Склеродермия — хвороба-загадка

Склеродермия — захворювання сполучної тканини, що виявляється запаленням, ущільненням шкіри. Склеродермия має симптоми, за якими можна діагностувати захворювання, відмітною з них є поява на поверхні шкіри специфічних кілець синюшного відтінку.

Історія розвитку склеродермії вивчена недостатньо. Даний недуга — справжня загадка. Він з'являється несподівано, може швидко прогресувати, нівелювати лікування, приводячи у відчай хворого і лікарів.

Клінічна картина

При хвороби дерма продукує велику кількість колагену, який накопичується в певних ділянках шкіри, утворюючи рубцеву тканину. Прогресуючи, процес може торкнутися опорно-руховий апарат, серце, легені, нирки.

До первинних проявів склеродермії належить набряк, ущільнення шкіри, гіперпігментація, атрофія. Спочатку уражаються пальці, кисті рук, після хвороба поширюється по іншим частинам тіла.

Група ризику

Захворювання вражає люди будь-дива і вікової групи. Причини склеродермії можуть бути абсолютно різними, щорічно вона вражає 165 тис. Людей в Європі. У дітей недуга частіше діагностується в старшому віці. Особливо небезпечно захворювання для жінок дітородного віку, але за умови своєчасної терапії, є шанси зберегти вагітність і зберегти здоров'я дитини.

Причини виникнення захворювання

Причини склеродермії вченими до кінця ще не вивчені, переважно це:

• ендокринні захворювання;
• прийом деяких видів медикаментів;
• часте переохолодження;
• вакцинація (іноді);
• перенесення гострих, або наявність у хворого хронічних інфекцій;
• генетична схильність .

Форми захворювання

Розрізняють три форми склеродермії:

• обмежена, вогнищева (бляшечная, лінійна, кільцеподібна) — зачіпає тільки локальні шкірні покриви людини;
• генералізована, або системна (дифузна, ювенільний) — охоплює більшість тканин / органів організму хворого;
• змішана.

Дані форми захворювання характеризуються різним ступенем тяжкості, періодами загострення / ремісії. Склеродермия у дітей переважно носить обмежений характер, системна форма типова для дорослих хворих. Якщо недуга не лікувати, він може перерости в хронічний стан.

Обмежені форми захворювання

Очагове обмежена склеродерма вражає шкіру, іноді м'язи, не зачіпаючи внутрішні органи. Дана форма захворювання може пройти самостійно, іноді викликає тривалі зміни шкіри.

Найбільш поширеною є бляшечная склеродермія, яка характеризується появою невеликої кількості бляшок / плям, переважно в місцях порушення цілісності шкірного покриву. Історія хвороби свідчить про те, що бляшки щільної консистенції, з гладкою блискучою поверхнею, мають характерний жовтувато-сірого відтінку, бузковий ободок. У дітей бляшечная форма може виникати у віці до 10 років. Найчастіше місцями її локалізації є особа, кінцівки, тулуб.

Лінійна склеродермія здебільшого вражає обличчя, шкіру чола, волосяну частину голови, може зачіпати область грудей, кінцівки. Уражені ділянки мають лінійні освіти, що складаються з товстої, прозорою шкіри, що нагадують удар тупого леза. Лінійна склеродерма може протікати від 2 до 5 років.

Ще один вид локалізованої склеродермії — кільцеподібна — характеризується появою щільних круглих бляшок блідого кольору. Вони не мають внутрішнього склерозування, згодом можуть безслідно зникнути. Кільцеподібна форма захворювання може спостерігатися у дітей. Недуга вражає пальці, кисті рук, передпліччя, стопи. Кільцеподібна форма порушення зустрічається рідко, в занедбаному стані, якщо її не лікувати, призводить до ампутації пальців.

Поверхнева склеродермія представлена ​​нещільними бляшками блакитно-коричневого відтінку, які повільно поширюються по тілу. Вони не мають синюшного обідка, центр бляшки злегка западає, проглядаються дрібні судини. Найчастіше поверхнева склеродерма локалізується в області спини, нижніх кінцівок.

Системні форми захворювання

Системна дифузна склеродермія — складна прогресуюча форма захворювання. Локалізується переважно на обличчі, тулубі, кінцівках, зачіпає дорослих, у дітей дане порушення спостерігається рідко.

Ювенильная форма системного ураження шкіри — хвороба сполучної тканини з характерними прогресуючими склеротичними, фіброзними змінами шкіри, синдромом Рейно (спазмом судин внаслідок переохолодження), порушеннями функціонування опорно-рухового апарату. Зустрічається ювенільний форма рідко, проте історія хвороби свідчить про те, що вона може привести до утворення косметичних дефектів, привести до інвалідності.

На початковому етапі захворювання проявляється виключно синдромом Рейно. У дітей спостерігається втрата ваги, швидка втома, слабкість. Ювенільний склеродерма може супроводжуватися високою температурою тіла, лихоманкою.

Системна склеродерма, як показує історія хвороби, становить велику небезпеку для організму. Шкіра твердне, фіксується з сполучними тканинами, набуває жовтуватий відтінок, рухливість м'язів обличчя обмежена. Хворий страждає безсонням, нервозністю, відчуває оніміння ділянок шкіри. Пізніше приєднуються такі симптоми, як головний біль, слабкість, болі в суглобах / м'язах, підвищення температури. Під шкірою можуть з'явитися невеликі ущільнення, вузлики — кальциноз.

Кальциноз — це відкладення в м'яких тканинах солей кальцію, які, накопичуючись, утворюють підшкірні вузлики. Кальциноз може протікати непомітно, в деяких випадках супроводжуватися появою виразок. При цьому руху кистей і пальців рук обмежені, м'язи, сухожилля стоншуються, часом навіть атрофуються. Пальці згинаються і стають схожими з кігтями птахів (склеродактилія). Патологічний процес поширюється на інші органи: серце, легеневу систему, шлунок, кишечник, нирки.

Вплив склеродермії на вагітність

Вельми небезпечна склеродерма для вагітних, особливо системна форма захворювання (вогнищева форма небезпеки не представляє). Склеродерма і вагітність несумісні. Це пояснюється тим, що вагітність сприяє прогресуванню хвороби. В результаті можуть виникнути ускладнення, ниркова, серцево-легенева недостатність. За статистичними даними 80% вагітних, хворих склеродермії, вмирають.

У разі якщо під час загострення захворювання була виявлена ​​вагітність, її необхідно перервати, щоб уникнути появи патологій і призначити лікування. Якщо у жінки спостерігалися симптоми системної форми склеродермії, медики не рекомендують їй планувати вагітність найближчі три роки.

Діагностика склеродермії

Даний недуга діагностувати досить важко , оскільки його точних відмінних ознак не існує. Для постановки діагнозу необхідно виключити всі інші можливі патології.

Основна ознака захворювання — склеродермічне шкірне ураження, суглобово-м'язовий синдром, позитивний синдром Рейно (некроз тканин внаслідок порушення кровопостачання), фіброзні і склеротичні зміни внутрішніх органів. Наявність трьох основних або додаткових ознак при діагностуванні фіброзно-склеротичних змін внутрішніх органів — основний критерій для постановки діагнозу склеродерма.

Проблемно діагностується дифузна форма, особливо на початковій стадії, оскільки первинні симптоми, такі як блідість, посиніння, охолодження пальців кінцівок, нагадують інші порушення. Деякі різновиди склеродермії можна діагностувати тільки після появи бляшок.

Своєчасна діагностика недуги, а також призначене лікування зменшує ризик подальшого розвитку хвороби. Легкі різновиди захворювання, як правило, проходять самостійно. Тривалої терапії вимагає системна склеродерма. Запобігти ураження внутрішніх органів можна, тільки строго дотримуючись схеми лікування, подкорректировав харчування.

Терапевтичні, профілактичні заходи

У зв'язку з відсутністю чіткої симптоматики, специфічної терапії склеродермії не існує. Лікувати хворобу можна, керуючи її симптомами, фіброзом шкіри, внутрішніх органів. Зробити це можна, дотримуючись спеціальний догляд. У нього входить захист особи, рук, вух від холоду, правильне харчування / дієта, повна відмова від алкоголю і тютюнових виробів, підтримка нормальної ваги, уникнення стресових ситуацій, перевтоми. Лікувати недугу можна призначенням протизапальних, загальнозміцнюючих засобів, при наявності осередкової інфекції призначається прийом антибіотиків.

Лікування хворих склеродермії, особливо дітей, має бути комплексним, обґрунтованим, і одночасно диференційованим. З огляду на перебіг хвороби, її клінічну форму, симптоми, патологічний характер, терапія необхідна тривала, в деяких випадках — довічна. Дії лікаря повинні бути спрямовані на уповільнення прогресування порушення, стабілізацію стану, регрес клінічних симптомів.

Лікування системного захворювання включає прийом антіфіброзним, судинних, протизапальних, імуносупресивних засобів. Серед антіфіброзним препаратів найбільший ефект дає D-пеніциламін (купреніл). Препарат робить багатобічна вплив на сполучну тканину, активно придушуючи надмірну фіброзоутворення. Купреніл призначають при швидкопрогресуючих дифузійної склеродермії.

Клінічний ефект від прийому препарату Купреніл проявляється позитивними змінами шкіри, збільшенням рухливості м'язів / суглобів, поліпшенням кровопостачання тканин. Історія хвороби пацієнтів показує, що купреніл сприяє позитивній динаміці зміни порушень серцево-легеневої системи, травного тракту. Хвороба не прогресує, спостерігається часткова регресія. Купреніл слід приймати під суворим лікарським контролем, оскільки препарат може мати побічні явища.

Лікування препаратом Купреніл протипоказано при наявність у пацієнта алергії на препарати пеніцилінового ряду. Також протипоказанням до прийому препарату "Купреніл" є бронхіальна астма, захворювання крові, ниркова недостатність, вагітність.

Купреніл може призначатися при важкої системної склеродермії з дифузним ураженням шкіри. Основна властивість препарату "Купреніл" — зв'язування і виведення іонів кальцію, що ефективно при терапії кальциноза. Також купреніл пригнічує вироблення колагену, зупиняючи склерозуючий процес.

Купреніл призначають всередину, дозування призначається індивідуально, особливо для дітей. Пацієнти, яким призначений купреніл, повинні перебувати під постійним наглядом лікаря.

При хронічному недугу позитивний ефект дає прийом ферментативних препаратів. Комплексність лікування хворих передбачає застосування масажу, лікувальної гімнастики. При умова слабкої активності процесу допустимо застосування теплових і електропроцедур (електро-, ионофореза, лікування лазером, ультразвуком), акупунктури, може застосовуватися лікування народними засобами.

Сучасній методикою лікування склеродермії є введення стовбурових клітин, які підвищують імунітет організму, стимулюють утворення нових судин, заміщають старі омертвілі нервові клітини.

Прогноз хвороби

Обмежена склеродермія (лінійна, бляшечная, кільцеподібна) найчастіше має щасливий кінець. Лінійна форма склеродермії добре піддається лікуванню, часто закінчується повним одужанням. Бляшкової склеродермія а також кільцеподібна також проходять доброякісно.

Прогноз при системній склеродермії може мати несприятливий, в рідкісних випадках можливий навіть летальний результат. Вона швидко прогресує, симптоми наростають. Основними ускладненнями хвороби склеродермії є порушення кровопостачання, деформація кінцівок, легеневий фіброз, який проявляється задишкою, тривалим кашлем, плевральними болями.

Використання народних засобів при шкірних ураженнях

При склеродермії лікування можна додатково проводити народними засобами. Це можуть бути гомеопатичні засоби, рослини-адаптогени (аралія, женьшень, родіола). На їх основі готують спиртову настойку.

Позитивний ефект дає лікування, яке базується на застосуванні відвару кореня кульбаби, пузатки. Для зовнішнього лікування рекомендується приготувати мазь на основі естрагону і полину, чистотілу, якої натирають уражені ділянки шкіри три рази / день.

Оскільки деякі трави можуть спровокувати алергічну реакцію, лікування склеродермії народними засобами повинно здійснюватися тільки під контролем лікаря.