гипертелоризм

гипертелоризм — це патологічно збільшена відстань між парними органами організму. Найчастіше вживаючи цей вираз, мається на увазі орбітальний гипертелоризм — збільшена відстань між внутрішніми кутами очей. Розрізняють 3 ступеня тяжкості гипертелоризм в залежності від віку і межглазничного відстані відповідно.

гипертелоризм не є самостійним захворюванням, він спостерігається при багатьох черепно-лицевих аномаліях і є симптомом різного роду хвороб.





Причини.

Внутрішньоутробне розвиток гипертелоризм відбувається тоді , коли в процесі зближення очниць відбувається якийсь збій. Причиною цього можуть бути несприятливі впливу на організм вагітної жінки і плоду різних факторів.

Умовно виділяють кілька груп причин, які призводять до виникнення гипертелоризм:

1. Передчасне зрощення швів черепа (краніостеноз), а саме швів передньої черепної ямки
2. черепно мозкові грижі
3. Черепно-лицьові ущелини
4. Черепно-лицьові мальформації ( дисплазії кісток черепа, синдром Крузона, синдром Аперта і ін.)
5. Інші стани (черепно-лицьові пухлини, посттравматичні зміни кісток черепа та ін.)

Клінічна картина.

Ознаками орбітального гипертелоризм є:

1. Ненормально широке відстань між внутрішніми сторонами очниць.
2. Деформація очних щілин, які можуть бути суджені, асиметричними, мати неправильну форму.
3. Аномальна форма носа. Ніс може бути сідлоподібним з широкою основою, розщепленим (кінчик або повністю), може спостерігатися часткове або повне його відсутність. Можуть бути варіанти з надмірною кількістю шкіри в області носа, які формують множинні складки і випинання.
4. Частими супутниками гипертелоризм є косоокість, порушення зору і нюху.

Іноді гипертелоризм супроводжується затримкою розумового розвитку.

Діагностика.

Попередній діагноз ставиться на підставі первинного зовнішнього огляду. Вимірюється відстань між внутрішніми кутами очей. Встановлюється наявність щелепно-лицьових деформацій. Звертається увага на форму черепа. Виявляються можливі порушення зору, нюху.

Підтверджується діагноз даними інструментального обстеження: рентгенологічне дослідження і комп'ютерна томографія голови. На рентгенограмі кісток черепа визначається наявність або відсутність гипертелоризм і ступінь асиметрії очниць. Комп'ютерна томографія дає більш детальне уявлення про наявної патології і дозволяє більш точно визначитися з об'ємом лікування.

Лікування.

Лікування гипертелоризм проводиться тільки хірургічним шляхом. Обсяг, тактика і методи хірургічного втручання визначаються в залежності від причини виникнення, ступеня тяжкості, супутньої патології.

На терміни проведення операції впливають кількох причин: тяжкість захворювання, прогресування деформації, псіхоемоцінальное стан хворого і його родичів. Оперативні втручання на перших роках життя призводять до найбільш сприятливих результатів лікування.

Профілактика.



Специфічною профілактики гипертелоризм немає. Попереджає розвиток вроджених патологій дотримання нескладних правил:

1. Здоровий спосіб життя — відмова від куріння, розпивання алкогольних напоїв , прийняття наркотичних речовин особливо під час вагітності.
2. оберігання вагітної жінки від впливу негативних факторів навколишнього середовища (фізичних, хімічних, біологічних).
3. Своєчасне планування вагітності.
4. Медико-генетична консультація до і під час вагітності.