хвороба Гіршпрунга
Хвороба Гіршпрунга (агангліоз товстого кишечника) — вроджене захворювання, що характеризується відсутністю розвитку нервових ганглій в стінках товстого кишечника. При цій хворобі м'язи не розвиваються, тому залишки їжі не просуваються по кишечнику, а залишаються на місці, чим провокують розвиток інфекцій, запальних захворювань і запорів.
Хвороба, названа на честь датського педіатра, вперше його описав, зустрічається, приблизно у одного новонародженого з п'яти тисяч, при чому, хлопчики страждають в 5 разів частіше, ніж дівчатка.
Причини захворювання
Точної причини хвороби до сих пір не встановлено, проте, на думку багатьох лікарів, вирішальну роль грає спадкова схильність і генетичний фактор.
Класифікація хвороби
Фахівці виділяють легку, середню і важку ступінь, а також, відповідно до перебігу захворювання гостру , підгостру і хронічну форму.
Клінічна картина хвороби
Виразність клінічної картини залежить від тяжкості захворювання. Досить часто перші симптоми виявляються відразу ж після народження: у новонародженого не відходить меконій (перший стілець) протягом 48 годин. Також можлива блювота, причому, з домішкою жовчі і підвищене газоутворення. А в окремих випадках, навпаки, зустрічається діарея .
У більш старшому дитячому та юнацькому віці захворювання проявляється схильністю до запорів, збільшенням обсягу живота, відставанням у фізичному розвитку, яке безпосередньо пов'язане з порушенням всмоктування і розвитком синдрому мальабслрбціі. Також досить часто у таких дітей відзначається анемія, хронічні ентероколіти з проявом блювоти, діареї і підвищенням температури. Дитина відмовляється від їжі, втрачає у вазі або, навпаки, йде збільшення ваги з незрозумілих причин.
Якщо інтоксикація виражена сильно, відзначається розширення товстого кишечника.
Діагностика хвороби Гіршпрунга
Діагноз ставиться на основі результатів інструментальних обстежень та функціональних тестів.
Рентген черевної порожнини виявляє розширені ділянки кишечника і показує відсутність калових мас вище анального отвору. Іригоскопія, зроблена після клізми з контрастною речовиною (барій завись), показує звуження і розширення стінок товстої кишки. У сумнівних випадках фахівець може додатково призначити колоноскопію, біопсію і інші гістологічні дослідження.
Важливе місце при постановці діагнозу має збір анамнезу і скарги хворого.
Лікування хвороби Гіршпрунга
Залежно від тяжкості захворювання лікування може бути консервативним, але все-таки, частіше оперативним.
- Консервативна терапія призначається при легкій формі захворювання, коли вражений невелику ділянку товстого кишечника. Вона включає в себе довічне застосування сифонних клізм і лікувальної гімнастики, які сприяють більш легкому проходженню калових мас.
- Хірургічне лікування. Операція проводиться з видаленням ураженої ділянки кишечника і з'єднанням здорового відділу з термінальним ділянкою прямої кишки. Таке оперативне втручання може бути як одномоментним, так і двухмоментним. Після проведеної операції у пацієнтів поступово налагоджується стілець і нормалізується загальний стан. Однак є один не дуже приємний момент: після оперативного втручання великий ризик розвитку ентероколіту і приєднання інфекції.
Профілактика
Як було сказано вище, захворювання має вроджений генетичний характер і тому не може бути попереджено. Рання діагностика і своєчасно проведене фахівцем лікування сприятиме поліпшенню якості життя хворого.