Діагностичні труднощі нейрогенних пухлин заочеревинного простору

Епідеміологія

Дане захворювання вивчено ще недостатньо добре, тому що зустрічається досить рідко.

Частота виникнення заочеревинних позаорганних пухлин (ЗВО) коливається в межах від 0,02% до 0,4% в популяції. Найчастіше патологія розвивається між 40 і 60 роками. Однак пухлини можуть розвинутися в будь-якій віковій групі. У жінок ЗВО зустрічається більш часто, ніж у чоловіків.

До пухлин нейрогенного походження відносяться новоутворення з клітин периферичних гангліїв і нервів, параганглиев, а також пухлини нейроектодермального походження (ПНЕТ).

Діагностика пухлин йде в відповідності з наступним алгоритмом:

• Фізикальне обстеження;
• Інструментальні методи дослідження;
• Лабораторна діагностика.

Фізикальні методи

Ця категорія діагностики має величезне значення при первинному зверненні пацієнта до лікаря. У физикальной методику входить огляд пацієнта, перкусія, пальпація, вагінальне і ректальне дослідження.

При огляді нерідко виявляється збільшення живота і випяіваніе передньої черевної стінки за допомогою пухлини. Така симптоматика була виявлена ​​у 17% 112 досліджуваних пацієнтів. Пухлина у всіх хворих мала в діаметрі 10 см. У 7% пацієнтів були розширені вени живота, у 8% відзначався односторонній або двосторонній набряк рук і ніг.

Під час пальпації у 65% пацієнтів можна було виявити наявність пухлини. У 25% випадків пухлина виявили шляхом ректального обстеження. При пальпації пухлина зазвичай щільна, нерухома.

Інструментальна діагностика

До цієї категорії відносяться:

• Ультразвукове дослідження (УЗД) — найоптимальніший і часто використовуваний метод;
• Комп'ютерна томографія (КТ);
• Радиоизотопная сцинтиграфія (РС) ;
• Урографія;
• Рентген шлунково-кишкового тракту (ШКТ).

При використанні УЗД можна виявити кордону і ступінь щільності новоутворення, наявність капсули, характер росту. Пухлини заочеревинного простору нейрогенной природи мають на УЗД паренхиматозную структуру. Доброякісні пухлини на УЗД однорідні за структурою. Злоякісні строкаті, неоднорідні, є кальцинати, кісти, ділянки крововиливів. Якщо на УЗД видно неоднорідність структури, в 92% випадків це «зла» пухлина.

У досліджуваних пацієнтів на УЗД в 86% виявлені кордону утворень. Зустрічає нечіткість меж, перш за все, говорить про тип росту пухлини — инфильтративном зростанні. У 100% випадків були чітко визначені розміри утворень.

Різновид УЗД доплерографія дозволяє виявити ступінь залученості магістральних судин в патологічний процес, а також визначити наявність тромбозу цих судин.

Для того, щоб підтвердити присутність злоякісного новоутворення проводилася біопсія пункції під контролем УЗД. Якщо пухлина розташовувалася в малому тазі, застосовувалася трансректальная або трансвагінальна методика біопсії. Після взяття матеріалу на дослідження гістологічний діагноз був встановлений у 75% пацієнтів.

З найбільш точних методів дослідження нейрогенних пухлин заочеревинного простору виділяються МРТ і КТ. Рентгенологічне випромінювання представляє пухлина на знімку у вигляді освіти відокремленого від навколишніх тканин, що має гладку поверхню і дольчатое будова. При цьому в пухлини можуть перебувати кальцифікати. Діагноз виставляється тільки на підставі форми, локалізації і внутрішню будову. Якщо немає віддаленого метастазування, діагностувати пухлину неймовірно складно.

Крім основних методів дослідження необхідно підключати і додаткові з метою з'ясування стадії. Однак маючи на увазі, що нейрогенні пухлини в більшості своїй доброякісні, можна використовувати КТ і МРТ для диференціальної діагностики зі злоякісними.

Діагностика пухлин : гангліоневроми

Нейрогенні зачеревні пухлини на КТ і МРТ мають свої особливості в порівнянні з іншими нейрогенними новоутвореннями. Наприклад, гангліоневрома була округлої або півмісяцевої форми з часточковим будовою. Вона огортала великі судини повністю або частково і не приводила до здавлення хребців. На КТ гангліоневрома показувалася як гомогенне освіту з щільністю трохи меншою, ніж щільність м'язової тканини. У 20% випадків були знайдені кальцифікати.

Гангліоневрома на МРТ мала також гомогенну структуру і низьку інтенсивність на знімку. Пухлини, які мають високу інтенсивність сигналу, зазвичай складаються з великої кількості міксоідная тканини. Специфічною ознакою даної пухлини на МРТ є ободок зниженою інтенсивності сигналу. Таким чином, пухлина має округлу форму.

Діагностика пухлин : парагангліоми

Хромафині пухлини (парагангліоми) досліджувалися за допомогою КТ. Вони були гіперваскулірізіровани, і після введення контрасту малюнок їх посилювався значно.

Бували й такі випадки, коли КТ-ознак пухлин не визначалася, а результати лабораторних тестів були позитивними. Тоді вдаються до використання сцинтиграфії. Цей метод дуже важливий в дослідженні наявності метастазів у всіх органах. У РС використовується метайодбензілгуанідін, який є аналогом норадреналіну. При збільшенні поглинання препарату тканинами можна говорити про наявність пухлинних клітин. Цей метод специфічний і незамінний при діагностиці нейробластом.

РС допомагає на ранніх етапах розпізнати хворобу і почати її правильне лікування.

Діагностика пухлин : неврилемома

неврилемома, або шваннома виявлялася на КТ як освіта з чіткими контурами, округле або овальне з наявністю в структурі кістозних дегенерацій і кальцификатов. Капсула пухлини розрізняється без праці. При діагностиці даної пухлини не вдалося локалізувати нерв, від якого виникла пухлина.

Діагностика пухлин : нейрофіброми

Ця пухлина є представником групи доброякісних утворень нейрогенного походження. На всіх зображеннях нейрофіброми були округлими, гладкими і гомогенними. Контури пухлини чітко відрізнялися від навколишніх тканин. У третині випадків нейрофіброма включала в себе кістозні ділянки, що говорить про наявність міксоідная переродження.

Лабораторні методики

Одним з найскладніших способів визначення виду пухлини вважається морфологічне дослідження, так як безліч структур різного походження, що становлять в забрюшинную область, формують велике поле діяльності, що ускладнює завдання морфолога.

Допомагає у визначенні точного діагнозу електронна мікроскопія.

Для того, щоб правильно визначити те чи інше захворювання необхідно комплексне використання всіх вище перерахованих методів діагностики і тільки тоді результат лікування може стати більш позитивним, а прогноз сприятливим.