Пороки аортального та мітрального клапанів і раптова серцева смерть

Статистика

В США за даними Американської Асоціації Серця від клапанних пороків вмирає щорічно до 20 тисяч осіб, що відповідає 7 людей прийшов на 100 тисяч.  Раптова коронарна смерть в основному настає у пацієнтів з аортальним стенозом, проте є випадки смерті і при пролапс мітрального клапана (ПМК).

При латентному прихованому перебігу основного серцево-судинного захворювання картина розвитку хвороби мене сприятлива, ніж при наявності симптомних форм, так як ситуація погіршується поступово і безконтрольно, що призводить в подальшому до розвитку такого фатального стану, як раптова серцева смерть .

Інформація з бази даних по захворюваннях серця в США свідчить про зміну походження клапанних вад. Ще півстоліття тому основною причиною пошкодження клапанів серця був ревматизм. На даний же момент поширені идиопатические пошкодження клапанного апарату серця, а також дегенеративні захворювання.

Стенози аорти

Найпоширенішим пороком серця є аортальнийстеноз (АС). Діагноз може бути виставлений ще до стадії маніфестірованіе при ехокардіографії.

Причини АС

Основними причинами є:

1. Вроджені в їх число входить і двостулковий аортальний клапан Двухстулковий клапан зустрічається в популяції у 1-2% жителів планети. Він часто піддаються звапнінню. ;
2. Ревматичні присутній супутня недостатність аорти з пороком мітрального клапана;
3. Дегенеративні — розвиток атеросклеротичних змін.

Клінічні прояви АС

Найчастіше АС протікає безсимптомно. З плином часу просвіт аорти в області клапана зменшується, що призводить за собою клінічні прояви.  Якщо безсимптомна форма триває довгий час, прогноз у таких пацієнтів досить сприятливий і ризик розвитку ВСС становить всього в 3-5% випадків. Коли симптоми починають проявлятися ризик тут же зростає. При цьому ризик РСС становить від 8 до 33%.

На даний момент ще не досягнуто консенсусу з питання доцільності проведення стрес-тестування при безсимптомному аортальному стенозі для визначення висоти ризику. У США було проведено дослідження по необхідності призначення стрес-тестування.

Дослідження торкнулося 490 пацієнтів, у яких було виявлено безсимптомний аортальнийстеноз у важкій формі. Після стрес-тестування пацієнти не відчували ніяких труднощів. З нормальними результатами тестів пацієнти протягом року не вмирали, а ось 5% хворих з відхиленнями в результатах тестів померли раптово.

Було доведено, що стрес-тестування безпечно і допомагає у виявленні пацієнтів з високим ризиком раптової смерті.

У пацієнтів з АС вираженому ступені спостерігаються непритомність і задишка при фізичному навантаженні, прояви стенокардії напруги. Якщо симптоматика з'являється, тривалість життя хворої людини різко знижується і в середньому не перевищує 5 років. При настанні непритомних станів 5 років перетворюються в 3 роки. Непритомність і раптова серцева смерть розвиваються на тлі фізичного навантаження.

Механізми ВКС при АС

Недостатньою вивчені механізми ВСС при АС, проте вважається, що в патологічному процесі активну участь беруть порушення атріовентрикулярної провідності, виникнення шлуночкових аритмій, поява рефлексу Бетцольда-Яриша, кальцифікація клапанів з переходом на міжшлуночкової перегородки, де проходять численні важливі провідні шляхи. Ішемія міокарда може виникати і поза рамками ішемічної хвороби серця.

Дослідження ЕКГ раптово померлих пацієнтів

В 6 випадках смертей з 7 пацієнти страждали шлуночковими тахіаритміями, а у 1 хворого була присутня брадиаритмия.

Як оцінити ризик прогресування АС?

Для цього використовується ступінь звуження, вираженість гіпертрофії і кальциноза.

У деяких дослідженнях були визначені критерії, які безпосередньо пов'язані з ризиком появи симптоматики. Надійним предиктором, або передвісником була названа пікова швидкість потоку. Наприклад, виживаність пацієнтів з піковою швидкістю потоку вище 4 метрів в секунду склала близько 21% в порівнянні з пацієнтами, у яких була визначена як 3 метри в секунду і нижче і які вживали в 84% випадків. Якщо швидкість потоку значно збільшується за короткий час, результат захворювання буде несприятливим. Крім того, впливає негативним чином на виникнення ВСС і кальциноз клапанів. Наприклад, при інфаркті міокарда в 50% випадків смертності були визначені пацієнти з аортосклеротіческімі змінами. Також склероз аорти в поєднанні з ішемічною хворобою серця це незалежний предиктор.

Показання до оперативного втручання при безсимптомному АС

• дисфункція лівого шлуночка (ЛШ);
• порушення відповіді на фізичне напруження;
• шлуночкові аритмії.

Варто відзначити, що у пацієнтів з подібними станами рідко відзначаються безсимптомні форми АС. Зверніть увагу на кілька важливих моментів, в зв'язку з тим, що лікарі не відправляють пацієнтів на операцію при відсутності симптомів:

• період між появою симптомів і ступенем тяжкості стенозу може змінюватися в часі;
• іноді пацієнти можуть свідомо знижувати рівень фізичного навантаження і тому класифікація серцевої недостатності за NYHA стає абсолютно суб'єктивною. При цьому самі пацієнти часто не звертають уваги на що з'явилися симптоми і не повідомляють про них лікаря. Кожен пацієнт з даною хворобою повинен точно представляти про її симптоми і при появі клініки негайно сповіщати лікаря.

У зв'язку з вище описаним пацієнти з аортальним стенозом в безсимптомній формі повинні негайно оперуватися, так як при цій формі хвороби результат операції найбільш сприятливий.  Незважаючи на оперативне втручання і установки протеза аортального клапан ризик раптової серцевої смерті у пацієнтів все ж зберігається через залишкової гіпертрофії і фіброзу ЛШ, повної поперечної блокади, серцевих аритмій.

недостатність аортального клапана (НАК)

Ізольована недостатність клапана аорти зустрічається в 14% випадків. Однак даний порок найбільш часто зустрічається в комбінації з іншими. Супутні захворювання поєднуються з НАК це:

• вроджена патологія у вигляді двостулкового клапана аорти;
• ревматизм;
• інфекційний ендокардит;
• дилятация кореня аорти через артеріальної гіпертензії, синдрому Марфана, діссекціей аорти;
• сифилитическое поразкуаорти.

При НАК вознкіает перевантаження об'ємом і тиском. Ударний обсяг досягає нерідко 200 мл, а загальний серцевий викид досягає цифри в 25 л / хв. Щоб було зрозуміло, такі параметри роботи серця присутні у бігуна-марафонця під час бігу. Симптоматика недостатності кровообігу з'являється тільки в віці 40-50 років.

Клінічні прояви НАК

Клініка НАК характеризується наявністю тривалої безсимптомної стадії. Поступово функція лівого шлуночка порушується і пацієнт раптово помирає, звичайно, якщо вчасно не провести оперативне лікування. Частота ВСС в рік становить від 4 до 6%. 

Коли у пацієнта з НАК з'являється відповідна стану симптоматика, прогноз пацієнта без операції залишає бажати кращого. В цілому, він несприятливий.

Показання до хірургічного втручання при НАК

Робоча група Європейського товариства кардіологів рекомендує:

• важка недостатність аортального клапана;
• дисфункція лівого шлуночка;
• дилятация (розширення) лівого желудочка4
• швидке збільшення розмірів лівого шлуночка при планових оглядах;
• дилятация кореня аорти;

Недостатність мітрального клапана (НМК)

Найчастішою причиною недостатності мітрального клапана вважається і є ПМК, який виникає у зв'язку з дегенеративними процесами в тканинах серця, а також при інших генетичних захворюваннях.

Причини НМК

• дилятация ЛШ при ішемічній хворобі серця;
• інфекційний ендокардит;
• порушення обміну колагену;
• розриви хорд різного походження.

Багато кардіологи вважають ПМК звичайної особливість організму, яка зустрічається в популяції у 2-7%. Однак при безсимптомному перебігу захворювання серцева недостатність розвивається в 10% випадків, причому прогресування патологічного стану відбувається дуже швидко.

Коли настає ішемізація тканин серця, може з'явитися гостра мітральна недостатність. При цьому раптова серцева смерть на операційному столі при даній формі досить часто зустрічається.

Показання до оперативного лікування

Безсимптомні пацієнти повинні бути спрямовані на оперативне втручання при:

• ознаках дисфункції ЛШ;
• фібриляції передсердь і збереженій функції ЛШ;
• легеневої гіпертензії і збереженій функції ЛШ.

Мітральний стеноз (МС)

Ревматизм найбільш часто призводить до МС. Якщо пацієнт дорослий, у нього найчастіше причиною МС є дегенеративні зміни в серці. Однією з найбільш рідкісних причин МС вважається радіаційне ураження зі злоякісними пухлинами. МС ізольованого характеру зустрічається в половині випадків вад мітрального клапана.

Формування МС відбувається вкрай повільно. Симптоматика виникає тільки до 10-11 років від початку захворювання.

З клінічних ознак варто відзначити прогресуючу серцеву недостатність.Пацієнти в основному вмирають від тромбоемболії лівих відділів серця. При фібриляції передсердь ризик РСС збільшується в рази. Варто зазначити, що тільки при МС ВСС не буває.