серповидно-клітинна анемія. Симптоми і лікування серповидно-клітинної анемії

серповидно-клітинна анемія це вроджене захворювання крові, пов'язане з порушенням кристалічної будови гемоглобіну. Еритроцити замість звичайного гемоглобіну А, при нестачі кисню, несуть гемоглобін S має деформовану форму (форму серпа). Ця зміна робить гемоглобін S менш розчинним, перетворюючись в щільне гелевидний речовина, яке після приєднання до гемоглобіну кисню набуває звичайну форму. Еритроцити вельми еластичні, що забезпечує можливість їх легкої деформації, щоб пройти через капіляри. Циркулюючи в тих ділянках кровотворення, де вміст кисню мало, еластичність серповидно-клітинних еритроцитів знижується і сприяє пошкодження клітинної мембрани. Ці клітини стають дуже жорсткими і вже не здатні повернутися до нормальної форми, що перешкоджає їх вільному переміщенню по кров'яному руслу, приводячи до закупорки дрібних капілярів і утворення тромбів. Крім химерної форми гемоглобін S характеризується меншою міцністю і тривалістю життя, що сприяє швидкому розпаду еритроцитів в селезінці. Утворення нових кров'яних клітин в кістковому мозку не відповідає швидкості руйнування, процес набуває незворотного характеру. Надмірний розпад гемоглобіну може викликати жовтяницю. Еритроцити, що несуть гемоглобін S сприяють розвитку гіпоксії — кисневої недостатності. У хворого таким захворюванням спостерігається постійна анемія, і він стає вразливим до різних серйозних інфекцій. В еритроцитах у гетерозиготних по гену хворих, гемоглобін S і гемоглобін А присутній приблизно в рівних частках, анемія і морфологічні зміни еритроцитів виявляються у них, тільки в умовах гіпоксії, тому хворі можуть відчувати себе цілком здоровими. В еритроцитах у гомозиготних по гену хворих присутній тільки гемоглобін S, і хвороба протікає у важкій формі.

Симптоми серповидно-клітинної анемії

серповидно-клітинна анемія — генетичне захворювання, що передається геном, відповідальним за розвиток серповидноклітинної анемії. Нащадок буде вважатися носієм, коли обоє батьків заражені серповидно-клітинної анемії. Оскільки переданий ген в повному обсязі рецесивний, доза серповидно-клітинних еритроцитів отриманих у спадок, чи не досить велика, щоб викликати симптоми хвороби. У ранньому віці у хворих спостерігається фізична і розумова відсталість. Зазвичай діти з таким захворюванням худі, мають подовжені кінцівки, витягнутий в лобовій частині череп, змінені зуби. Хворі надзвичайно сприйнятливі до інфекційних захворювань. Періодична закупорка капілярів може привести до різного спектру симптомів. Метаболічний знос еритроцитів і закупорка капілярів в селезінці робить хворого вразливим до зараження крові сепсису, нерідко завершується важкими ускладненнями призводять до смерті. Тромбози легких і нирок призводять до хронічних легеневої і ниркової недостатності. Нерідкі випадки тромбозу суглобів головного мозку. Закупорка капілярів в сітківці ока, може привести до сліпоти. У жінок, які страждають цим захворюванням, відзначається пізніше початок менструації. Під час вагітності хоч і підвищується ризик ускладнень, однак зберігається можливість до нормального дітородіння.

Лікування серповидно-клітинної анемії

Cерповідноклеточная анемія не піддається лікуванню хвороба. Захворювання протікає у вигляді епізодів чергуються криз. У період загострення кризи потрібна госпіталізація спільно з курсом переливання крові. Курс лікування включає болезаспокійливі засоби і кисневу терапію. Якщо криза спровокована інфекцією, призначають антибіотики.