Артрогрипоз
Артрогрипоз відноситься до вроджених захворювань, які характеризуються м'язовою атрофією і деформацією кінцівок. Уражаються зазвичай все суглоби кінцівок, іноді в процес втягується і хребет. Також страждає нервова система з ознаками затримки розвитку спинного мозку і дегенерації периферичних нервів. Артрогрипоз відноситься до досить рідкісним хвороб.
Причини хвороби
Причини захворювання на сьогоднішній день вивчені не до кінця, однак, однією з основних лікарі вважають недостатню кількість навколоплідних вод у вагітної жінки. Результатом чого стає обмежений рух кінцівок плода, коли суглоби змушені перебувати в одному положенні тривалий час.
Крім того, сприяти розвитку артрогрипоз можуть такі чинники: вірусна інфекція і негативний вплив лікарських препаратів, аномалії розвитку матки і дію хімічних препаратів у час вагітності. Особливий ризик виникнення хвороби має плід, якщо в анамнезі майбутньої матері були мимовільні викидні, важкі токсикози, аборти та інші негативні моменти. Також тератогенний фактор на ранніх термінах вагітності сприяє аномальному розвитку волокон м'язів і, як наслідок, призводить до ураження спинного мозку і денервації м'язів.
Симптоми артрогрипоз
Клінічні прояви типові : контрактури суглобів рук і ніг, косорукістю, клишоногість, недорозвинення м'язів і нервів кінцівок.
Найчастіше зустрічається легка форма захворювання, при якій дивуються кінцівки або ж одна з них. Важкі форми, при яких йде ще і атрофія м'язів, зустрічаються набагато рідше.
Зовнішній вигляд новонародженого з Артрогрипоз досить характерний: подовжене, непропорційно складену тулуб, деформовані і недорозвинені руки і ноги, вузькі, без м'язів плечі, широка шия на тлі масивних складок і вузьких надплечій.
Для багатьох дітей характерні вивихи і підвивихи стегон, гіпоплазії і аплазії надколінка.
Симптоми розвиваються поступово: спочатку з'являються фіброзні, а потім кісткові контрактури з деформаціями стоп і положень долонь з зігнутими пальцями.
Діагностика захворювання
Проводиться як основна, так і диференціальна діагностика. Основну проводять з використанням неврологічних, електрофізіологічних, ультразвукових і рентгенологічних методів.
Диференціальну ж роблять для виключення таких захворювань, як синдрому Ларсена і діастрофіческой дисплазії, хондродистрофії і синдрому Елерса-Данлоса, спінальної аміотропіі і інших важких системних і нейром'язових захворювань.
Основні моменти лікування хворого артрогрипоз:
- Лікувальні заходи починаються з першого дня життя новонародженого.
- Лікування проводиться під суворим і постійним наглядом лікаря-ортопеда.
- З 5 дня показано спеціальне гіпсування.
- З другого тижня призначається ЛФК і масаж.
- Паралельно рекомендовано застосування фізіотерапевтичних методів, із застосуванням парафінотерапії, електростимуляції та магнітотерапії.
- Обов'язкова щомісячна консультації невропатолога.
- Показаннями до хірургічної корекції є відсутність позитивної динаміки консервативного лікування .
Особливу увагу необхідно приділяти лікуванню артрогрипоз верхніх кінцівок. Основне завдання тут спрямована на можливість самостійного згинання та розгинання в ліктьових суглобах, для подальшого полегшення самообслуговування.
Лікування таких хворих, як правило, проводиться в спеціалізованих лікарнях з використанням сучасного обладнання.
При вчасно розпочатому та адекватному проведеному лікуванні можливе повне усунення контрактур або ж значне зменшення їх тяжкості.
Профілактичні заходи:
- обов'язкове відвідування жінкою лікаря-гінеколога двічі на рік;
- обстеження органів малого таза;
- обов'язкове проведення УЗД при вагітності;
- профілактика токсикозу, викиднів і недопущення абортів.
При тривалому і адекватному лікуванні прогноз захворювання сприятливий.