вроджена клоака

Вроджена клоака — це вроджений дефект розвитку аноректальної області, для якого характерно злиття прямої кишки, піхви і сечівника в один загальний канал. Дана патологія характерна для дівчаток, але вкрай рідко народжуються і хлопчики, у яких пряма кишка і сечовий канал (уретра) зливаються і виходять єдиним отвором в область промежини.





Причини

Причинами виникнення вродженої клоаки є вплив несприятливих чинників на організм жінки під час вагітності на ранніх термінах.

Закладка і формування внутрішніх органів у ембріона відбуваються в перші тижні вагітності. Клоака є одним з етапів розвитку травної та сечовидільної систем у ембріона, яка на 4-му тижні вагітності ділиться на дві трубки. З передньої трубки в подальшому розвиваються органи сечовидільної системи, а із задньої — кінцевий відділ товстого кишечника. Якщо в цей період на організм вагітної жінки діє будь-якої несприятливий фактор (іонізуюче випромінювання, токсини, хімічні речовини і т.д.) поділ не відбувається і дитина народжується із збереженою клоакою.

Доведено, що подібна аномалія розвитку зустрічається в три рази частіше у новонароджених, чиї матері під час вагітності вживали алкоголь і наркотичні речовини. 

Клінічна картина

Характерними особливостями новонароджених з вродженою клоакою є:

1. Відсутність анального отвору.
2. Помітне недорозвинення зовнішніх статевих органів.
3. Отхождение сечі і меконію через єдиний отвір в області промежини.
4. Відзначається утруднене випорожнення кишечника.
5. Часто вроджена клоака супроводжується супутньою патологією, зокрема вадами розвитку нирок і сечовивідних шляхів.

Залежно від форми і величини загального каналу розрізняють кілька типів клоак:

• 1 тип — клоака ультранизької форми. При даному типі жіночі статеві органи сформовані нормально, загальний канал дуже короткий.
• 2 тип — клоака низькою форми, довжина загального каналу менше 3 см.
• 3 тип — клоака високої форми, довжина загального каналу перевищує 3 см.
• 4 тип — пряма кишка і піхву впадають в сечовий міхур.

Діагностика



Розпізнати патологію можна ще під час вагітності за допомогою УЗД, проте остаточний діагноз ставиться при народженні. Враховуються дані зовнішнього огляду, дані рентгенографії. Для встановлення форми клоаки за допомогою цистоскопа проводиться клоакоскопія. З огляду на, що дана патологія часто супроводжується іншими вадами розвитку, проводять екскреторну урографію і УЗД внутрішніх органів.

Диференціювати вроджену клоаку необхідно з атрезією анального отвору .

Лікування

Лікування вродженої клоаки тільки оперативне в умовах стаціонару. Операції з видалення клоаки, вважаються найважчими, що вимагають достатнього досвіду і високого професіоналізму. Обсяг і методи оперативного лікування залежать від форми клоаки. Операції, як правило, проводяться в кілька етапів, в ранньому віці і в період статевого дозрівання. Більш сприятливий прогноз у хворих 1 і 2 типу, які після проведеного лікування фізіологічно повноцінні і ведуть нормальний спосіб життя. У разі 3 і 4 типів, результат лікування не такий сприятливий. Прооперовані хворі страждають від нетримання калу і сечі.

Профілактика

Профілактичні заходи щодо попередження розвитку вродженої клоаки спрямовані на:

1. Ведення здорового способу життя до та під час вагітності ( відмова від куріння , прийому алкоголю і наркотиків).
2. Зменшення або повне виключення впливу шкідливих факторів навколишнього середовища (фізичних, хімічних, біологічних).
3. Дотримання режиму праці і відпочинку вагітної жінки (щадний режим праці, перехід з шкідливого виробництва і т.д.).
4. Здорове харчування.
5. Своєчасне планування та підготовка до зачаття.