Жовтяниця симптоми

Жовтуха — це не хвороба, а симптом захворювань печінки , жовчовивідних шляхів або крові людини, який характеризується забарвленням шкіри, склер очей і слизових оболонок в жовтий колір. Як лікувати народними засобами жовтяницю дивіться тут.

Розрізняють три види жовтяниці: механічна (при закупорці жовчних проток), гемолітична (при посиленні розпаду еритроцитів в крові) або печінкова (з'являється при гепатиті або хронічний алкоголізм).

Симптоми

Склери і шкіра жовтіють. Сеча набуває темно-коричневий колір, також може за кольором нагадувати чай або пиво. Білий, блідий незабарвлений, як у собак стілець. Лихоманка, озноб. Біль у правій верхній частині живота. Втрата апетиту і / або ваги. Детальніше про симптоми гепатиту дивіться тут.

Найчастіше спостерігається при підвищенні в крові вмісту пігменту білірубіну.

Диференціальна діагностика

Дослідження зазвичай проводять з метою диференціальної діагностики жовтяниць. При паренхіматозної жовтяниці настає деструкція печінкових клітин, порушується екскреція прямого білірубіну в жовчні капіляри, і він потрапляє безпосередньо в кров, де зміст його значно збільшується. Крім того, знижується здатність печінкових клітин синтезувати глюкуроніди білірубіну; внаслідок цього кількість непрямого білірубіну в крові також збільшується.

При механічної жовтяниці порушено виділення жовчі, що призводить до різкого збільшення вмісту прямого білірубіну в крові. Кілька підвищується в крові і концентрація непрямого білірубіну.

При гемолітичній жовтяниці зміст прямого білірубіну в крові не змінюється.

Вміст непрямого білірубіну підвищується при гемолітичних анеміях, пернициозной анемії , при жовтяниці новонароджених, синдромах Жільбера, КриглерарНайяра , Ротора. Підвищення концентрації непрямого білірубіну при гемолітичній анемії обумовлено інтенсивним утворенням його внаслідок гемолізу еритроцитів, і печінку виявляється нездатною до утворення такої великої кількості глюкуронидов білірубіну. При перерахованих синдромах порушена кон'югація непрямого білірубіну з глюкуроновою кислотою.

Референтні величини концентрації загального білірубіну в сироватці крові менш 0,2-1,0 мг / дл (менше 3,4-17,1 мкмоль / л).

Зростання концентрації білірубіну в сироватці крові вище 17,1 мкмоль / л називають гіпербілірубінемією. Цей стан може бути наслідком утворення білірубіну в кількостях, що перевищують здібності нормальної печінки його екскретуватися; пошкоджень печінки, порушують екскрецію білірубіну в нормальних кількостях, а також внаслідок закупорки жовчовивідних шляхів, що перешкоджає виведенню білірубіну. У всіх цих випадках білірубін накопичується в крові і після досягнення певних концентрацій дифундує в тканини, фарбуючи їх у жовтий колір. Цей стан називається жовтяницею. Розрізняють легку форму жовтяниці (концентрація білірубіну в крові до 86 мкмоль / л), середньотяжким (87-159 мкмоль / л) і важку (понад 160 мкмоль / л).

Залежно від того, який тип білірубіну присутній в сироватці крові некон'югований (непрямий) або кон'югований (прямий) гипербилирубинемию класифікують як постгепатитних (некон'югірованная) і регургітаціонную (кон'юговані) відповідно. У клінічній практиці найбільш широке поширення одержало розподіл жовтяниць на гемолітичні, паренхіматозні і обтураційні. Гемолітичні і паренхіматозні жовтяниці некон'югірованная, а обтураційні кон'югована гіпербілірубінемія. У деяких випадках жовтяниця може бути змішаною по патогенезу. Так, при тривалому порушенні відтоку жовчі (механічна жовтяниця) в результаті вторинного ураження паренхіми печінки може порушуватися екскреція прямого білірубіну в жовчні капіляри, і він безпосередньо потрапляє в кров; крім того, знижується здатність печінкових клітин синтезувати глю-куроніди білірубіну, внаслідок цього кількість непрямого білірубіну також збільшується.

Причини збільшення вмісту білірубіну в крові

• Збільшення інтенсивності гемолізу еритроцитів.
• Поразка паренхіми печінки з порушенням її білірубін видільної функції.
• Порушення відтоку жовчі з жовчних шляхів у кишечник.
• Порушення активності ферментного ланки, що забезпечує біосинтез глюкуронідів білірубіну.
• Порушення печінкової секреції кон'югованого (прямого) білірубіну в жовч.

Збільшення інтенсивності гемолізу спостерігають при гемолітичних анеміях. Гемоліз також може бути посилений при вітамін В ₁₂ -дефіцитних анеміях, малярії, масивних крововиливах у тканини, легеневих інфарктах, при синдромі розтрощення (некон'югірованная гіпербілірубінемія). В результаті посиленого гемолізу відбувається інтенсивне утворення в ретикулоендотеліальних клітинах вільного білірубіну з Hb. У той же час печінку виявляється нездатною до утворення такої великої кількості глюкуронидов білірубіну, що і призводить до накопичення вільного білірубіну (непрямого) в крові і тканинах. Однак навіть при значному гемолізі некон'югірованная гіпербілірубінемія зазвичай незначна (менш 68,4 мкмоль / л) внаслідок великої здатності печінки в щодо кон'югированія білірубіну. Крім збільшення концентрації загального білірубіну при гемолітичній жовтяниці виявляють підвищене виділення уробіліногену з сечею та калом , так як він утворюється в кишечнику у великій кількості.

Найбільш часта форма некон'югованою гіпербілірубінемією фізіологічна жовтяниця у новонароджених. Причини цієї жовтяниці включають прискорене гемоліз еритроцитів і незрілість печінкової системи поглинання, кон'югації (знижена активність урідіндіфосфатглюкуронілтрансферази) і виведення білірубіну. У зв'язку з тим, що білірубін, що накопичується в крові, знаходиться в некон'югірованная (вільному) стані, коли його концентрація в крові перевищує рівень насичення альбуміну (34,2-42,75 мкмоль / л), він здатний долати гематоенцефалічний бар'єр. Це може привести до гіпербілірубінеміческая енцефалопатії. У першу добу після народження концентрація білірубіну нерідко збільшується до 135 мкмоль / л, у недоношених він може досягти величини 262 мкмоль / л. Для лікування такий жовтяниці ефективно стимулювання системи кон'югації білірубіну фенобарбіталом.

До некон'югованою гіпербілірубінемією відноситься жовтяниця, викликана дією ЛЗ, що підсилюють розпад (гемоліз) еритроцитів, наприклад, ацетилсаліцилової кислоти, тетрацикліну і ін., а також метаболізуються за участю урідіндіфосфатглюкуронілтрансферази.

При паренхіматозної жовтяниці настає деструкція гепатоцитів, порушується екскреція прямого (кон'югованого) білірубіну в жовчні капіляри і він потрапляє безпосередньо в кров, де зміст його значно збільшується. Крім того, знижується здатність печінкових клітин синтезувати глюкуроніди білірубін, внаслідок чого кількість непрямого білірубіну також збільшується. Підвищення концентрації в крові прямого білірубіну призводить до його появи в сечі внаслідок фільтрації через мембрану ниркових клубочків. Непрямий білірубін, незважаючи на збільшення концентрації в крові, в сечу не надходить. Поразка гепатоцитів супроводжується порушенням їх здатності руйнувати до ди-і тріпірролов всосавшийся з тонкої кишки мезобіліноген (уробіліноген).

Підвищення змісту уробіліногену в сечі може спостерігатися ще в дожелтушного період. У розпал вірусного гепатиту можливе зниження і навіть зникнення уробилиногена в сечі. Це пояснюється тим, що збільшується застій жовчі в печінкових клітинах веде до зменшення виділення білірубіну і, отже, до зменшення утворення уробіліногену в жовчовивідних шляхах. Надалі, коли функція печінкових клітин починає відновлюватися, жовч виділяється у великій кількості, і уробіліноген свнова з'являється у великих кількостях, що в даній ситуації розцінюють як сприятливий прогностичний ознака. Стеркобіліноген потрапляє у велике коло кровообігу і виділяється нирками з сечею у вигляді уробіліну.

Основні причини паренхіматозних жовтяниць включають гострі і хронічні гепатити , цироз печінки, токсичні речовини (хлороформ, чотирихлористий вуглець, парацетамол), масивне поширення в печінці ракової пухлини, альвеолярний ехінокок і множинні абсцеси печінки.

При вірусних гепатитах ступінь билирубинемии певною мірою корелює з тяжкістю захворювання. Так, при гепатиті В при легкій формі захворювання зміст білірубіну не перевищує 90 мкмоль / л (5 мг%), при середньотяжкій знаходиться в межах 90-170 мкмоль / л (510 мг%), при важкій перевищує 170 мкмоль / л (вище 10 мг%). При розвитку печінкової коми білірубін може підвищуватися до 300 мкмоль / л і більше. Слід мати на увазі, що ступінь підвищення білірубіну в крові не завжди залежить від тяжкості патологічного процесу, а може бути обумовлена ​​темпами розвитку вірусного гепатиту і печінкової недостатності.

До некон'югірованная типам гипербилирубинемии відноситься цілий ряд рідко зустрічаються синдромів.

• Синдром КриглерарНайяра типу I (вроджена негемолітична жовтяниця ) пов'язаний з порушенням кон'югації білірубіну. В основі синдрому лежить спадковий дефіцит ферменту урідіндіфосфатглю-куронілтрансферази. При дослідженні сироватки крові виявляють високу концентрацію загального білірубіну (вище 42,75 мкмоль / л) за рахунок непрямого (вільного). Хвороба зазвичай закінчується летально в перші 15 міс, лише в дуже рідкісних випадках вона може проявлятися в юнацькому віці. Прийом фенобарбіталу неефективний, а плазми-маферез дає лише тимчасовий ефект. При фототерапії концентрацію білірубіну в сироватці крові вдається знизити майже на 50%. Основний метод лікування трансплантація печінки, яку необхідно проводити в молодому віці, особливо якщо фототерапія неможлива. Після пересадки органу обмён білірубіну нормалізується, гіпербілірубінемія зникає, прогноз поліпшується.
• Синдром КриглерарНайяра типу II рідкісне спадкове захворювання , обумовлене менш серйозним дефектом в системі кон'югі-вання білірубіну. Характеризується більш доброякісним перебігом в порівнянні з типом I. Концентрація білірубіну в сироватці крові не перевищує 42,75 мкмоль / л, весь накопичується білірубін відноситься до непрямого. Диференціювати I і II типи синдрому КриглерарНайяра можна, оцінивши ефективність лікування фенобарбіталом шляхом визначення фракцій білірубіну в сироватці крові і вмісту жовчних пігментів в жовчі. При типі II (на відміну від типу I) концентрації загального та неконьюгированного білірубіну в сироватці крові знижуються, а зміст моно- і диглюкуронід в жовчі збільшується. Слід зазначити, що синдром КриглерарНайяра типу II не завжди протікає доброякісно, ​​і в деяких випадках концентрація загального білірубіну в сироватці крові може бути вище 450 мкмоль / л, що вимагає проведення фототерапії у поєднанні з призначенням фенобарбіталу.
• Хвороба Жильбера захворювання, обумовлене зниженням поглинання білірубіну гепатоцитами. У таких хворих знижена активність урідіндіфосфатглюкуронілтрансфераз. Хвороба Жильбера проявляється періодичним підвищенням в крові концентрації загального білірубіну, рідко перевищує 50 мкмоль / л (17-85 мкмоль / л); ці підвищення часто бувають пов'язані з фізичним і емоційним напруженням і різними захворюваннями. При цьому відсутні зміни інших показників функції печінки, немає клінічних ознак печінкової патології. Важливе значення в діагностиці цього синдрому мають спеціальні діагностичні тести: проба з голодуванням (підвищення рівня білірубіну на тлі голодування), проба з фенобарбіталом (прийом фенобарбіталу, що індукує коньюгі-рующие ферменти печінки, викликає зниження концентрації білірубіну в крові) , з нікотиновою кислотою (внутрішньовенне введення нікотинової кислоти, яка зменшує осмотичну резистентність еритроцитів і тим самим стимулює гемоліз, призводить до підвищення концентрації білірубіну). У клінічній практиці в останні роки легку гипербилирубинемию, обумовлену синдромом Жиль-бера, виявляють досить часто у 2-5% обстежених осіб.
• До паренхіматозних типу жовтяниць (кон'юговані гіпербілірубінемія) відноситься синдром ДабинажДжонсона хронічна ідіопатична жовтяниця. В основі цього аутосомно-рецесивного синдрому лежить порушення печінкової секреції кон'югованого (прямого) білірубіну в жовч (дефект АТФ-залежної транспортної системи канальців). Захворювання може розвинутися у дітей і у дорослих. У сироватці крові тривалий час підвищена концентрація загального і прямого білірубіну. Активність лужноїфосфатази і зміст жовчних кислот зберігаються в межах норми. При синдромі ДабинажДжонсона порушується секреція та інших кон'югованих речовин (естрогенів і індикаторних речовин). На цьому заснована діагностика даного синдрому із застосуванням барвника сульфобромфталеїну (Бромсульфалеіновая проба). Порушення секреції кон'югованого сульфобромфталеїну призводить до того, що він знову повертається в плазму крові, в якій спостерігається вторинне підвищення його концентрації (через 120 хв після початку проби концентрація сульфоб-ромфталеіна в сироватці вище, ніж через 45 хв).
• Синдром Ротора форма хронічної сімейної гипербилирубинемии з підвищенням неконьюгированной фракції білірубіну. В основі синдрому лежить поєднане порушення механізмів глюкуронідом-вання і транспорту пов'язаного білірубіну через мембрану клітини. При проведенні бромсульфалеиновой проби, на відміну від синдрому ДабинажДжонсона, вторинного підвищення концентрації барвника в крові не відбувається.

При обтураційній жовтяниці (кон'юговані гіпербілірубінемія) порушується виведення жовчі внаслідок закупорки загального жовчного протоку каменем або пухлиною, як ускладнення гепатиту, при первинному цирозі печінки, при прийомі ЛЗ, що викликають холестаз. Наростання тиску в жовчних капілярах призводить до збільшення проникності або порушення їх цілісності і потрапляння білірубіну в кров. У зв'язку з тим, що концентрація білірубіну в жовчі в 100 разів вище, ніж в крові, і білірубін Кон'югований, в крові різко підвищується концентрація прямого (кон'югованого) білірубіну. Кілька підвищується концентрація і непрямого білірубіну. Механічна жовтяниця зазвичай призводить до найбільш високої концентрації білірубіну в крові (до 800-1000 мкмоль / л). У калі різко знижується вміст стеркобилиногена, повна обтурація жовчної протоки супроводжується повною відсутністю жовчних пігментів в калі. Якщо концентрація коньюгированного (прямого) білірубіну перевищує нирковий поріг (13-30 мкмоль / л), то він виділяється з сечею.

У клінічній практиці визначення концентрації білірубіну в сироватці крові застосовують для вирішення наступних завдань.

• Виявлення збільшеного вмісту білірубіну в крові в тих випадках, коли при огляді хворого жовтяниця не виявляється або наявність її викликає сумнів. Жовтяничне забарвлення шкіри з'являється тоді, коли зміст білірубіну в крові перевищує 30-35 мкмоль / л.
• Об'єктивна оцінка ступеня билирубинемии.
• Диференціальна діагностика різних видів жовтяниць.
• Оцінка перебігу захворювання шляхом повторних досліджень.

Вміст білірубіну в крові може бути знижений при низькому гемолизе, що спостерігають при постгеморагічних анеміях і аліментарної дистрофії. Зменшення вмісту білірубіну діагностичного значення не имеет.

Классификация

Ниже приведена патогенетична класифікація жовтяниць, яка дозволяє легко встановити етіологію гипербилирубинемии.

Переважно непряма гіпербілірубінемія

I.Ізбиточное освіту білірубіну.

А. Гемоліз (внутрішньо-і позасудинна).

Б. Неефективний еритропоез.

II.Сніженний захоплення білірубіну в печінці.

А. Тривале голодування .

Б. Сепсис.

III.Нарушеніе коньюгации білірубіну.

А. Спадкова недостатність глюкуронілтрансферази

-синдром Жильбера (легка недостатність глюкуронілтранс-феразим).

-синдром КриглерарНайяра II типу (помірна недостатність глюкуронілтрансферази).

-синдром КриглерарНайяра I типу (відсутність активності глюку-ронілтрансферази)

Б. Жовтяниця новонароджених (минуща недостатність глюкуронілтрансферази; підвищене утворення непрямого білірубіну).

В. Придбана недостатність глюкуронілтрансферази.

-Пріём деяких препаратів (наприклад, хлорамфеніколу).

-Желтуха від материнського молока (пригнічення активності глюку-ронілтрансферази прегнандіол і жирними кислотами, що містяться в грудному молоці).

-Поразка паренхіми печінки ( гепатити , цироз).

Переважно пряма гіпербілірубінемія

I.Нарушеніе екскреції білірубіну в жовч. А. Спадкові порушення.

-синдром ДабинажДжонсона.

— Синдром Ротора .

-доброякісні рецидивний внутрішньопечінковий холі

стаз.

-Холестаз вагітних.

Б. Придбані порушення.

-Поразка паренхіми печінки (наприклад, при вірусному або лікарському гепатиті, цирозі печінки).

-Пріём деяких препаратів (оральні контрацептиви, анд-рогени, хлорпромазин).

-Алкогольное ураження печінки.

-Сепсіс.

-Послеопераціонний період.

— Парентеральне харчування.

-Біліарний цироз печінки (первинний або вторинний) .

II.Обструкція позапечінкових жовчних проток. А. Обтурація.

-Холедохолітіаз.

-Порокі розвитку жовчних шляхів (стриктури, атрезія, кісти жовчних проток).

-Гельмінтози (клонорхозу і інші печінкові трематодози, аскаридоз ).

злоякісна новоутворення (холангіокарцинома, рак фа-теров соска ).

-Гемобілія (травма, пухлини).

-первинна склерозуючий холангіт. Б. Здавлення.

злоякісна новоутворення (рак підшлункової залози , лімфоми, лімфогранулематоз, метастази в лімфатичні вузли воріт печінки).