Полікістоз печінки

Це важке захворювання печінки, характеризується утворенням великої кількості кіст варіативних розмірів, виявляється в більшості випадків вже в дорослому стані. Як свідчить медична статистика, половина пацієнтів з цією недугою мають також полікістоз нирок або підшлункової залози. Уражена печінку набагато більше нормативних розмірів. На зрізі вона нагадує бджолині стільники, роль осередків в яких виконують порожнини, заповнені світлою рідиною.

Причини розвитку полікістозу печінки

Це вроджене захворювання має Непаразитарні природу. Що викликає подібні зміни в органі? Фахівці вважають, що причиною є мутація генів. З огляду на те, що захворювання проходить зазвичай без жодних симптомів, його виявлення може бути абсолютно випадковим, наприклад, в результаті обстеження інших внутрішніх патологій.

Кісти різних розмірів розсіюються, в основному, по передній поверхні печінки, гронами звисаючи вниз, як виноград. Усередині кіст прозора рідина, в якій містяться: холестерин, альбумін, пігменти, жовчні кислоти, а іноді клітини крові і жирні кислоти.

Клініка захворювання

Полікістоз печінки тривалий час не виявляє себе, незважаючи на те, що кісти збільшуються в розмірах. У дорослих 30-50-річних пацієнтів проявляється лише деяке збільшення і ущільнення печінки, але абсолютно безболісне. Невеликі скарги зводяться до відчуття тяжкості і повноти в епігастрії та у правій руці. Це буває зазвичай при наявності великих кіст. Також в разі функціональної декомпенсації печінки можливі: слабкість, втрата ваги, зниження апетиту, нудота.

І все ж цей стан не настільки вже й необразливо. При досягненні кістами критичних розмірів (в діаметрі понад 7 см), ризик їх випадкового або травматичного розриву істотно підвищується. Тоді кров виливається прямо в черевну порожнину. Ще одна небезпека: можливість нагноєння кісти або її переродження в злоякісну форму. 

Діагностика захворювання

При виявленні зміни щільності і розмірів печінки необхідно диференціювати стан поликистоза від схожих за ознаками захворювань: альвеолярного ехінокока, цирозу, ракової пухлини і її метастазів. Основними методами, що відрізняються високою точністю, є: біопсія пункції залози і лапароскопія.

Лікування

Захворювання відноситься до хірургічним лише в умовній ступеня, так як оперативне втручання може погіршити стан хворого. Безумовно, часткове видалення пошкоджених порожнин печінки і пункція змогли б дати позитивний ефект, якщо б не був великий ризик розвитку ниркової і печінкової недостатності. А це вже смертельно небезпечні стану. Тому полікістоз печінки лікується хірургічним шляхом, якщо тільки є небезпека ускладнення великих кіст. Екстрена операція проводиться при синдромі портальної гіпертензії, а також внутрішніх венозних кровотечах у шлунку і стравоході.

На жаль, віддалений прогноз при наявності великих кіст не викликає оптимізму. Можливість настання летального результату визначається тяжкістю ниркового ураження. Якщо стан погіршується печінковою недостатністю, термін життя пацієнта зазвичай не перевищує 45 років.

Головне завдання консервативного лікування: сповільнити зростання кіст, для чого використовуються інгібітори протонного насоса, препарати, що знижують рівень естрогену в крові. Велику роль також відіграє дієта, що обмежує вживання алкоголю, кофеїну, молочних і дріжджових продуктів, страв з концентрованим цукром.