Півмісяцеві Швидкопрогресуючий гломерулонефрити

Наш час

На даний момент використовується в основному бистропрогрессирующий ГН (БПГН). Морфологічним субстратом цієї патології є наявність півмісяців і екстракапіллярний проліферації клітин в гломерулах.

БПГН сьогодні розглядається з позиції клінічного синдрому, при якому є протеїнурія, еритроцитарні і зернисті циліндри в сечі, гематурія, ниркова недостатність, анемія, артеріальна гіпертензія і постійне прогресування цих симптомів, якщо не проводиться правильне і своєчасне лікування.

При дослідженні ниркової паренхіми можна виявити освіту півмісяців. Саме тому застосовується ще й термін «напівмісячний ГН».

Класифікація БПГН

За даними иммунофлюоресцентного аналізу і електронного микроскопирования БПГН розділяється на 3 типи:

1. Розвиток даного типу БПГН пов'язано з перебуванням антитіл в гломерулярной базальноїмембрані (ГБМ);
2. Імунокомплексний БПГН (ІК БПГН);
3. БП гломерулонефрит нирок pauci-immune. При цьому типі імуноглобуліни в нирках відсутні або ж їх дуже мало.

На даний момент став виділяти і четвертий тип подвійний антитільний з ознаками 1 і 3 типів.

Що таке полулуния і звідки вони беруться?

Розрізняють дві форми півмісяців:

1. Клітинні, які знаходяться в боуменовой просторі ниркового клубочка. Вони являють собою звичайні клітини без вмісту колагену;
2. Півмісяці з різним ступенем фіброзної організації. Вони визначаються як фіброзні або фіброклеточние. Все залежить від кількості тих чи інших клітин і волокон.

Клітинні полулуния

Цей тип півмісяців є початковим в формуванні півмісяців. Згодом вони заповнюються фіброзними волокнами в результаті проникнення в них фібробластів.

Формуються клітинні півмісяці внаслідок глибокого і важкого пошкодження судинної стінки гломерули. Найчастіше деструкція буває у вигляді великих і маленьких вогнищ, які незабаром заповнюються фібрин. Полулуния вважаються результатом проникнення в сечове простір гломерул клітин і позаклітинного матриксу. Самі ж клітини це представники вісцерального та парієтальні епітелію, причому компанію їм складають моноцити і інші формені елементи крові.

На самих ранніх стадіях захворювання полулуния містять клітини і фібрин. Пізні ж стадії хвороби змінюють полулуния, в яких фібрин заміщається колагеном.

Теорії освіти клітинних півмісяців

Ще недавно існувала теорія про походження полулуний тільки з парієтальних клітин, причому подоціти не приймають ніякого участі в цьому патологічному процесі. Запальний процес починається всередині капіляра і Подоцит, який розташований на зовнішній поверхні гломерулярной базальної мембрани, не втягуються в хвороба. Але захворювання прогресує, і подоціти поступово можуть включатися в патологічний процес і брати участь у формуванні півмісяців.

З цього випливає, що клітинні півмісяці складаються з не менше двох шарів клітин. Звичайно, епітеліальні клітини займають більшу частину утворень, проте деякі вважають. Що пальму першості здебільшого займають макрофаги.

Фіброзні і фіброклеточние полулуния

В цих утвореннях є фібробласти, колаген і клітини. Крім того, достатня кількість макрофагів і Т-клітин поки зберігається. Клітини поступово дегенерують і полулуния заповнюються фибрином формується безклітинна структура матриксу, яка нагадує структуру звичайного рубця.

Як правильно лікувати?

Сучасна нефрологія і ревматологія домоглися значних успіхів в лікуванні швидкопрогресуючих форми гломерулонефриту . Для того. щоб захворювання стабілізувати і направити його на регресію, необхідне застосування правильної імунодепресивної терапії. Робити це необхідно в найкоротші терміни.Тому як дане захворювання схильне до швидкого прогресу і досягнення термінальній стадії з розвитком ниркової недостатності

Сучасне лікування

Існує кілька фундаментальних підходів до терапії. Без яких успіх просто неможливий:

1. Иммуносупрессивная терапія рекомендується усіма фахівцями в найбільш ранні терміни початку захворювання. Це можливо тільки при наявності досить сучасного обладнання діагностики, при на наявності досвідчених лікарів нефрологів і ревматологів. Обов'язкова біопсія нирки. При її допомоги можна встановити точний діагноз і почати лікування. Дослідження показують, якщо затягнути з імуносупресивної терапією хоча б на кілька днів, можливість позитивного результату захворювання віддаляється і стає примарною.;
2. Індукційна терапія стандартного типу. В даному розділі використовуються високі дози глюкокортикостероїдних препаратів і цитостатиків методом пульс-терапії. Це означає, що 1,0 г метилпреднізолону вводиться внутрішньовенно крапельно протягом 3 днів з одноразовим введенням ціотостатіка циклофосфамида в дозі 400-800 мг. Процедур зазвичай потрібно близько 6 з перервами в 3-4 тижні. У перервах між пульс-терапії проводять курси помірними дозуванням гормонів;
3. Циклофосфамід є препаратом першої лінії.Незважаючи на свою крайню токсичність;
4. Якщо у пацієнта діагностована форма з анти-ГБМ БПГН проводять імуносупресивну терапію в поєднанні з плазмаферезу;
5. Використовується підтримуюча терапія на тлі базисної, так як у багатьох пацієнтів розвиваються досить складні ускладнення. Для підтримки ефекту основного лікування іспользуестя азатіоприн, мофетила міклофенат в комбінації кортикостероїдними гормонами в помірних дозах;
6. Початок та припинення підтримуючої терапії має розглядатися індивідуально після повного обстеження пацієнта і ретельної оцінки його стану. В середньому підтримуюча терапія повинна проводитися близько 1-2 років.Деякі пропонують даний вид терапії залишати довічно з невеликим зменшенням дозувань препаратів;
7. При БПГН метотрексат і циклофосфамід як індукційного лікування на даний момент практично не використовуються;
8. У медицині проводяться різні дослідження впливу біологічних лікарських препаратів на патологічних процес при захворюваннях сполучної тканини, васкулитов, при яких відбувається ураження нирок. Поки ще не отримані однозначні результати і дослідження тривають.