Мастоцитоз (пігментна кропив'янка): причини, симптоми і лікування
На шкірі людини з різних причин може з'являтися висип. Це буває симптомом дерматологічного, інфекційного або системного захворювання, а також ознакою порушення роботи внутрішніх органів. Наприклад, шкірний мастоцитоз — це один із проявів системної патології, при якій відбувається накопичення і розмноження огрядних клітин всередині різних тканин і в органах.
Що відбувається в організмі при мастоцитоз
Гладкі клітини відносяться до імунної системи. При їх руйнуванні в кров і навколишні тканини викидаються речовини, що впливають на різні процеси в організмі. Це гістамін, цитокіни, гепарин і лейкотрієни.
При мастоцитоз збільшується кількість стовбурових клітин. Вони посилено розмножуються і проникають в шкіру і внутрішні органи, утворюючи там скупчення. Рясна інфільтрація порушує роботу цих органів. А через вихід в кров активних речовин внаслідок руйнування клітин виникають різноманітні симптоми, схожі з алергічними і запальними реакціями.
Також викид цих сполук відбувається при фізичному навантаженні, різкій зміні температури навколишнього середовища, прийомі алкоголю і деяких ліків (особливо групи НПЗЗ і опадів), після укусу комах, при вживанні в їжу високоаллергенних продуктів. Вплив сонячних променів, тертя або тиск на шкіру теж призводять до руйнування здорових клітин і загострення мастоцитоз. Всі ці ситуації є провокуючими.
Етіологія
Причини мастоцитоз достовірно не встановлені. Є дані про його можливе спадкування за аутосомно-домінантним механізму. Але нерідко в сімейному анамнезі простежуються інші випадки даної хвороби, тоді припускають наявність мутацій в хромосомах. Швидше за все, при цьому змінюється структура рецепторів огрядних клітин або активується фактор стовбурових клітин.
Класифікація
Основні різновиди хвороби:
- шкірна форма (або пігментна кропив'янка), при цьому виділяють дитячий і дорослий тип;
- системний мастоцитоз з ураженням внутрішніх органів;
- злоякісна форма з переродженням огрядних клітин і масивної інфільтрацією тканин (тучноклеточний лейкемія).
При дитячої формі мастоцітоз розвивається в перші 2 роки життя дитини. При цьому переважно уражається шкіра, немає тенденції до прогресування захворювання, існує перспектива зникнення його ознак в підлітковому віці.
Поразка шкіри у дорослого або підлітка може супроводжуватися і інфільтрацією внутрішніх органів. Але поки це не відбивається на клінічній картині, говорять тільки про шкірному мастоцитоз. У разі посилення процесу можливий перехід цієї форми в системне ураження.
Злоякісний тип мастоцитоз важко піддається лікуванню, має тенденцію до неконтрольованого прогресування.
Можливі прояви
Залежно від типу хвороби симптоми мастоцитоз будуть різними . При наявності інфільтрації шкіри на ній можуть виникати кілька різних висипань:
- дрібні трохи виступаючі над шкірою бурі цятки (мелкопапулезная форма ураження), при розчісуванні стають схожими на пухирі при кропивниці;
- внутрішкірні вузлики до 1 см в діаметрі, в цьому місці шкіра насичено-рожевого, коричневого або жовтуватого кольору (вузлова форма);
- мастоцітома — великий виступаючий над шкірою вузол щільно-гумової суміші, найчастіше зустрічається при дитячому мастоцитоз ;
- еритродермія у вигляді щільних, що зудять, чітко окресленихкоричневих вогнищ з нерівними краями, що мають тенденцію до швидкого збільшення при травмуванні, зазвичай вони локалізуються в області пахв, крижів і пахових складок;
- телеангіектазія в формі різних плям коричневого кольору.
Будь-які форми шкірного мастоцитоз мають характерний симптом. При механічній дії на осередки вони збільшуються, з'являються бульбашки різного розміру, набряк шкіри і зудять пухирі. Ця ознака важливий для діагностики і називається тестом Дарині-Унни. Він обумовлений дією біологічно активних речовин, що викидаються із стовбурових клітин.
Медіатори запалення діють не тільки в зоні виходу їх із стовбурових клітин, але і системно. Тому виражена шкірна реакція може супроводжуватися падінням артеріального тиску аж до непритомного стану, серцебиттям, головним болем, коливаннями температури тіла, утрудненням дихання, блювотою і болями в животі, діареєю і анафілактоїдних шоком. При системній формі хвороби ці ж симптоми здатні виникати і поза зв'язку з наявністю висипу.
Поразка травного тракту зустрічається не тільки при системній різновиди недуги, а й при шкірної формі захворювання. Мастоцитоз у дорослих нерідко супроводжується виразковою хворобою шлунка через вплив медіаторів запалення.
При ураженні внутрішніх органів в клінічній картині виникають симптоми порушення їх функції. Інфільтрація кісток дає болю в суглобах, кінцівках, хребті і області тазу, рентгенологічно це проявляється остеопорозом і на остеоартроз. У разі залучення нервової системи розвиваються нервово-психічні розлади у вигляді дратівливості, стомлюваності, порушення настрою. Інфільтрація печінки і селезінки спочатку ніяк не дає про себе знати, але в подальшому можливий розвиток гепатоза, портальної гіпертензії та асциту.
Дитяча тип зазвичай проявляється одиночній мастоцітомой без тенденції до поразки всієї шкіри і внутрішніх органів. На місці вузла при його зворотному розвитку шкіра западає.
Діагностика і лікування
Для уточнення діагнозу проводять огляд пацієнта з перевіркою тесту Дарині -Унни, збір анамнезу, призначаються додаткові обстеження. Лікар може рекомендувати аналіз крові для виявлення кількості огрядних клітин, визначення рівня гістаміну в крові, біопсію вузлів, УЗД внутрішніх органів і лімфатичних судин, ФГДС шлунка, рентгенографію опорно-рухової системи та МРТ.
Лікування мастоцитоз у дорослих носить симптоматичний характер. В основному застосовують антигістамінні засоби, препарати для стабілізації мембран огрядних кліток і зменшення вироблення серотоніну. За рішенням лікаря можуть бути використані схеми терапії з альфа-інтерфероном, метилпреднізолоном, цитостатиками і циклоспорином. При тяжкому перебігу хвороби показана також ПУВА-терапія. При великих вузлах іноді вдаються до їх хірургічного видалення.
Лікування мастоцитоз у дітей
Дитяча тип недуги найчастіше не вимагає потужної медикаментозної терапії. В першу чергу необхідно усунути потенційні провокуючі фактори. Для цього рекомендують дієту, обмеження контакту з сильнодіючими і дратівливими речовинами, носіння не стискує одягу з натуральних тканин, уникнення сонячних опіків. Можуть бути корисні ванни з відварами трав для пом'якшення і очищення шкіри, при цьому не можна використовувати жорсткі мочалки.
Лікування пігментної кропив'янки у дітей найчастіше вимагає призначення антигістамінних засобів і інших препаратів при загостренні процесу, розвитку свербежу та ознак анафилактоидной реакції . Таке рішення приймає тільки лікар.
Мастоцитоз — хвороба поки недостатньо вивчена і, на щастя, не поширена. Поява симптомів, що нагадують ознаки цієї недуги, вимагає звернення до фахівця для обстеження і підбору терапії.