Головна » Вагітність і діти » Тромбофілії і тромбози: сучасна класифікація, діагностичні критерії, лікування

Тромбофілії і тромбози: сучасна класифікація, діагностичні критерії, лікування

Скопление эритроцитов

Схильність до підвищеного тромбоутворення називається тромбофіліями. Це група захворювань носить спадковий і набутий характер.

Тромбоутворення (ТО) являє собою процес, при якому відбувається формування згустків крові в місцях пошкодження судинної стінки для запобігання крововтрати. ТО є звичайним фізіологічним процесом обов'язковою умовою для нормальної життєдіяльності організму. Тільки якщо тромбоутворення порушується в бік надлишку, з'являється небезпека закупорки судин, що веде до серйозних наслідків.

Аномальне поява тромбу в кровоносній руслі називається тромбозом.

Класифікація

Бувають тромбози артеріальні, артеріолярное, венозні мікроциркулярні і змішані.

Гострий тромбоз : причини виникнення

Найпоширенішими причинами є:

  • Велика кількість клітин крові в кровотоці;
  • Зміна взаємодії між тромбоцитами і стінкою судини;
  • Дисфункція згортання;
  • Підвищення активності деяких згортають факторів;
  • Збільшення фібриногену;
  • Активність металлопротеінази знижена;
  • Патологічні зміни факторів фібринолізу;
  • Зниження активності плазміногену і 12фактора згортання;
  • Надмірна кількість гомоцистеїну в крові;
  • Вплив деяких лікарських препаратів;
  • Комбіновані тромбози.

Генетична причина тромбозів була вперше виявлена ​​в 1965 році. Пізніше були відкриті різні мутації генів, що відповідають за нормальне функціонування кожного фактора згортання, відкриті нові хвороби.

вид тромба

Надлишок протромбіну, також стимулює утворення тромбів. Протромбін є попередником тромбіну і володіє антифібринолітиками, прокоагулянтной і антикоагулянтної здібностями. Якщо кількість його змінюється в ту або іншу сторону відбувається серйозний зрушення системи гемостазу.

Недолік протеїну С, одного з факторів згортання, при вагітності веде до тромбозу глибоких вен, зниження внутрішньоматкового зростання плоду, прееклампсії, рецидивуючим викиднів. Дефіцитний стан протеїну S практично аналогічно дефіциту протеїну С, так як протеїн S це його кофактор.

Відсутність або недолік антитромбіну III веде до станів трьох типів:

  • 1 тип характеризується зниженим синтезом молекул. Активність антитромбіну знижена у всіх напрямках.
  • 2 тип — тут переважають внутрішньо-молекулярні дефекти. У антитромбіну зберігається нормальна імунологічна активність, а ось функціональна різко знижується.
  • 3 тип — рівень антитромбіну в нормі, але взаємодія його з гепарином знаходиться в розладі. Цей стан проявляється тільки у дорослих.

Найпоширенішим зміною антитромбіну є 2 тип.

Дісфібріногенемія

Цей стан визначається як функціональна недостатність фібриногену. При цьому стані відбувається порушення активації плазміногену, що призводить до підвищеного тромбоутворення. Практично завжди дане спадкове захворювання протікає без будь-яких симптомів. У рідкісних випадках виникає кровотеча і тромбоемболія в рамках геморагічного діатезу.

Гіпергомоцистеїнемія

Останнім часом даний стан вважають окремим і незалежним чинником ризику, який веде до розвитку тромбозу. Захворювання може бути придбаним і вродженим. При цій хворобі відбувається порушення цілісності інтими судин і тромбування дефектів.

До тромбозу можуть призводити і особливі генетичні дефекти комбінованого типу. Більш того такі стани збільшують ризик розвитку тромбозу в кілька разів. Так, наприклад, нерідко поєднується дефіцит протеїну S з фактором V Лейден. Однак комбіновані спадкові патології не можуть бути безпосередньою причиною підвищеного тромбоутворення. Незважаючи на це небезпека їх полягає в тому, що вони можуть викликати утворення тромбів під час стресових ситуацій для організму, таких як оральна контрацепція, післяпологовий період, польоти на літаку і інші.

Антифосфоліпідний синдром

тромбированные сосуды Тромбоз артерії і вен може виникати і внаслідок антифосфоліпідного синдрому (АФС). У 20-25% випадків він викликає надмірне тромбоутворення.Захворювання це аутоімунне і характеризується утворенням власних антитіл до фосфоліпідів організму, які входять до складу клітинних мембран. Дуже часто АФС стає причиною тромбоцитопенії. Існують:

  1. Первинний виникає у пацієнтів без аутоімунної патології. Прояви його характеризуються наявністю артеріальної і венозної тромбоемболії, рецидивуючого невиношування вагітності і асептичного ендокардиту з епізодами емболії;
  2. Вторинний з'являється лише на тлі супутніх захворювань. Найчастіше це захворювання аутоімунного походження (системний червоний вовчак. Артропатія, псоріаз, ревматоїдний артрит);
  3. Катастрофічний АФС представляє варіант захворювання з важким перебігом. Тромбози при ньому поширені повсюдно, є змішаними. При цьому формується поліорганна недостатність. Пошкодження судинної стінки кровоносної русла кишечника веде до некротичних пошкоджень самого интестинального тракту, утворюються инвагинации, а також перфорації, які локалізуються в основному в тонкому кишечнику.

гепарин тромбоцитопенія

Крім того патологічні тромбози можуть виникати і на тлі терапії гепаринвмісних лікарськими препаратами. Ускладненням гепариновой терапії є гепарин тромбоцитопенія (ГІТ). Розрізняють два типи даної патології:

1 тип характеризується підвищеною агрегацією тромбоцитів на тлі прийому гепарину.

2 тип — утворюються аутоантитіла до комплексу тромбоцит-гепарин.

Діагностувати ГИТ можна за наступними критеріями:

  • Зниження кількості тромбоцитів в периферичної крові на половину за 5-14 днів після старту гепаринотерапії.
  • Виникнення трофічних виразок;
  • Прогресування тромботической симптоматики.

Лабораторно ГИТ можна підтвердити, якщо в крові будуть виявлені антитіла до комплексу гепарин-4ПФ.

Симптоми тромбозу

Для тромбозу характерно:

  1. На місці утворення тромбозу формується набряк. Найчастіше буває при венозній тромбозі;
  2. Больові відчуття помірного характеру. Болі в основному тиснуть і розпирають;
  3. Підвищення місцевої температури над утворився тромбом;
  4. Різка болючість і ціаноз характерні для тромбозів артеріальних судин;
  5. Кульгавість виникає тільки при артеріальних тромбозах;
  6. При локальних тромбозах можуть бути ішемічні інсульти і інфаркти;
  7. На УЗД, артерио- і венографии можна визначити чітку локалізацію тромбу, наприклад, якщо у пацієнта тромбоз кишечника ;
  8. При рентгенологічному дослідженні, безсумнівна, можливість виявити наявність тромбу;
  9. Методирадіоізотопної сцинтиграфії допомагають виявити порушення судинної прохідності при ТЕЛА, ішемічному інсульті;

Тут представлені найосновніші ознаки тромбозу і методи їх виявлення.

Лікувальні і профілактичні заходи тромбозів

Тромбози повинні лікуватися в умовах стаціонару, що найчастіше і відбувається.

Лікування проводиться за допомогою гепарину нефракціонованого типу шляхом постійного внутрішньовенного введення крапельним способом в розведенні на фізіологічному розчині. Ідеальним є використання инфузомата, який буде чітко титрувати препарат.

Артеріальні тромбози повинні діагностуватися і лікуватися спільно з лікарем-ангіології.

З препартов можна використовувати антиагреганти (ацетилсаліцилова кислота, дипіридамол, пентоксифілін, клопідогрель) , сулодексид, фолієва кислота, вазопротектори, вітамін Е, алпростаділ.

У сучасній медицині вдаються до допомоги малооб'ємних плазмоферез. Суть їх полягає у видаленні 300 мл плазми, яка заміщається таким же об'ємом фізіологічного розчину. Процедур необхідно від 6 до 8.

Основною метою лікування тромбозів є максимальне розчинення тромбів. Процес займає близько 3 тижнів, а якщо потрібно, може затягнутися і на цілий рік.

При АФС використовують еноксапарин, варфарин, аспірин, клопідогрель. При катастрофічному АФС крім вище описаних препаратів застосовуються і імуносупресори, глюкокортикоїди, імуноглобуліни і при необхідності виконуються хірургічні втручання.

Якщо розвивається ГИТ, гепарин не призначається. Навіть промивання катетерів гепарином забороняється. У призначеннях фігурують препарати гирудина лепірудін. Дані препарати не маю реєстрації в нашій країні. Використовується препарат фондапарінкус. Коли тромбоцитопенічна стан купировано, виробляють призначення варфарину.

Використовуються також і антагоністи вітаміну К.

При необхідності проведення хірургічної операції проводиться профілактика тромбозу , а точніше його ускладнень, гепарином до операції і протягом 2-3 тижнів після. Після хірургічного втручання потрібно, щоб пацієнт практично відразу починав активно рухатися. Обов'язково носіння компресійного білизни і трикотажу.

 

загрузка...

Залишити коментар

Ваш email нигде не будет показанОбов'язкові для заповнення поля позначені *

*