Аномалії жовчовивідних шляхів

Аномалії жовчовивідної системи мають досить широке поширення і зустрічаються у 10-20% населення. Вкрай рідко (приблизно 1 випадок на 20-30 тисяч пологів) зустрічається повна відсутність закладки жовчовивідних шляхів.

диагностика аномалий

Аномалії жовчовивідних шляхів (ЖВП) представляють собою вроджені вади і дефекти розвитку жовчовивідної системи, що тягне за собою порушення відтоку жовчі і виникнення хронічних захворювань травної системи.

Класифікація аномалій ЖВП

1. Аномалії жовчних проток:

— атрезія і гіпоплазія жовчних ходів;

— кісти і кистоподобную освіти жовчної протоки (хвороба Крона);

— дивертикули (випинання на стінці протоки);

— перегини і перегородки жовчної протоки.

2. Аномалії жовчного міхура:

— аномалія форми (s-подібний, рогообразние, крючковідний, з перегородкою або перегином);

— аномалія положення (ротація, внутрипеченочное, интерпозиция, дистопія, інверсія);

— аномалія кількості (подвоєння, дивертикули, агенезія);

— аномалія розміру (гігантський жовчний міхур, гіпогенезія).

3. Атрезія ЖВП:

— дистальної частини жовчного міхура і проток;

— зовнішніх жовчних шляхів;

— внутрішньопечінкових жовчовивідних проток.

Атрезия желчевыводящих путей

Клінічна картина

Симптоматика аномалії жовчовивідних шляхів багато в чому залежить від ступеня порушення пасажу жовчі і клінічно може нагадувати хронічний холецистит, який проявляється виникненням тупий біль у правому підребер'ї після вживання жирної їжі, нудотою, блювотою, метеоризмом, іноді чергуванням проносу і запору. Поява желтушности шкірних покривів при цьому не характерно. Винятком є ​​кіста загальної жовчної протоки, яка пальпаторно нагадує пухлиноподібнеосвіта у краюпечінки.

Діагностика

Діагноз встановлюють шляхом проведення:

— холецистографии (рентгенологічне обстеження);

— УЗД (ультразвукового дослідження жовчного міхура і проток);

— магніторезонансної томографії холангиографии.

лікування

Тактика лікування залежить від форми та ступеня тяжкості аномалії ЖВП. В основному, лікування симптоматичне і включає в себе дієтотерапію, прийом препаратів, що сприяють відтоку жовчі. При виникненні болю в терапію включають спазмолітики. У важких випадках, коли аномалії ЖВП сприяють розвитку захворювань, наприклад, печінкової недостатності або цирозу печінки, доцільно хірургічне лікування.

Атрезія жовчовивідних шляхів

З усіх аномалій ЖВП найбільш важливе клінічне значення має атрезія жовчовивідних шляхів, так як дана патологія є загрозою для життя і вимагає невідкладного оперативного втручання.

Симптоми

атрезія ЖВП клінічно проявляється наростаючою жовтяницею, яка з'являється вже через кілька днів після народження. При цьому шкіра, склери і слизові новонародженого набувають сірувато-зелений відтінок, стілець стає безбарвним, сеча темної. Крім того, відбувається збільшення в розмірах і ущільнення печінки, селезінки, через деякий час з'являються симптоми портальної гіпертензії (варикозне розширення вен стравоходу з подальшим кровотечею, асцит, посилення судинного малюнка на черевній стінці). При парезі кишечника живіт різко збільшується в розмірі, з'являються занепокоєння, блювота, діарея, метеоризм, розвивається загальна гіпотрофія. На 4-5 місяці життя дитини з'являються перші ознаки розвитку печінкової недостатності.

При проведенні лабораторних досліджень у загальному аналізі крові спостерігається різке зниження рівня гемоглобіну , еритроцитів. При біохімічному дослідженні крові визначається високий рівень прямого (кон'югованого) гемоглобіну, при аналізі на згортання рівень тромбоцитів і фібриноген нижче норми.

При відсутності своєчасного лікування порушуються всі обмінні процеси в організмі, що може привести до несприятливого результату.

Діагностика

Діагностується атрезія ЖВП за допомогою лабораторних даних, симптоматики та результатів проведення рентгенологічного контрастування ЖВП.

Лікування

При атрезії зовнішніх жовчних проток до 11 місяців життя проводять оперативне лікування. Прогноз при атрезії жовчних шляхів вкрай несприятливий.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *