Аномалія Ебштейна
Аномалія Ебштейна є вроджену патологію серця, яка характеризується зміщенням трехстворчатого клапана в порожнину правого шлуночка, а також значним збільшенням порожнини правого шлуночка і зменшенням порожнини лівого.
причини
Виділяють дві основні причини появи аномалії Ебштейна: генетичні і після лікарської терапії. Велика частина випадків — це спорадичні, проте в медицині зустрічаються сімейні випадки аномалії. Також захворювання може бути результатом лікарської терапії, в основі якої лежать препарати з вмістом солі літію.
Симптоми
Аномалія Ебштейна в основній масі проявляє себе протягом перших місяців життя , але близько 20% виявлених випадків — у віці 10-20 днів.
Головним симптомом є ціаноз, що виникає у 60% пацієнтів з народження. Основними скаргами, які надходять від хворих на цей вид пороку, є біль в області серця, сильна безпричинна слабкість, задишка при маленькій фізичному навантаженні. Огляд виявляє у більшості пацієнтів деформацію нігтів у вигляді «годинних стекол», пальців у формі «барабанних паличок». Також, у зв'язку зі значним збільшенням розмірів порожнини правого передсердя, в 50% випадків виникає «серцевий горб».
Передсердні аритмії виникають у 80% хворих, а після 20 років практично всім ставиться діагноз «миготлива аритмія».
Основними причинами смертності у пацієнтів з аномалією Ебштейна є абсцеси мозку, фатальні аритмії, тромбоемболії і важка серцева недостатність ь. Категорично протипоказана вагітність.
Діагностика
Виявити аномалію Ебштейна можна при проведенні ультразвукового дослідження вже з 20-го тижня вагітності. Частота виникнення захворювання у дівчаток і хлопчиків однакова. Смертність серед новонароджених без ціанозу становить 15%, з ціанозом — 70%. У перший рік життя виживають 67%, в перші 10 років — 59%. Нерідко зустрічаються випадки, коли хвороба не виявляє себе досить тривалий час.
Діагностика захворювання проводиться комплексно за допомогою таких методів:
Лікування
У багатьох пацієнтів відзначається задовільний стан, проте спостереження кардіолога є обов'язковим при аномалії Ебштейна. Хірургічне лікування неминуче. Час для проведення операції визначається станом дитини. У ряді випадків, коли має місце сприятливий перебіг захворювання і немає ускладнень, можливо перенести хірургічне втручання до підліткового віку.
Хірургічне лікування є радикальним, оскільки спрямоване на повне усунення пороку. Операція проводиться на відкритому серці при штучному кровообігу. Показанням до радикального лікування є ціаноз, важкі порушення ритму серця, а також недостатність кровообігу. Залежно від анамнезу пацієнта проводиться протезування клапана або пластична реконструкція трехстворчатого клапана. Після проведеної операції основна маса пацієнтів залишається інвалідами. Тяжкість пороку в значній мірі визначає і тривалість життя.