Апластичнаанемія. Симптоми і лікування апластичної анемії

Апластичнаанемія — це захворювання, яке характеризується зниженням гематопоетичної активності кісткового мозку, що супроводжується пошкодженням стовбурових клітин. У хворих поряд з анемією (зниження червоних кров'яних клітин) спостерігається лейкопенія (зниження білих кров'яних клітин) і тромбоцитопенія (зниження тромбоцитів). Порушення всіх клітин, що беруть участь в процесі кровотворення, називається пацітопеніей. Аплостіческая анемія рідкісне захворювання. У більшості випадків захворювання пов'язане з зовнішніми факторами (вплив іонізуючого випромінювання), робота з токсичними речовинами, вродженими патологіями, перенесеними інфекціями (гострого вірусного гепатиту, вірусу Епштейна-Барр, вірусу герпесу, парвавіруси і вірус імунодефіциту людини (ВІЛ)). Розрізняють вроджену (анемія Фанконі) і придбану апластичну анемію. Захворювання може протікати у важкій і легкій формі. Іноді легкий перебіг апластичної анемії перетікає у важку форму з тривалими кровотечами, частими інфекціями і вираженої анемії. В інших випадках хвороба протікає з тривалим поліпшенням, до моменту зниження кількості кров'яних клітин до небезпечних меж. У цей період відзначаються рецидиви захворювання. Апластична анемія Фанконі вважається найважчою формою, частіше зустрічається у дітей до 10 років. Цей синдром характеризується аплазією кісткового мозку поєднується з іншими порушеннями: дефектами формування скелета, гіперпігментацією шкіри, гіпоплазією нирок, іноді спостерігаються ознаки гострого лейкозу.

Симптоми Апластичну анемії

Симптоми апластичної анемії схожі з іншими захворюваннями крові. При появі у хворого загальних скарг, клінічний аналіз крові покаже різке зниження рівня всіх кров'яних клітин крові (еритроцити, тромбоцити, лейкоцити). Хромосомний аналіз і перевірка стану печінки дозволяє встановити порушення в стовбурових клітинах мозку. Остаточний діагноз можна поставити, тільки після проведення трепанобиопсии і кісткового мозку. При огляді у хворого відзначаються блідість шкірних покривів, задишка, запаморочення, прискорене серцебиття — все це результат дефіциту еритроцитів в крові. Через нестачу тромбоцитів клінічна картина складається з усіма проявами тромбоцитопенічного синдрому: синці, ясеневі, носові, шлунково-кишкові кровотечі. Недолік лейкоцитів послаблюють опірність організму до інфекцій. 

Лікування Апластичну анемії

Дефіцит всіх клітин крові небезпечний для життя, тому лікування направлене на лікування цітопеніческім синдрому і костномозговой недостатності. Для лікування широко застосовується препарати, що стимулюють кістковий мозок виробляти потрібні клітини. При неефективності лікувальними препаратами застосовують трансплантацію кісткового мозку від сумісного донора. Трансплантацію краще робити в ранньому віці після постановки діагнозу. У дітей без пересадки кісткового мозку, хвороба може прогресувати, нерідкі випадки летального результату. При неможливості підібрати донора, призначають імуносупресивну терапію, використовуючи препарат циклоспорин А. Така терапія при легкій формі захворювання, в ряді випадків, користується успіхом у хворих. Протягом всього курсу лікування призначають переливання еритроцитної і тромбоцитів. Якщо запланована трансплантація, через ризик відторгнення трансплантата, переливання слід скасувати. Протягом усього життя слід проводити профілактику і лікування бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій. Випадки, що не піддаються лікуванню, що ускладнилися інфекціями і кровотечами, можуть привести до летального результату.