Головна » Хвороби та лікування » Вагітність і гостра жирова дистрофія печінки

Вагітність і гостра жирова дистрофія печінки

Одним з найбільш серйозних патологічних станів, що виникають при вагітності, є гостра жирова дистрофія печінки (ОЖДП). Дана патологія характеризується не тільки високою материнською, а й перинатальною смертністю.

Епідеміологія

ОЖДП при вагітності становить 1 випадок на 10-15 тис. вагітностей. Захворювання виникає, як правило, у другій половині вагітності. Найчастіше це термін до 36 тижнів.

Фактори ризику

Не виявлено на сьогоднішній день схильності в залежності від раси або місця проживання.До основних факторів ризику відносять:

  • вік матері;
  • прееклампсию;
  • багатоплідної вагітність;
  • дефіцит ваги;
  • вагітність хлопчиком;
  • в анамнезі наявність гострої жирової дистрофії печінки.

Симптоми дистрофії печінки зустрічаються частіше у тих жінок, у яких виявлена ​​генетична мутація, яка робить дисбаланс в окислення жирних кислот в мітохондріях, а також мутація в певних ферментах у плода.

Етіологія і патогенез

гистология - жировая дистрофия печени Після проведених досліджень і аналізу отриманої інформації було з'ясовано, що захворювання виникає внаслідок мутації гена, відповідального за появу 3-гідроксіаціл-КоА-дегідрогеназну недостатності. Даний фермент знаходиться в мітохондріях і там же функціонує. Крім нього існує ще три мітохондріальних ферменту, що відповідають за адекватне розщеплення довгих ланцюгів жирних кислот. Поразка мітохондрій при цьому відбувається системне, тобто порушується робота мітохондрій наявних в нирках, м'язах, печінці, нервовій системі, серці, підшлунковій залозі.

При нестачі вище зазначеного ферменту відбувається накопичення в печінці жирних кислот, що неодмінно веде до зупинці функціонування печінки.

Розвиток цього ускладнення у вагітних виникає тільки в тому випадку, якщо жінка гетерозиготна за цією ознакою. Якщо у вагітних присутні дефекти окислення жирних кислот генетичного походження, ризик захворюваності ОЖДП або HELLP -сіндромом зростає в 18 разів. Однак при наявності мутацій мати може і не мати даного захворювання на ранніх термінах другої половини вагітності. Хвороба в таких випадках частіше виникає в 3 триместрі у зв'язку з впливом на організм матері дефектних генів плода.

Симптоми жирової дистрофії печінки гострого перебігу

Клінічні прояви патології виникають за кілька днів або тижнів. Існує період передує появі жовтяниці. Цей період виникає на тлі гестозу і його основними симптомами стають нудота, блювання, печія, млявість, слабкість, болі в животі, рідина в черевній порожнині. На даному етапі прогресує жовтяниця.

Звичайно, можливі й безжовтушні форми хвороби. Такі захворювання виникають на 31-38 тижні вагітності, проте не виключаються перші прояви і на більш ранніх термінах.

Незабаром розвивається нецукровий діабет, при цьому виникає полидипсия (спрага) і поліурія. Хвороба може швидко прогресувати і іноді протікає досить бурхливо і злоякісно. Такий перебіг нерідко призводить до печінково-ниркової недостатності, яка призводить до смертельного результату з боку матері та плоду.

Зустрічальність гострої ниркової недостатності у таких пацієнток в середньому становить 50%, печінкова енцефалопатія розвивається в 61% випадків. Печінкова енцефалопатія характеризується транзиторні і наявністю тривалих світлих проміжків.

Половина хворих жінок страждають від периферичних набряків, протеїнурії, артеріальної гіпертензії. Всі ці ознаки входять в одне поняття пізньогогестозу прееклампсія.

Діагностика ОЖДП

жировая дистрофия печени При огляді пацієнта і за результатами лабораторних досліджень є можливість виставити правильний діагноз .

Коли виникає ОЖДП відбувається різке підвищення печінкових трансаміназ. Підвищено також і білірубін. В загальному аналізі крові лейкоцитоз і тромбоцитопенія, зниження протромбінового індексу, гіпопротеїнемія, гіпоглікемія, підвищується рівень аміаку, розвивається нейтрофільоз, метаболічний ацидоз і ознаки недостатності функції печінки.

На комп'ютерної томографії (КТ) можна побачити дифузні зміни печінки і вільну рідину в черевній порожнині, тобто асцит (ознака портальної гіпертензії). На ультразвуковому дослідженні (УЗД) не вдається виявити патологію через характер жирових відкладень при даному захворюванні. Жир відкладається у вигляді микровезикул.

Діагностувати більш точно можна за допомогою біопсії печінки, однак проведення даного дослідження технічно складно і небезпечно, тому здійснюється ця процедура дуже рідко. При цьому у пацієнтів з ушкодженнями печінки присутній коагулопатія. Проте биоптат надає точну інформацію. Для ОЖДП гістологічно характерний мікровезікулерний стеатоз. Навколо ядра клітини розташовуються маленькі крапельки жиру.

Диференціальна діагностика

При підозрі на ОЖДП слід виключити:

  • ідіопатичний холестаз вагітних;
  • синдром Рея;
  • лікарський гепатит;
  • микроангиопатии;
  • HELLP-синдром ;
  • гемолітико-уремічний синдром;
  • вірусний гепатит;
  • системний червоний вовчак;
  • тромбоцитопенічна пурпура.

Наприклад вірусні гепатити значно відрізняються від ОЖДП за течією. Відмінності:

  • практично ніколи не супроводжують гестозам;
  • характеризуються прогресуючою енцефалопатією, яка нерідко переходить в кому;
  • формування ниркової недостатності досить рідкісне явище;
  • в біохімічному аналізі крові присутні маркери до одного або декількох вірусних гепатитів, значно підвищені трансамінази. иктеричность склер

Вірусні гепатити і ОЖДП необхідно диференціювати на ранніх стадіях захворювання, так як тактика лікування цих двох патологічних станів протилежна.

Вагітним жінкам часто ставлять діагноз харчової токсико інфекції при наявності у них тільки нудоти і блювоти, однак для цієї інфекції характерно підвищення температури тіла, біль внизу живота, рідкий стілець. Для ОЖДП такі прояви не характерні.

Коли виникають симптоми дистрофії випікання жирового генезу у вагітних, зустрічається блювота «кавовою гущею».

Досить складно диференціювати один від одного HELLP-синдром і ОЖДП, так як HELLP-синдром може проявлятися у вигляді парціальних форм (ELLP-синдром і ELLP-синдром). Тромбоцитопенія при HELLP-синдромі різко виражена, розвивається гемоліз, підвищується через це білірубін в крові, збільшується рівень ЛДГ. Ці зміни не характерні для ОЖДП.

Розвиток холестатического гепатоза у вагітних характеризується більш плавним і м'яким перебігом. В аналізах крові показники порушення відтоку жовчі збільшуються. Пацієнтки скаржаться на свербіж. У калі спостерігається підвищене виділення нейтрального жиру.

Лікувальні заходи

Якщо лікар підозрює у пацієнтки ОЖДП, необхідно негайно приймати відповідні лікувальні заходи, так як хвороба розвивається швидко і призводить до раптових погіршенням стану.

Необхідно налагодити спостереження не тільки за матір'ю, але і за плодом за допомогою інструментального та лабораторного моніторингу.

Перше, що проводять, це інфузійна терапія розчинами глюкози під контролем гемодинамічних показників. Якщо необхідно, вводяться препарати крові. Для того, щоб захворювання зупинити і успішно лікувати, необхідно провести екстрене розродження, щоб зупинити надмірне накопичення жирних кислот в печінці матері.  биопсия печени

Захворювання до пологів не купірується, по крайней мере, даних про це на сьогоднішній день немає. Розродження проводять, як правило, шляхом кесаревого розтину. Незважаючи на те, що такий спосіб прискорює процес поліпшення стану матері, кесарів розтин збільшує ризик ускладнень при переливанні донорських компонентів крові.

Поліпшення стану настає в основному на 2-3 добу після пологів. В цей час в крові відбувається значне зниження амінотрансфераз. Пацієнткам, у яких перебіг захворювання був особливо важко, призначається контроль за станом і показниками крові. У вкрай важких ситуаціях може знадобитися трансплантація печінки.

Прогностичні перспективи захворювання

Нормалізація роботи печінки відбувається протягом 7 днів, але це відбувається не завжди і відновлення затягується на місяці. Після перенесеного ОЖДП одужання приходить повноцінне. До деякого часу смертність матерів від даного захворювання становила 70%. Сучасна діагностика привела до зниження цього показника до 7-17%.

Дитяча перинатальна смертність раніше перевищувала 85%, зараз же вона значно знизилася і варіює між 9 і 23%. Немовлята у хворих матерів в 75% народжуються недоношеними, так як розродження необхідно проводити якомога раніше. В середньому вік гестації немовлят становить 34 тижні.

 

загрузка...

Залишити коментар

Ваш email нигде не будет показанОбов'язкові для заповнення поля позначені *

*