Гемофілія у дітей

Гемофілія захворювання спадкове, основний прояв якого виражається в значному уповільненні згортання крові. Гемофілія у дітей в основному зустрічається у хлопчиків, рідше у дівчаток. Згортання крові (інша назва гемостаз), це самозахист організму на кровотечу і забезпечується речовинами, що називаються факторами гемостазу, а також тромбоцитами (кров'яними тільцями). Залежно від того, який із таких факторів відсутній, захворювання ділять на наступні види:

гемофілія А найпоширеніша, що виникає через відсутність VIII фактора згортання (це спеціальний білок — антигемофільних глобулін );

гемофілія В або по іншому хвороба Крістмас її характеризує недостатня активність IX фактора;

гемофілія С рідкісна форма, яка трапляється у обох підлог, для неї характерний недолік XI фактора.



Симптоматика трьох типів однакова, тому правильно діагностувати захворювання можна тільки провівши лабораторні дослідження.

Симптоми гемофілії у дітей

До основних симптомів гемофілії у дітей відносять:

1. Якщо сталася травма, або видалення зуба, відразу або через пару годин починається тривалий кровотеча. Можливо, початок самовільного (спонтанного) кровотечі;
2. Після незначного ушкодження утворюються великі синці (гематоми);
3. Частий кровотік з носа або ясен;
4. Кровотеча всередині суглоба , супроводжуване сильним болем і набряком, з порушенням його рухливості. Повторне крововилив може привести суглоб до деформації;
5. Присутність крові в сечі або калі.

При гемофілії у дітей, відразу після народження, можлива велика гематома голови, крововилив в області промежини і сідниць, а також витікання крові з перев'язаною пуповини. Однак симптоматика у грудних дітей не так виражена, що можна пояснити наявністю в материнському молоці речовин, що поліпшують сворачиваемость крові.

Ступені тяжкості гемофілії

Гемофілія у дітей має три ступеня тяжкості:

1. Легкої формі характерно кровотеча, яке розвивається тільки після хірургічного втручання або серйозної травми;
2. при помірній формі прояв перших симптомів відбувається в шкільному або дошкільному віці, і при ній утворення гематом або тривалого кровотоку відбувається після невеликих ушкоджень;
3. Важка форма проявляється в перший рік життя малюка, коли він вчитися ходити і у нього ріжуться зуби.

Якщо в сім'ї є дитина, з діагнозом гемофілія, то батьки і інші члени сім'ї, зобов'язані проконсультуватися і навчитися правильній поведінці з ним. Не обмежуйте спілкування малюка з іншими дітьми. Проводьте з дитиною свій вільний час, грайте, робіть прогулянки, але уважно стежте, щоб у дитини було якомога менше падінь і ударів. Пришийте до одягу малюка невеликі подушечки, в той час коли він вчиться ходити, це пом'якшить його падіння. 



Дуже важливий процес вибору іграшок для хворої дитини купуйте тільки такі, які не зможуть травмувати його. Обов'язково поінформуйте вчителів або вихователів про його захворюванні. Запишіть малюка в секцію з плавання, водні процедури зміцнять його імунітет, суглоби і судини. Харчування для хворого на гемофілію має бути збагачене вітамінами і мінералами, особливо кальцієм і фосфором. Гемофілія у дітей не впливає на їх вакцинацію, проте здійснювати її потрібно не внутрішньом'язово, а строго підшкірно.



В першу чергу, батькам потрібно звернути увагу на виникнення частих носових кровотеч у своєї дитини, або на що кровоточать ясна. Пам'ятати, що навіть незначні травми, падіння провокують появу синців, які переходять потім в гематоми, які можуть розсмоктуватися до двох місяців. Якщо мікротравма викликала невелика зовнішня кровотеча, то його зупинка може виробитися і в домашніх умовах. Для цього в холодильнику постійно зберігайте препарати, які зупиняють кров (тромбін, гемостатична губка, 5% розчин амінокапронової кислоти). В інших випадках необхідно терміново госпіталізувати дитину.