Аномалія Ебштейна

Аномалія Ебштейна є вроджену патологію серця, яка характеризується зміщенням трехстворчатого клапана в порожнину правого шлуночка, а також значним збільшенням порожнини правого шлуночка і зменшенням порожнини лівого.

anomalija-jebshtejna



причини

Виділяють дві основні причини появи аномалії Ебштейна: генетичні і після лікарської терапії. Велика частина випадків — це спорадичні, проте в медицині зустрічаються сімейні випадки аномалії. Також захворювання може бути результатом лікарської терапії, в основі якої лежать препарати з вмістом солі літію.

Симптоми

Аномалія Ебштейна в основній масі проявляє себе протягом перших місяців життя , але близько 20% виявлених випадків — у віці 10-20 днів.

Головним симптомом є ціаноз, що виникає у 60% пацієнтів з народження. Основними скаргами, які надходять від хворих на цей вид пороку, є біль в області серця, сильна безпричинна слабкість, задишка при маленькій фізичному навантаженні. Огляд виявляє у більшості пацієнтів деформацію нігтів у вигляді «годинних стекол», пальців у формі «барабанних паличок». Також, у зв'язку зі значним збільшенням розмірів порожнини правого передсердя, в 50% випадків виникає «серцевий горб».

Передсердні аритмії виникають у 80% хворих, а після 20 років практично всім ставиться діагноз «миготлива аритмія».

Основними причинами смертності у пацієнтів з аномалією Ебштейна є абсцеси мозку, фатальні аритмії, тромбоемболії і важка серцева недостатність ь. Категорично протипоказана вагітність.

Діагностика

Виявити аномалію Ебштейна можна при проведенні ультразвукового дослідження вже з 20-го тижня вагітності. Частота виникнення захворювання у дівчаток і хлопчиків однакова. Смертність серед новонароджених без ціанозу становить 15%, з ціанозом — 70%. У перший рік життя виживають 67%, в перші 10 років — 59%. Нерідко зустрічаються випадки, коли хвороба не виявляє себе досить тривалий час.

Діагностика захворювання проводиться комплексно за допомогою таких методів:

  • ЕКГ (виявляє порушення серцевого ритму, блокаду правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка в відсутності гіпертрофії порожнини правого шлуночка, високі пікоподібні зубці Р);
  • аускультативное обстеження (виявляє ослаблені, глухі тони);
  • ехокардіографії (виявляє себе збільшене в об'ємі праве передсердя, а також деформований ехосигнал від стулок);
  • рентгенологічне дослідження (в передньозадній проекції проглядаєтьсявиражена кардіомегалія, для якої характерна куляста конфігурація серця);
  • катетеризація серця (демонструє підвищений тиск у правому передсерді, знижену скоротливу функцію вихідного відділу правого шлуночка);
  • аналіз газового складу крові (виявляє велику артеріальну гіпоксемію і артериовенозную різницю, а в правих відділах серця істотне зниження насичення крові киснем);
  • ангіокардіографіческое дослідження (показує, що порожнину правого передсердя різко розширена);
  • електрофізіологічне дослідження (дозволяє визначитивид аномального шляху і його локалізацію).
  • Лікування

    У багатьох пацієнтів відзначається задовільний стан, проте спостереження кардіолога є обов'язковим при аномалії Ебштейна. Хірургічне лікування неминуче. Час для проведення операції визначається станом дитини. У ряді випадків, коли має місце сприятливий перебіг захворювання і немає ускладнень, можливо перенести хірургічне втручання до підліткового віку.

    Хірургічне лікування є радикальним, оскільки спрямоване на повне усунення пороку. Операція проводиться на відкритому серці при штучному кровообігу. Показанням до радикального лікування є ціаноз, важкі порушення ритму серця, а також недостатність кровообігу. Залежно від анамнезу пацієнта проводиться протезування клапана або пластична реконструкція трехстворчатого клапана. Після проведеної операції основна маса пацієнтів залишається інвалідами. Тяжкість пороку в значній мірі визначає і тривалість життя.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *