Гемолітична анемія. Симптоми і лікування гемолітичної анемії

Гемолізом називають процес руйнування еритроцитів. В результаті розпаду еритроцитів утворюється пігмент білірубін, який відкладається переважно в печінці у вільному вигляді, де за участю ферментів зв'язується з глюкоуровневой кислотою, проникає в жовч і, разом з жовчю виділяється в кишечник. При гемолітичних анемії спостерігається захоплення внутрішньоклітинного (в клітинах ретикулогистиоцитарной системи) і внутрішньосудинного гемолізу еритроцитів. Розпад еритроцитів ретикулогистиоцитарной системи, відбувається в селезінці і супроводжується утворенням каменів в жовчовивідних шляхах. При внутресосудістом гемолизе спостерігається підвищений вміст в плазмі крові вільного гемоглобіну, з подальшим розпадом у вигляді гемосидерину, велика частина якого виводиться разом з сечею. Гемолітична анемія поділяють дві форми вроджена і набута. Вроджена форма гемолітичної анемії викликана порушенням цілісності мембрани еритроцитів (мембранопатіі), дефіцитом ферментів (ферментопатії) або зміною структури білка гемоглобіну (гемоглобінопатії). Дефіцит цілісності еритроцитів викликаний зміною форми клітин у вигляді сфери або овалу спадковий сфероцитоз (елліпсоцітоз). Порушення вироблення гемоглобіну викликана зміною структури гемоглобіну у вигляді серпа серповидно-клітинна анемія. Придбана гемолітична анемія характеризується впливом на еритроцити з- і аутоімунних антитіл, на тлі дефіциту вітамінів E і А, або патогенного фактора: гемолітична отрута, механічні дії, ендоглобулярний паразит (малярія). Аутоімунна гемолітична анемія, що супроводжується порушеннями в імунокомпетентних системі. До переліку захворювань можна віднести хронічний гепатит, гострий лейкоз системного червоного вовчака, ревматоїдний артрит, цироз печінки.

Симптоми гемолітична анемія

Встановити діагноз гемолітичної анемії вкрай складно, тому на прийомі у лікаря важливо повідомити про всі порушення самопочуття. При об'єктивному дослідженні у хворого виявляється блідість з невеликим жовтяничним відтінком покриву шкіри. Одним з основних симптомом захворювання є жовтяниця. Виразність її визначається низьким вмістом білірубіну в сечі (оскільки білірубін у вільному вигляді не проходить через нирки) з одного боку, і підвищеного вмісту стеркобилина (кал набуває темно-коричневий колір) з іншого боку. Не виключена схильність до каменеутворення з ознаками холециститу, що супроводжуються нападами жовчнокам'яної хвороби. Так само можуть спостерігатися змінені форми лицьового скелета, ознаки відсталості в розвитку. У період гемолітичного кризу погіршується загальне самопочуття хворого супроводжується запамороченням, слабкістю, блювотою, сильними болями в животі. У зв'язку з масовим руйнуванням еритроцитів перебіг хвороби характеризується підвищенням температури. Спостерігається капілярні тромбози кінцівок, іноді тромбози інших вен (мозкових, селезінкових, ниркових). Кардинальним симптомом є збільшення органів черевної порожнини.

Лікування гемолітичної анемії

Переливання еритроцитів, попередньо обмитих фізіологічним розчином хлориду натрію, вважається найбільш ефективним методом лікування. Домогтися зменшення гемолізу можна при введенні плазмозамінників (декстрану або поліглюкіну). Лікування, спрямоване на придушення продукції антитіл в селезінці, ґрунтується на лікарські препарати. До таких препаратів можна віднести стероїдні гормони гіпофізарно — надниркової системи наприклад, кортизол, гідрокортизон або преднізолон. У разі неефективності стероїдної терапії вдаються до хірургічного втручання видалення селезінки (спленектомія).