Атрезія жовчовивідних шляхів

Атрезія жовчовивідних шляхів — вроджена патологія, при якій жовчовивідні шляху або відсутні, або порушена їх прохідність. Атрезія жовчовивідних шляхів — дуже рідкісна патологія і зустрічається приблизно у 1 дитини з 20000 новонароджених. У патологічний процес можуть бути залучені внутрішньопечінкові і позапечінкові протоки (печінковий та загальний жовчний протоки).

Атрезия

Причини розвитку патології

Даний порок формується на етапі раннього ембріогенезу, приблизно на 4-8 тижні вагітності, в результаті впливу на нього несприятливих факторів. Найбільш часто причиною розвитку атрезії жовчовивідних шляхів є реовірус, а також перенесений матір'ю гепатит в першому триместрі вагітності.

Клінічна картина

Діагностувати атрезію жовчовивідних шляхів вдається з 1 по 6 тиждень життя дитини. На першого тижня жовтяниця часто розцінюється як фізіологічна, але потім звертається на себе увагу посилюється виражена жовтушність шкірних покривів і очних яблук. Кал у дитини знебарвлений, темно-сірого кольору, хоча меконий може бути пофарбований. Сеча темна, насичена, колір часто порівнюють з «кольором темного пива». Поступово збільшується печінка і селезінка.

Якщо в перші тижні життя загальний стан новонародженого може бути не порушено, то з другого місяця вроджена патологія значно погіршує здоров'я дитини. Протягом 2-3 місяців у немовляти починає розвиватися біліарний цироз печінки, який призводить до формування портальної гіпертензії і асциту. Асцит — скупчення в черевній порожнині вільної рідини, що проявляється збільшенням живота, розширенням вен шкіри черевної стінки. Протягом декількох місяців може розвинутися периферична нейропатія.

Клінічна картина механічної жовтяниці доповнюється сильним свербінням, який приносить дитині дискомфорт і ставати причиною плачу. На шкірних покривах розвиваються ксантоми і ксантелазми — ліпідні відкладення в шкірі, як типові симптоми механічної жовтяниці.

Відсутність надходження в порожнину кишечника жовчі призводить до порушення всмоктування жиророзчинних вітамін: А, К, Е, Д. Недостатність вітаміну К призводить до розвитку ламкість судин, що в поєднанні з портальною гіпертензією може стати причиною кривавої блювоти. Неврной-м'язові розлади стають клінічним проявом дефіциту вітаміну Е. Недостатність вітаміну Д призводить до розвитку рахітичних станів і рахіту.

Часто атрезія жовчовивідних шляхів не є поодиноким пороком, а поєднується з патологією серцевої і видільної системи, деформацією хребта і кісток черепа.

Діагностика

діагноз ставиться на підставі прогресуючої вродженої жовтяниці, відсутності стеркобилина в калових масах, велика кількість зв'язаного білірубіну в сечі. В аналізі крові визначаються підвищення кон'югованого білірубіну і лужної фосфатази, зниження протромбінового індексу. Остаточно поставити діагноз атрезії жовчовивідних шляхів дозволяє ультразвукова діагностика, холецистографія і холангіографія.

Лікування

Єдиний метод лікування — хірургічні реконструктивні операції або трансплантація печінки. До трансплантації вдаються в тому випадку, якщо порушена прохідність жовчних проток. Серед реконструктивних операцій найбільш часто проводиться операція Касаї, названа на честь японського вченого, який запропонував цей метод лікування. Суть операції полягає в створенні анастомозу (з'єднання) між печінкою і кишечником.

Ефективність лікування часто залежить від термінів виконання операції і функціонального станів печінки. Оптимальним віком для оперативного лікування є 2-3 місяці. Хірургічні втручання в більш пізньому віці менш ефективні і вміють великий відсоток смертності, оскільки до цього часу розвивається цироз печінки , який значно погіршує стан хворого.

Виживання при відсутності лікування становить 2-5 років.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *