терапії потрібно:
- Дотримання режиму рухової активності. При зниженні руху ризик розвитку захворювання збільшується в кілька разів;
- Призначається певна дієта. Їжу варто приймати 4-5 разів на день. У дієті варто виключити жирну, гостру, смажену їжу;
- Медикаменти — протизапальні препарати, холекинетики і холеретики, препарати урсодезоксихолевої кислоти.