Як і чому розвивається нарколепсії

Що таке нарколепсії?

Сьогодні це слово все частіше« на слуху ». Правда, не завжди воно звучить обгрунтовано. Так вже вийшло, що ми живемо в століття інформаційного прогресу і інтернету, і з огляду на це нові знання не так складно отримати. Те, на що раніше треба було виділяти час для походу в бібліотеку, нині перебуває декількома натисканнями клавіш. Безперечно — це добре для підвищення рівня освіченості в цілому. Однак часом є небажаний ефект, коли люди, щоб здаватися більш освіченими, ніж є, починають вживати різні наукові терміни до місця і не дуже. Нарколепсию часто плутають з іншими станами, що характеризуються підвищеною сонливістю — гіперсомніей.

Дослівний переклад слова «нарколепсия» з давньогрецької напади заціпеніння.

Сама по собі гиперсомния — явище поширене. Вона буває при багатьох причинах, в тому числі і при банальному перевтомі. Варіантів різних гіперсомній дуже багато. Ми сьогодні зупинимося на варіанті цікавому і екзотичному, але при цьому дає ключ до розуміння багатьох процесів, що відбуваються в нашому мозку.

Найбільш частим проявом нарколепсії є раптове засинання в розпал якихось дій або, навпаки, при ясній свідомості «вимикання» рухових функцій. Є й інші симптоми, про які ми більш детально розповімо пізніше.

Від переважної більшості гіперсомній нарколепсию найбільше відрізняє саме приступообразность протікання, яка настільки чітко простежується, що при діагностиці одним з основних завдань доктора є відрізнити нарколепсию від атипових форм епілепсії.

Трохи історії

Виділив нарколепсию як хвороба французький лікар Едуард Желіно в далекому 1880 році. З тих пір збирався значний матеріал на підставі спостережень за хворими, але ось спектр причин дуже довго залишався в розділі припущень. Було багато різних гіпотез — нарколепсії трактувалася як атиповий прояв шизофренії; розроблялася вірусна теорія; витоки нарколепсії передбачалися поза мозком, в інших органах і системах; один дотепний німецький невролог навіть знайшов якусь зв'язок нарколепсії з надмірним захопленням онанізмом в підлітковому віці. Однак нічого з цього не підтвердилося. Як це часто буває — початку проливати світло випадковість.

Одного разу американський фахівець з розладів сну Вільям Демент розповідав друзям про нарколепсії. Він був фанатом своєї справи, і тому дуже точно, ємко і барвисто все описував, викликаючи жвавий інтерес у слухачів. І раптом один з них, коли доктор Демент почав говорити про катаплексіі, з подивом констатував наявність цього розладу у свого добермана.

Це збіг і послужило поштовхом до глибшого вивчення нарколепсії. Була виведена популяція собак-нарколептіков, досліди над якими почали відкривати завісу таємниці. Після 20 років досліджень вчені чітко зрозуміли, які розлади тонких механізмів мозку провокують виникнення хвороби. Попутно було зроблено ряд важливих відкриттів в природі сну.

Однак ще деякий час залишався загадкою пусковий механізм порушень вже було зрозуміло, як все відбувається в деталях, але при цьому невідомо, чому. Вчені ганялися за головною причиною, а та продовжувала вислизати. Здавалося б, дослідження застопорилися. Але знову відповідь прийшла несподівано і «з боку».

В кінці 90-х років минулого століття група дослідників в Далласі займалася пошуком невідомих науці гормонів за допомогою експериментів в галузі генної інженерії. У процесі досліджень були виявлені нові білкові речовини, які, як виявилося, впливають на апетит. Вони були названі орексина (др.греч. «Орексис» апетит, пристрасть, бажання). Назва виявилося вдалим, тому що в ході подальшого дослідження орексина була встановлена ​​їх зв'язок не тільки з апетитом, а й буквально зі всіма відбуваються в організмі процесами, в тому числі і зі станом неспання. Власне, функція підтримки неспання і виявилася основною для щойновідкрита нейрогормонов. Виявилося, що у хворих нарколепсією зміст цих речовин значно знижено.

Відкриття орексина стало потужним науковим проривом в нейробіології, наблизило людство ще на крок до розуміння найбільш складних процесів, що відбуваються в головному мозку.

Що роблять орексина?

Ці нейрогормони синтезуються вельми невеликий за масштабами головного мозку популяцією клітин, локалізованих на дуже маленькій ділянці гіпоталамуса. Однак їх тоненькі довгі відростки обплутують собою весь мозок, досягаючи всіх його важливих структур.

Як виявилося орексина безпосередньо пов'язані з підтримкою неспання, імунітету та базового обміну речовин, виділенням шлункового і кишкового соків, стимуляцією наднирників для виділення ними катехоламінів ( адреналін і норадреналін), виробленням більшості гормонів і навіть з сексуальною поведінкою.

Приблизне число нейронів в мозку доходить до 100 млрд. З них виробляє орексина 80 тис.

Ще одним дивовижним відкриттям стало те, що нечисленні, глибоко і надійно заховані клітини, що виробляють орексина, виявилися дуже давніми з позиції історичного розвитку життя на нашій планеті. Вони були знайдені у всіх хребетних, починаючи з найбільш примітивних. Тобто, цей механізм підтримки життя виник в процесі еволюції одним з перших.

Щоб краще зрозуміти роль орексина, уявімо собі роботу стандартного автомобільного двигуна.

Мотор може бути у відмінному стані, з добре відрегульованим карбюратором або інжектором, він може бути заправлений найвищої якості бензином і маслом, доглянутий і налаштований подібно дорогим швейцарському годиннику, але при всій цій красі він сам не заведеться і не поїде ніколи. Потрібно запалювання, потрібна іскра.

Тільки коли в циліндри подається іскра, бензин запалюється, і починається рух. Без іскри мотор, на жаль, мертвий. І саме такий «іскрою життя» для організму є орексина. Вони «запалюють» весь той складний механізм обміну речовин, завдяки якому ми живемо.

Поняття про фази сну

Багато людей думають , ніби сон — це просто «вимикання» свідомості на певний період часу. Однак це не зовсім так. Так, кора головного мозку під час сну дуже сильно знижує свою активність. Це потрібно для відновлення енерговитрат. Паралельно сповільнюються інші функції нашого тіла — падає частота дихання і серцевих скорочень, температура тіла, активність внутрішніх органів. Відпочинок це основна прерогатива т.зв. фази довгого сну, що ділиться на кілька стадій, у кожній з яких своя роль.

Крім банального відпочинку, мозку потрібно ще й переробити величезну кількість інформації, що надійшла за попередній день. Щось відкладається в пам'яті, щось узагальнюється, щось зіставляється. Відсутність сприйняття як такого створює «спокійну атмосферу» для тих структур мозку, які відповідають за всі ці речі, не вносячи сумбур і обурення в їх стабільну роботу. Саме тому часто буває, що рішення якихось мучили напередодні актуальних проблем приходить з ранку. Недарма у нашого народу є приказка ранок вечора мудріший. Обробка інформації теж відбувається під час фази довгого сну.

За ніч ми встигаємо пройти по 4-5 фаз довгого і короткого сну

У контексті нарколепсії нас цікавить найбільше фаза короткого, або парадоксального сну, що наступає через півтора години після засипання і триває 5-10 хвилин. У цій фазі сплячий рухає очними яблуками під закритими століттями, і може навіть смикати кінцівками. «Щось сниться» говоримо ми, і частіше за все мають рацію.

У фазі парадоксального сну електрична активність мозку практично повністю збігається з показниками за стані, але відрізняється двома речами — вимиканням сприйняття і фізичної нерухомістю внаслідок відсутності необхідного м'язового тонусу. Вчені вважають, що саме в цій фазі йде найбільш інтенсивний обмін інформацією між свідомістю і підсвідомістю, а також порівняння з попередніми подіями. Якщо ця гіпотеза вірна, то фаза парадоксального сну грає ключову роль в тому, що ми називаємо життєвим досвідом.

Механізм виникнення нарколепсії

Нашому мозку, щоб він не спав, потрібен «додатковий стимул »у вигляді постійної фонової імпульсації, що підтримує діяльність кори. Якщо знову звернутися до мови аналогій, то будь-якого приладу для того, щоб він працював, потрібен постійний джерело електроенергії. Як тільки висмикнути штепсель з розетки — прилад «засинає», вимикається. Приблизно те ж відбувається і в мозку. У ролі «електрики» виступає гормон норадреналін. А ось виділення норадреналіну регулюється саме описаними вище орексина. Якщо норадреналін не виділяється, то постійно активна гальмує система, яка присутня у нас в мозку, виступає на перший план і занурює нас в обійми Морфея.

Зниження рівня орексина провокує нестача норадреналіну, що реалізується в тому, що раптово не вистачає «іскри» якомусь із механізмів неспання. В результаті «вирубується» або сприйняття, або рухова активність, або свідомість, або все це разом. Що з цих ланок порушується — то і визначає клінічні симптоми нарколепсії, які більш детально ми опишемо в наступній статті.

Відносно конкретних причин зниження вироблення орексина — то вони поки що не з'ясовані. Серед гіпотез — аутоімунне ураження відповідних клітин, травми та інфекції головного мозку, перевтома, вагітність, стрес, інтоксикації і т.д.

Як показали дослідження вчених, за своєю суттю нарколепсії — це наступ фази парадоксального сну без попередніх стадій, причому відбувається це «на рівному місці», прямо посеред періоду неспання.

Повертаючись до автомобільної темі — багато хто був свідками того, як раптово або закінчується бензин, або пропадає запалювання. Деякий час мотор, пасивно обертається колесами працює за інерцією, але автомобіль дуже швидко втрачає швидкість і глухне. Саме так і виглядає напад нарколепсії. Немає іскри. Ні орексина. Треба почекати, поки відповідні клітини поповнять його запаси в мозку. У різних людей цей період може становити від декількох хвилин до декількох годин.

У наступній статті ми більш детально розповімо про прояви нарколепсії, про те, як її відрізнити від подібних захворювань, а також про напрацювання в лікуванні цієї екзотичної патології .

Як перемогти сонну хворобу (відео)

https://www.youtube.com/watch?v = YDAdMTR5mJY